A férfi húgycső veleszületett rendellenességei

hátsó húgycső szelepek

hátsó húgycső szelepek (PUV), amelyeket először 1717–ben írt le Morgagni, minden 5000-8000 férfi csecsemő egyikében fordulnak elő . A PUV kétoldali veseelzáródáshoz, húgyhólyag-diszfunkcióhoz, vesicoureteralis refluxhoz, hydronephrosishoz és vesekárosodáshoz vezethet. 1919-ben Young három típusú szelepből álló osztályozási rendszert javasolt. Az I. típusú szelepek (a leggyakoribbak) a verumontanumból származnak, és disztálisan nyúlnak ki, hogy a húgycső oldalfalához kapcsolódjanak két szórólapként (ia típus) vagy egylemezes szórólapként (ib típus). Típusú szelepek proximálisan nyúlnak ki a verumontanumtól a hólyagnyakig, a III típusú szelepek pedig egy membránt képviselnek, amely a húgycső kerületéhez van rögzítve, központi lyukkal, disztális (IIIa típusú) vagy proximális (IIIb típusú) a verumontanumhoz . Típusú szelepek létezését vitatják . Típusú szelepek sokak szerint ugyanaz az entitás, mint Cobb gallérja, és a veleszületett húgycső szűkületekről szóló szakaszban tárgyalják őket .

a szelepek simaizommal tarkított kötőszövetből állnak, hasonlóan az ejakulációs csatornákat körülvevő szövethez, és rétegzett laphámhám béleli őket, nem pedig a hátsó húgycsövet szegélyező átmeneti hám .

a PUV kialakulásához vezető embriológiai defektus nem ismert. Sok szerző úgy véli, hogy az anomáliát a Wolffian csatornák rendellenes integrációja okozza a húgycsőbe, míg mások a kloákamembrán tartósságának eredménye .

boncolási vizsgálatok kimutatták, hogy a szelepek egyetlen ferdén orientált membránt képviselnek, nem pedig egy bicuspid szerkezetet, amint azt eredetileg hitték . Ezért bevezették a veleszületett obstruktív hátsó húgycső membrán (COPUM) kifejezést .

a PUV sok esetét prenatális szonográfiával detektálják. A normális magzati vese parenchyma és az amniotikus térfogat nem feltétlenül jósolja meg a jó szülés utáni vesefunkciót . Az intrauterin beavatkozás, miközben javítja a hidronephrosist, nem akadályozza meg a vese dysplasia kialakulását . Az újszülöttek pulmonalis hypoplasia-val járhatnak oligohidramnionok, vagy hasi tömeg okozta hidronephrosis vagy hólyagfeszülés. Idősebb betegeknél a klinikai tünetek közé tartozik a gyarapodás elmulasztása, rossz vizeletáram, szepszis, rossz vesefunkció vagy sóvesztő nephropathia . A kezelés a szelep fulgurációjával történik, bár csecsemőknél vesicostomia vagy pyeloureterostomia végezhető a szelep ablációja előtt. A hátsó húgycső dilatációja a betegek 20% – ában fennáll a fulguráció után. A terápia ellenére a betegek 40%-ánál rossz a vese növekedése, további 40% – ánál pedig végstádiumú vesebetegség alakul ki . A normál vagy a normál szérum kreatininszint vagy a GFR az élet 1 évében, a húgyúti dekompressziót követően hasznos pozitív prognosztikai mutatók . Ezzel szemben a proteinuria kialakulása rossz prognózissal jár .

az ultrahangvizsgálat általában a kezdeti képalkotó módszer, amelyet a gyanús puv-kben szenvedő betegek értékelésére használnak. Az USA vastag hólyagfalat és kétoldalú, de aszimmetrikus hidronephrosist mutat. A transzperineális Szonográfia bizonyíthatja a hátsó húgycső dilatációját (a” kulcslyuk ” jel) (ábra. 7) . Perirenális urinoma fornicealis repedésből vagy húgyúti ascitesből is látható. A PUV a vizelet ascites leggyakoribb oka az újszülöttben . Echogén vesék is láthatók, és rossz prognózissal járnak .

a PUV tipikus megállapításai a voiding cystourethrography (VCUG) esetében a trabekulált húgyhólyag divertikulával, a prosztata húgycső dilatációjával, valamint a prosztata húgycső kaliberének és a húgycső bulbar és péniszrészeinek eltérése (ábra. 8). Az ürítés során a prosztata húgycső és a húgycső hagymás része közötti kontrasztáram a normálnál dorsalis helyzetben van. A vesicoureteralis reflux az esetek 50% – ában fordul elő, gyakrabban egyoldalú, mint kétoldalú. Reflux a prosztata is látható.

Prune-belly szindróma

a Prune-belly szindrómát (PBS) először 1950-ben írta le Eagle és Barret, mint hiányos hasfalizmok, húgyúti rendellenességek és kriptorchidizmus hármasát. A kapcsolódó rendellenességek közé tartoznak a szív -, végtag-és bélrendszeri rendellenességek (a betegek 30% – ánál fordul elő malrotáció). Bár a PBS elsősorban férfiaknál fordul elő, nőstényekben írták le; női betegek genitális rendellenességek, beleértve bicornuate méh és hüvelyi atresia .

a húgyúti rendellenességek, amelyek szonográfiával és VCUG-val értékelhetők, magukban foglalják mind a felső traktus betegségét, mind az alsó traktus betegségét. A hidrouretert, amely kifejezettebb, mint az egyidejűleg létező hidronephrosis, a rossz ureterális perisztaltika és a rossz húgyhólyag ürítés okozza, nem pedig a valódi elzáródás. Különböző mértékű vese diszplázia cisztás változással vagy anélkül jelen lehet. A vcug-ra jellemző megállapítások közé tartozik a nagy, sima falú hólyag trabeculációk nélkül, valamint a kétoldali vesicoureteralis reflux a kanyargós és oldalirányban elhelyezett ureterekbe. Az urachal diverticulum jelen lehet, ami a húgyhólyag kupola elülső és középvonali megkötését eredményezi (ábra. 9). A meszesedést ritkán azonosítják a húgyhólyagban és az urachalis diverticulumban, és másodlagos a húgyúti stasis miatt .

a prosztata húgycső tágul a prosztata aplasia vagy hypoplasia következtében vagy azzal összefüggésben. (Kórosan a verumontanum kicsi, az ejakulációs csatornák normálisak.) A puv-kkel ellentétben a PBS-ben szenvedő betegek prosztata húgycsője magas helyzetben van, hátsó fala hosszúkás az elülső falához képest. Normális utricle lehet jelen. A pénisz húgycső normális lehet, vagy további húgycső-rendellenességek, például megalourethra, húgycső atresia vagy együtt létező hátsó húgycső szelepek lehetnek jelen. A húgycső obstrukcióban szenvedő betegek nem élnek túl .

veleszületett húgycső szűkület

bár a férfiaknál a legtöbb húgycső szűkület poszttraumás, ritkán fordulnak elő újszülötteknél és idősebb gyermekeknél a hagymás húgycső veleszületett húgycső szűkületeiről . Ezek másodlagosak lehetnek a kloáka membránjának a magzati fejlődés során bekövetkező kanalizációjának sikertelensége miatt, és Cobb gallérjának, Moormann gyűrűjének és Young III típusú szelepének is nevezik őket . Húgyúti fertőzésben szenvedő betegek. Az idősebb gyermekek napi enurézissel rendelkezhetnek. A diagnózis VCUG vagy retrográd urethrográfia. A VCUG bemutatja a hagymás húgycső fokális szűkülését, míg a retrográd urethrográfia megerősíti a normális pénisz húgycsövet. A veleszületett húgycső szűkületében a húgycső szűkületének helye disztális a külső húgycső sphincterétől, amely megkülönbözteti ezt az entitást a PUV-től (ábra. 10). A vesicoureteralis reflux a betegek akár 53% – ánál is megfigyelhető . A kezelés transzuretrális metszéssel történik. A húgycső szűkületének egyéb okait, beleértve a traumát is, ki kell zárni.

veleszületett húgycső polipok

a veleszületett húgycső polipok jóindulatúak, és a verumontanum közelében lévő prosztata húgycsőből származnak. Ezek vaszkuláris kötőszövetből állnak, bár a mirigyeket és az idegszöveteket leírták. Mivel száruk van, ezek a polipok mozgékonyak, proximálisan mozoghatnak a hólyagba vagy disztálisan a hagymás húgycsőbe. Ezek a húgycső elzáródásának vagy vérzésének okai lehetnek. A VCUG diagnosztikus és mobil töltési hibát mutat a húgyhólyag nyakában vagy a verumontanum alatt (ábra. 11). Az endoszkópos reszekció a választott kezelés .

Mullerian csatorna maradványok: megnagyobbodott prosztata utricle és Mullerian csatorna ciszta

a normál prosztata utricle (latinul “prosztata tasak”) egy perc, vak nyílás található a verumontanum. Ez egy mirigycsoport, amely hámsejtekkel van bélelve, differenciálódással, hasonlóan a fő prosztata csatornák és az acini béléséhez . Nincs funkciója, és a női méh és Hüvely hím homológja (ábra. 12).

a prosztata húgycső hátsó részén kialakuló középvonali cisztás struktúrák a Mullerian csatorna maradványainak két különálló kategóriáját képviselik. Megnagyobbodott prosztata utricles-ként írják le őket, amikor a húgycsővel kommunikálnak, és Mullerian csatorna cisztákként, amikor nem. Ezeket a kifejezéseket felcserélhetően használták, hozzájárulva a nómenklatúra zavarához.

a megnagyobbodott prosztata utricle veleszületett rendellenesség. Bár embriogenezise nem biztos, az elméletek magukban foglalják annak levezetését a Muller-csatornából vagy az urogenitális sinus-ból, vagy másodlagos a termelés hibájából vagy a Muller-regressziós faktor iránti érzékenységből . Ellentétben a normál prosztata utricles, megnagyobbodott prosztata utricles bélelt laphám. Húgyúti fertőzésben, mellékhere-gyulladásban és postvoid csöpögésben szenvedő betegeknél. A diagnózist a VCUG végzi. Az ürítés során a prosztata húgycső hátsó aspektusából származó szerkezet kitöltése látható (ábra. 13). A retrográd urethrográfia szintén diagnosztikai. Bizonyos esetekben az uretroszkópia a verumontanum hiányát mutatja .

a megnagyobbodott prosztata utricles osztályozási rendszer szerint van osztályozva. A 0. fokozatban a nyílás a prosztata húgycsőben található, de az utricle nem terjed ki a verumontanum felett. Az I. fokozatban az utricle nagyobb, de nem terjed ki a hólyag nyakára. Fokozatban a hólyag nyakán, a III. fokozatban pedig az utricle nyílása a hagymás húgycsőbe nyílik, nem pedig a prosztata húgycsőbe . Megnagyobbodott prosztata utricles gyakran látható betegeknél intersex, hypospadias (11-14%), cryptorchidism. Közvetlen kapcsolat van a hypospadiasis mértéke és az utricularis méret között .

a megnagyobbodott prosztata utricle-vel ellentétben a Mullerian ductus ciszták szerzett rendellenességek. Az élet későbbi szakaszában jelentkeznek, nem kapcsolódnak rendellenes nemi szervekhez, és nem kommunikálnak a húgycsővel. Szövettani szempontból oszlopos vagy köbös epitéliummal vannak bélelve, amely megegyezik a normál prosztata utricleéval. Kato et al. azt javasolták, hogy a Muller-csatorna ciszták később alakuljanak ki, mint a megnagyobbodott prosztata utricles, másodlagosan a normál utricle és a húgycső közötti kommunikáció szűkülése vagy elzáródása miatt. A betegek esetleges végbéltömeggel, székrekedéssel, vizeletretencióval, hematuriával vagy obstruktív azospermiával rendelkeznek . Nálunk, CT vagy MRI cisztás tömeget azonosítanak a prosztata húgycső hátsó részén (ábra. 14). Ez törmeléket tartalmazhat. A VCUG nem hasznos, mivel ezek a ciszták nem kommunikálnak a húgycsővel. A sebészeti kivágás gyógyító. Megjegyzendő, hogy a malignitás 3% – os előfordulási gyakorisága van Mullerian csatorna ciszták, leggyakrabban a negyedik évtizedben fordul elő .

Cowper syringocele

a Cowper mirigyei kis páros mirigyek, amelyek a hártyás húgycső mindkét oldalán helyezkednek el. Az ejakuláció során nyálkahártyát választanak ki, amely kenőanyagként működik. A Cowper mirigyeit ürítő főcsatorna az urogenitális membrán alatt folyik a hagymás húgycső ventrális aspektusába . A VCUG során a főcsatorna és a Cowper mirigyei kontrasztanyaggal tölthetők fel, és csőszerű csatornaként jelennek meg, amely párhuzamos a hagymás hártyás húgycső alsó felületének ventrális aspektusával, és az urogenitális membránnál végződik (ábra. 15) . Ennek a megállapításnak általában nincs klinikai jelentősége.

a Cowper syringocele, egy ritka rendellenesség, akkor fordul elő, amikor a fő lefolyócsatorna kitágul. Maizels et al. a Cowper syringocele négy típusát írta le: egyszerű syringocele, amelyben reflux van egy minimálisan dilatált csatornába; perforált syringocele, amelyben a dilatált csatornát leeresztő nyílás zárva van, és a disztális csatorna cisztás dilatációja van a bulbourethra szintjén; perforált syringocele, amelyben a csatornát leeresztő nyílás patulous, és a diverticulumhoz hasonló csatornába szabad visszafolyás van; és megrepedt syringocele, amelyben a csatorna disztális része kitágult, de nincs kapcsolatban a főcsatorna proximálisabb részével . A Cowper syringocele nyitott vagy zárt kategóriába is sorolható, nyitott, ha kommunikál a húgycsővel, zárt, ha nem .

klinikailag a betegek gyakoriság, sürgősség, dysuria, poszt-void inkontinencia, hematuria vagy húgyúti fertőzés. A diagnózist VCUG, retrográd urethrography vagy urethrocystoscopy végzi. A kezeléshez a syringocele marsupializációja szükséges.

elülső húgycső szelepek és diverticula

elülső húgycső szelepek és diverticula ritkák. A legtöbb elülső szelep (40%) a hagymás húgycsőben helyezkedik el, de a penoscrotalis csomópontban (30%) és a pénisz húgycsőjében (30%) is elhelyezkedhetnek . A húgycső ventrális oldalán elhelyezkedő redőkből állnak, amelyek az ürítés során emelkednek, ami húgycső elzáródását eredményezi . Az első húgycső diverticulumok kommunikálnak a húgycsővel, és megtalálhatók a húgycső ventrális aspektusában a hagymás és a közép-pénisz húgycső között .

bár sok szerző különbséget tesz az elülső húgycső szelepek és a diverticula között, mások ugyanannak az entitásnak tekintik őket. Javasolták, hogy a szelepek proximális húgycső-dilatációt okozzanak egy saccularis diverticulum kialakulásával . Ezzel szemben a divertikulum progresszív megnagyobbodása disztális szelepszerű szárnyat eredményezhet. Embriológiai elméletek elülső húgycső diverticula képződés közé tartozik a fejlődési rendellenesség a corpus spongiosum kialakulásához vezető diverticulum, cisztás dilatáció húgycső mirigyekés epitheliális pihenés megkötése . McLellan és munkatársai. kimutatták a kapcsolatot az anterior urethralis diverticula és a cowperianus csatornák között, ami azt sugallja, hogy az anterior urethralis diverticula és a szelepek egy megrepedt cowperianus csatorna syringocele elülső ajkából származnak.

a klinikai megjelenés a beteg életkorától és a húgycső elzáródásának mértékétől függ, és magában foglalja a vizelési nehézséget, az inkontinenciát és a visszatérő húgyúti fertőzéseket. VCUG diagnosztikai (ábra. 16). Egyes szerzők az elülső divertikulumok és a szelepek közötti megjelenésbeli különbséget írják le; a szelepekben a húgycső dilatációja tompa szöget képez a húgycső ventrális padlójával, míg a húgycső divertikulumában a szög akut . A vesicoureteralis reflux az elülső húgycső szelepekkel rendelkező betegek legfeljebb egyharmadában, a divertikulában szenvedő betegek 20%-ában fordul elő . A szonográfiát a diagnózishoz is használták . A divertikulumon belüli kőképződésről számoltak be . A kezelés transzuretrális szelep ablációból, vagy diverticula esetén transzuretrális vagy nyílt diverticulectomiából és urethroplasztikából áll .

a fossa navicularisban előforduló elülső húgycső szelepeket, a húgycső legtávolabbi aspektusát, Guerin szelepeknek nevezzük. Ezeket úgy írják le, mint egy septumot, amely részben elválasztja a lacuna Magnát (a disztális húgycső hátsó aspektusának kiszélesedése a makk péniszénél) a húgycsőtől. A Guerin szelepei eltérő embriológiai alapúak lehetnek, mint más típusú elülső húgycső szelepek. Egyesek azt javasolják, hogy a makk húgycső és a pénisz húgycső közötti összehangolás meghiúsuljon, míg mások úgy vélik, hogy anatómiai változatot képviselnek, mivel sok beteg tünetmentes . A Guerin szelepeit húgycső vérzésével társították. A VCUG diagnosztikus, és bemutatja a kontrasztanyag kis gyűjteményét a disztális húgycső hátsó oldalán (ábra. 17). A szelep marsupializációja a húgycső lumenébe a választott kezelés .

Megalourethra

a Megalourethra-t a corpus spongiosum és a corpora cavernosa hibás képződése okozza, amely egy mezodermális defektus miatt másodlagos. A megalourethra két típusa létezik: (1) scaphoid, amelyben van ventrális húgycső dilatáció és hypoplasia a corpus spongiosum, és (2) fusiform, amelyben van kerületi húgycső dilatáció és hypoplasia a corpus spongiosa és corpora cavernosa. A Megalourethra gyakran társul más veleszületett rendellenességekkel, beleértve a kriptorchidizmust, a vese agenesist, a hypospadiasist, az elsődleges megauretert, a PBS-t, a VACTERL komplexet és a súlyos gastrointestinalis rendellenességeket . Ezeknek a betegeknek funkcionális, nem pedig anatómiai húgycső obstrukciója van, ami stasist és ellennyomást okoz a felső húgyúti traktusokban. A diagnózis VCUG által történik (ábra. 18). Rekonstrukciós műtétre van szükség.

urethralis duplikáció

urethralis duplikáció egy ritka rendellenesség, amelyet gyakran észlelnek más anomáliákkal együtt, beleértve a hypospadias, epispadias, ajak – és szájpadhasadékot, veleszületett szívbetegséget, tracheoesophagealis fistulát, perforált végbélnyílást és mozgásszervi rendellenességeket .

A sokszorosítás általában a sagittális sík mentén történik. A ventrális húgycső a funkcionálisabb húgycső, és tartalmazza a verumontanumot és a sphinctereket . Amikor a húgycső duplikációja jelen van a koronális sík mentén, a hólyag duplikációja mindig jelen van .

a húgycső sokszorosítása három típusba sorolható Effmann osztályozásával . Az I. típusban a húgycső részleges duplikációja van. Típusban a húgycső teljes duplikációja van. Típusú húgycső-duplikáció iia1 alosztályba sorolható, ha mindkét húgycső külön hólyagnyakból származik, iia2 Típus, ha az egyik csatorna a másikból származik, és IIB Típus, ha egy hússal duplikáció van. IIA2 Y-duplikáció akkor fordul elő, amikor a húgyhólyag nyakából vagy a hátsó húgycsőből származó húgycső megnyílik a perineum felé. Ez a fajta urethralis duplikáció gyakran együtt él a normálisan elhelyezett húgycső elülső részének stenosisával és más súlyos veleszületett rendellenességekkel . Típusú urethralis duplikáció a húgycső és a húgyhólyag teljes duplikációjából áll.

embriológiai szempontból a húgycső duplikációját okozhatja az urogenitális sinus rendellenes Muller-csatorna-megszűnése és növekedési leállása, vagy a kloákamembrán terminációjának eltérése a nemi tuberkulussal .

a duplikáció típusától függően a betegek tünetmentesek lehetnek. A tünetek közé tartozik a húgyúti fertőzés, az epididymitis és az inkontinencia . A diagnózist VCUG vagy retrográd urethrográfia segítségével lehet elvégezni (ábra. 19. és 20.). Az urodinamikai vizsgálatok hasznosak a funkcionális húgycső helyzetének megerősítésében annak érdekében, hogy megkülönböztessék a veleszületett urethroperinealis fistulától (lásd alább) . A betegek egyharmadának vesicoureteralis refluxja van.

veleszületett urethroperinealis fistula

bár a veleszületett urethroperinealis fistula (CUF) hasonlít az Y típusú húgycső duplikációjára, külön entitásnak kell tekinteni. Y típusú húgycső duplikáció esetén a ventrális húgycső a perineum felé nyílik, és mint minden húgycső duplikációban, a funkcionális húgycső. Ezzel szemben a CUF-ban a hátsó húgycső a funkcionális húgycső, a ventrális húgycső (fistula) pedig hipoplasztikus . Az Y-típusú duplikáció és a CUF közötti különbségtétel különösen fontos ezen betegek műtéti kezelésében. Az Y-duplikációban a funkcionális ventrális csatornát nem szabad reszekálni, míg a CUF-ban a ventrális csatorna reszekciója gyógyító .

a CUF embriológiája nem egyértelmű. A diagnózist retrográd urethrográfia vagy VCUG végzi a domináns húgycső meghatározására. Veleszületett urethroperinealis fistula esetén az ürítés elsősorban a hátsó húgycsövön keresztül történik. Az urodinamika fontos a külső húgycső záróizom helyzetének meghatározásához .

anorectalis malformációk

a veleszületett anorectalis malformáció az anomáliák bonyolult spektrumát jelenti, amelyek az anális stenosistól a végbélnyílásig terjednek az urogenitális rendszerrel való kommunikáció során . Férfiaknál az anomáliát gyomor-bélrendszeri rendellenességek, perforált végbélnyílás és gyakran más veleszületett anomáliák jellemzik, beleértve a tracheoesophagealis fistulát, a szívbetegséget, a végtag anomáliákat és a radiális és vese rendellenességeket (VACTERL komplex) . A rendellenesség besorolható alacsony vagy Magas/köztes kategóriába. A vak végű végbél és a húgyutak közötti fistuláris kommunikáció gyakoribb a magas/közepes anomáliákkal rendelkező férfiaknál. Rectobulbocutan fistulous traktusokat is leírtak, amelyekben egy fistula keletkezik a végbélből, kommunikál a hagymás húgycsővel a középső részén, és ventrálisan folytatódik, hogy véget érjen a herezacskó falán . A hátsó húgycső vagy ritkábban a húgyhólyag egyidejű rectourethralis fistuláját a perforálatlan végbélnyílású betegek 28% – ánál írták le, és más húgycső-rendellenességek előfordulása is magas .

Embriológiailag az urorektális septum által az urogenitális sinusba és a végbélbe történő kloáka osztódás normális szekvenciája megszakad. Előfordulhat, hogy a kloáka redők dorzális részén már korábban is Mezoderma fúzió alakult ki, ami megakadályozza az urogenitális septum normális caudalis leereszkedését, és urorectalis septum defektust eredményez. A legújabb jelentések leírják a lehetséges genetikai kapcsolatot a Sonic Hedgehog gén (Shh) rendellenességei és a középvonal fejlődési rendellenességei között, mint amilyeneket a VATERL asszociációval észleltek .

a diagnózist a kolosztómiát követő vcug vagy disztális hurok vizsgálat végzi (ábra. 21. és 22.).