a lóhere-levél koponya deformitásának műtéti kezelése
absztrakt
a lóhere-levél koponya deformitása, vagy Kleeblattsch ons, egy ritka rendellenesség, amelyet több koponya varrat szinosztózisa okoz. Beszámoltak arról, hogy ez az anomália szomorú prognózist hordoz mind a neurológiai kimenetel, mind a kozmetikai megjelenés szempontjából, ha a kezelés késik. A korai operatív beavatkozás eredményeire vonatkozó adatok szűkössége miatt továbbra is bizonytalan, hogy az agresszív craniofacialis dekompresszív / rekonstruktív eljárások hatékonyak-e a rendellenesség hatásainak enyhítésében mind a neurológiai fejlődésre, mind a kozmetikai megjelenésre. Ez a tanulmány 7, lóhere levelű koponya rendellenességgel kezelt gyermek kezeléséről és kimeneteléről számol be intézményünkben 1981 és 1993 között. Minden gyermek kezdeti dekompresszív craniectomián esett át a koponya legalább 50% – ának eltávolításával boltozat a magas koponyaűri nyomás enyhítésére korai csecsemőkorban. Az első 4 betegünk majdnem teljes calvariectomián esett át, míg a később kezelt 3 gyermek szakaszos megközelítésen ment keresztül elülső, majd hátsó craniectomiák csont morcellációval és pótlással. A kozmetikai megjelenés további javítását célzó későbbi rekonstrukciókat később csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban végezték el. A követés 17 hónaptól 9 évig terjed, átlagosan 61 hónap. Hosszú távú eredményeket jelentenek a neurológiai kimenetel, valamint a koponya alakjának normalizálása szempontjából mind a feji indexek, mind az általános kozmetikai megjelenés szempontjából. Az eredetileg teljes calvariectomiával kezelt 4 gyermek közül csak 1 gyermek neurológiailag normális és jó kozmetikai megjelenésű. Egy gyermek neurológiailag súlyosan károsodott a másodlagos rekonstrukciós eljárás során elszenvedett sagittalis sinus trombózis után. Két gyermek meghalt, mindkettő a későbbi műtéti felülvizsgálatból eredő szövődmények miatt. Ezzel szemben az a 3 gyermek, akiknél az elülső szakaszos, majd a hátsó eljárásokat végezték, mind életben vannak, és jelentős neurológiai hiányok nélkül vannak. A következőket zárjuk le. (1) a lóhere levél koponya rendellenessége önmagában nem jelent rossz eredményt. (2) korai és agresszív dekompresszív eljárásokra van szükség a magas intrakraniális nyomás ezen gyermekek neurológiai fejlődésére gyakorolt hatásainak enyhítéséhez. (3) úgy tűnik, hogy a szakaszos elülső, majd a hátsó craniectomia alacsonyabb hosszú távú morbiditást eredményez. (4) A jó kozmetikai eredmény elérése érdekében gyakran több eljárást jeleznek. (5) az operatív morbiditás és mortalitás növekedése az ismételt műtéttel.
