18-Congenital Lung Disease

ez a fejezet a veleszületett tüdőbetegség spektrumát tárgyalja a felső légutaktól a tüdő parenchyma és a mikrovaszkulatúra, valamint a kapcsolódó releváns rendellenességek a mellkasfalban és a mediastinumban, valamint szisztémásan. Javasolt az egyéni rendellenességek szisztematikus leírása, világos szavakkal a rendellenesség összetevőinek körvonalazására a kezelés megtervezése előtt. A veleszületett tüdőbetegség a méhben egészen az öregségig jelenhet meg. Sok nagy fejlődési rendellenesség, amelyet antenatálisan diagnosztizáltak, nagyrészt visszafejlődik a terhesség harmadik trimeszterében, és csak postnatálisan kimutatható a számítógépes tomográfia (CT) szkennelés során. A tünetmentes veleszületett cisztás rendellenességek kezelése ellentmondásos; sokan sokáig tünetmentesek maradnak, míg mások fertőzés vagy rosszindulatú daganat székhelyévé válnak, vagy más szövődményeket eredményeznek, például légembólia. Szövettani átfedés között, amit egykor úgy, mint diszkrét entitások, mint a veleszületett cisztás adenomatoid malformáció és a megkötés, gyakori, és megpróbálja meghatározni szövettani klinikai képek tele van nehézségekkel. Az újabb képalkotó technikákat, mint például a mágneses rezonancia és a CT angiográfia, egyre inkább használják a veleszületett tüdő rendellenességek ábrázolására, a hagyományos angiográfiát olyan helyzetekre fenntartva, amikor a rendellenesség terápiás embolizációját fontolgatják. A sebészeti technikák fejlődése, különösen a veleszületett diafragmatikus sérv esetében, azt jelenti, hogy több túlélő van a gyermekkorban és a felnőtt életben. A veleszületett tüdő rendellenességekben szenvedő betegek optimális nyomon követését, akár műtéti úton kezelik, akár nem, még meg kell határozni.