Összeomló

vissza a klinikai információkhoz és képekhez

diagnózis: összeomló glomerulopathia

az összeomló glomerulopathiát a fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) egyik változatának tekintették. Klinikailag a súlyos proteinuria, a progresszív veseelégtelenség és a végstádiumú vesebetegség (ESRD) gyors fejlődése jellemzi. Míg a humán immundeficiencia vírust (HIV) tartották a leggyakrabban elismert oknak, a nem HIV-vel összefüggő összeomló glomerulopathia jól ismert natív, valamint átültetett vesékben (Swaminathan S, et al. Összeomló és nem összeomló fokális szegmentális glomerulosclerosis veseátültetéseknél. Nephrol Dial Transzplantáció. 2006;21(9):2607-14. ).

az összeomló glomerulopathia a podocyták intrinsic és extrinsic sértéseinek növekvő listájával jár, amelyek végül a glomeruláris kapilláris hurkok összeomlásához és a podocyta proliferációhoz (hipertrófia és hiperplázia) vezetnek. Ez a glomerulopathia továbbra is kevéssé ismert, és nem ismert, hogy az eltérő sértések hogyan indukálják az összeomló glomerulopathiát (Barisoni L, Nelson PJ. Összeomló glomerulopathia: gyulladásos podocytopathia? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

bár az “összeomló FSGS” kifejezést nagyrészt az 1990-es évek közepe óta használják, egyre több szerző szívesebben használja az “összeomló glomerulopathia” kifejezést.”Ennek a preferenciának klinikai jelentősége lehet. Ezeknek a glomerulopathiáknak a mechanizmusa különbözik: a podocita proliferáció jellemzi az összeomló glomerulopathiát, míg más podocita változások szerepet játszanak az FSGS patogenezisében. Az összeomló glomerulopathia rezisztens az FSGS-hez alkalmazott standard terápiákkal szemben. Egy másik kifejezést, a” sejtes elváltozást ” az 1980-as években vezették be ennek a glomeruláris változásnak az azonosítására (Schwartz MM, Lewis ej: fokális szegmentális glomeruláris szklerózis: a sejtes elváltozás. Vese Int 28: 968-974, 1985). A nemrégiben javasolt Columbia osztályozás a “celluláris elváltozás” alkalmazását javasolja az intracapilláris rekeszben hipercellularitással jellemzett glomerulopathiák esetében, szemben az “összeomló elváltozásokkal”, ahol a glomeruláris csomó hipocellulárisnak tűnik, a megnövekedett cellularitás pedig a húgyúti térre korlátozódik (D ‘ Agati VD, et al. A fokális szegmentális glomerulosclerosis patológiás osztályozása: működő javaslat. Am J vese Dis 43: 368-382, 2004 )

egyes munkák azt sugallják, hogy a podociták makrofágszerű gyulladásos mediátorokká válhatnak proliferatív hámsérülés a glomeruluson belül. Ez nyilvánvaló lehet, mint összeomló glomerulopathia vagy crescentic glomerulonephritis, “olyan elváltozások, amelyek anatómiailag és patogenikusan kapcsolódnak” (Barisoni L, Nelson PJ. Összeomló glomerulopathia: gyulladásos podocytopathia? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

ennek a rendellenességnek az oka nem ismert, de az idiopathiás összeomló glomerulopathia és a humán immundeficiencia vírus (HIV) által okozott nephropathia esetében közel azonos patológiai leletek vannak jelen, és az összeomló glomerulopathia összefüggésbe hozható a parvovírus B19 fertőzéssel és a pamidronát-kezeléssel. Az összeomló glomerulopathia patogenezise magában foglalja a zsigeri hámsejtek sérülését, ami sejtciklus diszregulációhoz és proliferatív fenotípushoz vezet. Klinikailag az összeomló glomerulopathiára jellemző a fekete faji túlsúly, a nefrotikus szindróma magas előfordulási gyakorisága, valamint a gyorsan progresszív veseelégtelenség. Az összeomló glomerulopathia veseátültetés után is megismétlődhet, vagy de novo jelen lehet, ami gyakran az allograft elvesztéséhez vezet. Az összeomló glomerulopathia optimális kezelése nem ismert. A kezelések közé tartozhatnak szteroidok vagy ciklosporin az agresszív vérnyomásszabályozás mellett, angiotenzin konvertáló enzimgátlók és/vagy angiotenzin II receptor blokkolók, valamint lipidcsökkentő szerek. Más immunszuppresszív szerek, például a mikofenolát-mofetil szerepe az összeomló FSGS kezelésében még meg kell határozni (Schwimmer JA, et al összeomló glomerulopathia. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

a podocytopathiák nemrégiben javasolt taxonómiája az FSGS-től eltekintve osztályozza a colapsing glomerulopathiát, és három fő kategóriát ismer fel: idiopátiás, genetikai és másodlagos vagy reaktív (vírusok, gyógyszerek, autoimmun betegségek stb.) (Barisoni L, et al. A podocytopathiák javasolt taxonómiája: az elsődleges nefrotikus szindróma újraértékelése. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

esetünkben a glomerulopathia lymphoproliferatív betegséggel és több gyógyszerrel társult, amelyeket a beteg kapott. A pontos “etiológiai” tényezőt nem lehet meghatározni. Sajnos a beteg három hónappal a vesebiopszia után halt meg súlyos tüdőfertőzés és szepszis miatt, még mindig nefrotikus szindrómája volt.

lásd a fejezetek fokális és szegmentális Glomerulosclerosis a bemutató.

vissza a klinikai információkhoz és képekhez

bibliográfia

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Összeomló glomerulopathia: az egérgenetika szerendipitásán túl. Vese Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati A, Sharma a, Hari P, Dinda AK, Bagga A. idiopátiás összeomló glomerulopathia gyermekeknél. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. összeomló glomerulopathia: sok eszköz hasonló célra. Vese Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. az összeomló glomerulopathia jelenlegi nézetei. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Összeomló glomerulopathia: gyulladásos podocytopathia? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. A podocytopathiák javasolt taxonómiája: az elsődleges nefrotikus betegségek újraértékelése. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, imám a, Valentini RP, Mattoo tk. Idiopátiás összeomló fokális szegmentális glomerulosclerosis gyermekgyógyászati betegeknél. Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• Swaminathan S, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Összeomló és nem összeomló fokális szegmentális glomerulosclerosis veseátültetéseknél. Nephrol Dial Transzplantáció. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Összeomló glomerulopathia. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. A fokális szegmentális glomerulosclerosis patológiás osztályozása: működő javaslat. Am J Vese Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, appel GB. Összeomló glomerulopathia. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Összeomló glomerulopathia…a vesekárosodás új formája. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Fokális szegmentális glomeruláris szklerózis: a sejtes elváltozás. Vese Int. 1985;28(6):968-74.

vissza a klinikai információkhoz és képekhez