A sípcsont veleszületett Pszeudartrózisa
a sípcsont veleszületett pszeudartrózisa (CPT) a tibialis törés nem egyesülésére utal, amely spontán vagy kisebb trauma után alakul ki. A pszeudartrózist “hamis ízületként” definiálják, és a csont törése, amely önmagában nem gyógyul meg. A pseudarthrosis általában az élet első két évében alakul ki; azonban beszámoltak a CPT kialakulásáról a születés előtt, valamint az élet későbbi szakaszában.
a CPT átfogó áttekintéséhez nézze meg Dr. Paley legutóbbi könyv fejezetét a deformitásról:
a sípcsont veleszületett pszeudartrózisa Nagyon ritka állapot, amely csak 1-ben fordul elő 250 000 születésből. A CPT oka jelenleg ismeretlen; azonban az esetek 50% – ában erős összefüggés van a neurofibromatózissal, az esetek 10% – ában pedig a rostos diszpláziával. A jelentések azt mutatják, hogy a CPT kóros folyamatai kapcsolódnak a periosteumhoz, amely a csontok külső rétegét képezi, és döntő fontosságú a törés utáni újranövekedéshez. A CPT-ben szenvedő betegek vastag hegréteg veszi körül a csontjaikat, nem pedig a periosteumot. Emiatt, ha törés történt, nem fog spontán gyógyulni. A CPT mechanizmusának jelenlegi elmélete az, hogy hiányzik a periosteum vérellátása, amelyet az idegsejtek felhalmozódása okoz, amelyek elpusztítják a periosteumhoz kapcsolódó ereket. Ez alacsony oxigénhez vezet a periosteumban (hipoxémia néven ismert). Mivel a periosteum felelős a csontok növekedéséért, ez a csont gyengülését eredményezi.
osztályozási rendszerek
a CPT osztályozási rendszereit javasolták a megjelenés, a mobilitás és a röntgen alapján. Az osztályozás nehézségei azonban felmerültek, mivel az állapot különböző klinikai és patológiai entitásokat tartalmaz, amelyek mindegyike eltérő anamnézissel és prognózissal rendelkezik. Például a sípcsont megjelenésén alapuló osztályozási rendszerek zavarossá válhatnak, mivel a megjelenés a kezelés során megváltozhat.
Dr. Paley, együtt Dr. El-Rosassy kifejlesztett egy osztályozási rendszert, amely jelzi a prognózist és a kezelést. Az El-Rosassy-Paley osztályozási rendszer a CPT—t három típusra osztja két kritérium alapján: a csontvégek geometriája és mozgékonysága-vagyis az, hogy a pszeudartrózisnál a csontvégek vastagok és merevek vagy vékonyak és mozgékonyak. Az El-Rosassy-Paley osztályozás másik fontos szempontja, hogy a beteg korábbi, sikertelen műtéten esett-e át.
Típus 1
- atrófiás (keskeny) csontvégek
- mobil pseudarthrosis
- Nincs korábbi műtét
Típus 2
- atrófiás (keskeny) csontvégek
- mobil pseudarthrosis
- korábbi sikertelen műtét
Típus 3
- hipertrófiás (széles) csontvégek
- merev pseudarthrosis
a sípcsont veleszületett pseudarthrosisa továbbra is az egyik legnagyobb kihívást jelentő és félreértett állapot az ortopédiában. A kezelés nehézsége a törés helyének gyenge gyógyító erejében, a kezelés utáni törési hajlamban, valamint a kis csontritkulásos csonttöredékek stabilizálásának nehézségében rejlik kisgyermekekben. Még azokban az esetekben is, amikor létrejött az Unió, nehézségekbe ütközik annak fenntartása. Gyakran a végeredmény egy frusztrált gyermek és család, akik több sikertelen műtéten mentek keresztül, és egy rövid, deformált és szinte funkcionális végtaggal maradnak. Ezért sok ortopéd sebész javasolja az amputációt, különösen egy harmadik sikertelen műtét után.
Dr. Paley 28 éve dolgozik a CPT kezelésének eredményeinek javításán. Ő tette közzé 4 papírok ebben a témában ez idő alatt. Legújabb módszere, amely 2007 óta változatlan, 100% – os Unió és nulla törést eredményezett. Ez példátlan statisztika erre a gyengítő állapotra. A sikerességi arány annyira következetessé vált, hogy ezt már nem tekintjük nehéz problémának a Paley Intézetben, amely nagyban ellentmond mindenhol másutt.
lásd Dr. Paley legújabb cikke a sípcsont veleszületett Pszeudartrózisáról.
nézze meg Dr. Paley online előadását a CPT-ről-a sípcsont veleszületett Pszeudarthrosisáról