a peritoneum tiszta sejtes adenocarcinoma: esettanulmány és irodalmi áttekintés

az elsődleges peritoneális carcinomát először Swerdlow írta le 1959-ben . A nőgyógyászati onkológiai csoport meghatározza az elsődleges peritoneális carcinoma diagnosztikai kritériumait, ahol mindkét petefészek normális méretű, extraovarian érintettséggel nagyobb, mint a felszíni petefészek érintettsége . Esetünk megfelelt ennek a kritériumnak, és szövettanilag CCC-ként diagnosztizálták.

a CCAP előfordulásáról szóló jelentések vizsgálatához a PubMed adatbázisban a “tiszta sejt” vagy “peritoneális” és “elsődleges”kulcsszavakat használtuk. A kutatás az angol irodalomra és a CCAP esetekre korlátozódott. Azonosítottuk 10 a táblázatban összefoglalt esetek 1 -. Ezeket a korlátozott eseteket felülvizsgálták, hogy biztosítsák a CCAP jellemzőit és azonosítsák a potenciálisan hatékony kezeléseket. Amint azt az 1. táblázat foglalja össze, a 10 esetből 11-et (beleértve a mi esetünket is) kezdetben debulking műtéttel kezeltek. A teljes reszekciót hat esetben végeztük, a maradék tumor mérete négy esetben >2 cm volt. Nyolc eset kapott kemoterápiát (hét műtét után, egy pedig elsődleges kemoterápiával). Az elvégzett kemoterápiás kezelések a következők voltak: TC, irinotekán-hidroklorid + ciszplatin (CPT-P) és ciklofoszfamid + karboplatin + ciszplatin (CCP) .

TC kombinált kemoterápiát ajánlottunk fel betegünknek. Egy jelentés megállapította, hogy a TC kombinációs terápia hatékony volt a CCAP kezelésében. Az eredmények öt esetben gyengék voltak. Ezek közül, három beteg belül meghalt 6 Hónapok, a betegség kiújulása pedig két esetben fordult elő 4 hónap, illetve 32 hónapok, a kezdeti terápia után,–. Három beteg halt meg 6 hónapon belül, és mindegyiknek volt egy maradék tumor >2 cm ,,. Korai kiújulás fordult elő az inoperábilis betegeknél. A különösen rossz prognózisú esetek jellegzetességei az elsődleges műtét és a működésképtelenség utáni nagy maradék daganatok voltak. Másrészről, három eset volt viszonylag jó prognózissal ,,. Ezeknek az eseteknek az elsődleges jellemzői az optimális vagy teljes debulking műtét volt, amelyet kemoterápia követett.

a CCAP nagyon hasonlít a petefészek tiszta sejtes adenokarcinómájára (OCC), és nehéz megkülönböztetni a CCAP-t az OCC-től csak preoperatív képalkotással, különösen akkor, ha a daganat a petefészek vagy a méh közelében található medence, annak ellenére, hogy a CCAP radiológiai jellemzőit néhány esetben jelentették. Az egyik jelentés egy multiszeptát megjelenésű multicisztás tömeget és a hashártyából származó heterogén szilárd részt idézett, ami CCAP előfordulására utal .

esetünkben nem figyeltünk meg ilyen jellemzőket, és nem tudtuk megállapítani, hogy a kismedencei daganat a hashártyából származik-e. További képalkotó vizsgálatokat javasolunk a CCAP végleges diagnózisának megállapításához. Esetünkben az endometriózis együtt létezett a CCAP-val. A CCC leggyakrabban a petefészekben fordul elő , és gyakran társul a kismedencei endometriózishoz, mivel az endometriózissal való kapcsolat jól megalapozott . A CCC alkalmanként extraovarian endometriosisból alakul ki,. Számos jelentés van CCAP esetekről, amelyek egyidejűleg endometriális elváltozásokkal járnak. Egyes jelentésekben az endometriózis a CCC szükséges prekurzora volt a peritoneális helyeken. Mások azonban azt találták, hogy a daganat de novo a hashártyából származott . Az endometriózissal együtt létező karcinóma patogenezise nem teljesen tisztázott. Korábbi jelentésekben két lehetséges elméletet említettek a karcinóma és az endometriózis összefüggéséről. Ezek az elméletek magukban foglalták a már meglévő endometriózis genetikai hibáját vagy az endometriózisban szenvedő betegek immunválaszának hibáját, amely az endometriózis progressziójához vezet a későbbi rosszindulatú transzformációhoz . Ezért az endometriózishoz kapcsolódó CCAP patogenezise továbbra is ellentmondásos.

a peritoneális serosus carcinoma patogenezise hasonló a petefészekrákéhoz, és függhet annak eredetétől a peritoneumban az embrionális fejlődésből megmaradt petefészek szövetmaradványoktól vagy a mezodermától, amely mind a petefészek epitheliumát, mind a peritoneumot létrehozza . Ezért a női kismedencei és hasi mesothelium elsődleges peritoneális carcinomát okozhat, amely hasonlít a petefészekrákra . Ezen jelentések mellett a peritoneum nem serózus karcinómájáról is beszámoltak . Ezért a CCAP de novo keletkezhet a hashártyából.