a tiszta sejtes Chondrosarcoma szokatlan esete nagyon késői Kiújulással és Tüdőáttétekkel, 29 évvel az elsődleges műtét után

absztrakt

a tiszta sejtes chondrosarcoma ritka csontdaganat, alacsony fokú klinikai lefolyással és a csontváz és a tüdő metasztázisának lehetőségével. A jelentés célja egy olyan eset bemutatása, amely rendkívül ritka, de az irodalommal összhangban, ahol a tiszta sejt chondrosarcoma állítólag hajlamos a késői áttétekre. Betegünknél az elsődleges műtét intralesionális volt, mivel tévesen jóindulatú daganatként értelmezték a 80-as évek elején. a lokális kiújulás és a tüdőáttétek azonban a kezdeti kezelés után 29 évvel jelentkeztek. A helyi kiújulást széles margókkal reszektálták, további műtéteket vagy onkológiai kezeléseket nem végeztek, és két és fél évvel a műtét után a beteg jól van, és nincs progresszió a betegségben. Összefoglalva, fontos, hogy a tiszta sejtes chondrosarcoma betegek hosszú nyomon követése akár évtizedekig vagy egész életen át, mert a rosszindulatú daganat hosszabb idő után áttétet vagy ismétlődést mutat. Az áttétes betegség lefolyása szokatlanul lassú lehet, ezért áttétes és visszatérő esetekben indokolt a viszonylag agresszív kezelés.

1. Bevezetés

a tiszta sejtes chondrosarcoma (CCCS) a csont ritka, alacsony fokú rosszindulatú daganata, amely az összes chondrosarcoma körülbelül 1,6-5,4% – át teszi ki . Ez a chondrosarcoma ritka változata, amelyet először Unni et al. 1976-ban és azóta több mint kétszáz esetet jelentettek az irodalomban. A diagnózis felállítása előtt a daganatot gyakran tévesen jóindulatúnak jellemezték. Annak ellenére, hogy alacsony malignus, a tumor metasztatikus potenciállal rendelkezik, és a teljes mortalitás 15% . A kiújulás nem ritka még széles reszekcióval járó esetekben sem, metasztázisok fordulhatnak elő intralesionális vagy széles reszekció után .

a CCC-k rendkívül szokatlan esetéről számolunk be, ahol a helyi kiújulás és a nem tünetmentes tüdőáttétek 29 évvel az elsődleges műtét után jelentkeztek. 41 angol nyelvű cikket is áttekintettünk, amelyek közül 22 esetjelentés volt ,13 pedig korlátozott klinikai adatokkal. Hat cikk több mint öt esetet és klinikai adatot tartalmazott, és ezeket a jelentéseket alaposabban tanulmányozták (1.táblázat).

2. Eset bemutatása

1982-ben egy 33 éves férfi beteg a bal proximális combcsont patológiás törésével jelentkezett. A proximális combcsont röntgenképei nagy litikus elváltozást mutattak az egész intertrochanterikus területen. Az elváltozás kiterjedt és Öcsi volt (1.ábra). A beteg kórházba kerülését követő napon nyílt biopsziát végeztek. A szövettan nehéz volt. Mérsékelt nukleáris pleomorfizmussal rendelkező kerek sejtek lapjait láttuk. Citoplazmájuk túlnyomórészt tiszta vagy szemcsés volt (2.ábra). A sérülést kezdetben jóindulatú osteoblastomának tévesztették. Mivel az elváltozást jóindulatúnak diagnosztizálták, további vizsgálatokat nem végeztek. A törést intramedulláris körmökkel támasztották alá, amíg egyedi gyártású endoprotézis nem állt rendelkezésre. Két hónappal később elvégezték a végső intralesionális reszekciót, és egyedi Link endoprotézist alkalmaztak. Később a reszekció végleges patológiai jelentése még mindig nehéz volt, de a kezelőorvos arra a következtetésre jutott, hogy osteoblastoma vagy alacsony fokú osteosarcoma lehet. A műtét meghatározható intralesionálisként, és nyomon követést végeztek. A beteg ezt követően visszatért a szokásos tevékenységekhez. 30 évig dolgozott mérsékelt fizikai erővel, de nem tudott sportolni.

ábra 1

röntgenfelvétel az eredeti tumorról.

ábra 2

a tiszta sejtes chondrosarcoma tipikus területe, amelyet később diagnosztizáltak az eredeti tumormintából.

tíz éven át helyi röntgensugarakkal, valamint tüdőröntgenekkel követték nyomon, és nem találtak helyi kiújulást vagy távoli áttétet. A legutóbbi röntgenfelvételt az operált combcsontról 1993-ban, a tüdőből pedig 1994-ben készítették.

2011 novemberében, 29 évvel az elsődleges műtét után a beteget a protézis lazítására utaló tünetek miatt irányították intézményünkbe. Olyan tünetei voltak, mint a fájdalom és a bizonytalanság minden lépésnél, de egyébként általános egészségi állapota kiváló volt. A helyileg növekvő tünetek miatt egy botot vett támogatásként, de egyébként korlátlan távolságokat tudott járni. A röntgen a protézis tipikus aszeptikus lazulását mutatta, jelentős süllyedéssel. Az oldalsó röntgenfelvételen a protézis-csont csomópontnál némi ektopiás csontosodás figyelhető meg (3.ábra). A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) tumoros elváltozást tárt fel az endoprotézis előtt a protézis-csont csomópontban. A lézió Tru-Cut biopsziáját vették, amely megerősítette a CCCS-t. Az eredeti reszektált mintákat összehasonlították ezzel az új lézióval, és szövettanilag a 29 évvel korábban reszektált elsődleges tumor azonos volt az új biopsziával (4.ábra). Mind a nyitott biopsziás mintát, mind az 1982-es reszektált tumormintát CCCS-ként diagnosztizálták. Az összes elváltozást mikrolobuláris mintázatban elrendezett tiszta sejtek jelenléte jellemezte. Az állandó jellemző a nagy tumorsejtek jelenléte volt, kerek vagy ovális alakúak, bőséges tiszta citoplazmával és központi elhelyezkedésű kerek maggal. További staging vizsgálatokat végeztek, és meglepő módon a tüdő számítógépes tomográfiájában (CT) több nagy daganatot és kisebb csomókat találtak. A legnagyobb daganat több mint 7 cm átmérőjű volt, és összesen 20 csomót találtak kétoldalúan. Egy tüdőcsomó biopsziáját vették annak megerősítésére, hogy a tüdő metasztázisának eredete CCC-k. A tüdőmetasztázisok egy része olyan mediálisan helyezkedett el, hogy lehetetlen volt az összes metasztázis reszekciója a súlyos szövődmények jelentős kockázata nélkül.

(a)

(b)

a)
b)

ábra 3

(a) röntgenfelvételek, amelyek méhen kívüli csontosodást mutatnak az oldalnézetben, feltárva a helyi kiújulást. b) AP nézet.

ábra 4

a tiszta sejtes chondrosarcoma képe, amely nagy, kerek vagy ovális alakú tumorsejteket, bőséges tiszta citoplazmát és központi elhelyezkedésű kerek magot mutat.

a helyi kiújulás található lágyrész terület mellett a protézis-csont csomópont (5. ábra). Csontos struktúrák: a distalis combcsont és az acetabulum nem mutatta a tumor növekedésének jeleit az MR képeken, annak ellenére, hogy mindkettőt az eredeti intralesionális eljárás során dörzsölték. A helyi kiújulás az elsődleges endoprotézist széles margókkal kombinálva reszektálták. A visszatérő daganat magányos és jól körülhatárolt volt, és nem találtak műholdas tumor klasztereket. A szövetmintákat intramedullárisan vették a disztális combcsontból, valamint az acetabulumból, és mindkettő tumormentesnek bizonyult. A rekonstrukció új moduláris tumorprotézissel történt. További kezelés nem történt.

ábra 5

Sagittal T1-súlyozott MR kép. A sérülés jól meghatározott a protézis csont csomópontján.

két és fél évvel később a combcsontban nincs kiújulás, és a tüdőben lévő csomók mérete és száma pontosan azonos maradt (6(a) és 6(b) ábra). A beteg továbbra is jól működik, és korlátlanul mozog.

(a)

(b)

a)
b)

ábra 6

(a) elsődleges CT a tüdőből. (b) kontroll CT a tüdőből két és fél év után a nyomon követés.

3. Vita

a tiszta sejtes chondrosarcoma ismert, hogy alacsony fokú rosszindulatú daganat. A mai napig mintegy 200 klinikai adatot tartalmazó esetet jelentettek az irodalomban. Az előre diagnosztizált tünetekről ismert, hogy hosszú ideig tartanak, és a végleges diagnózis késleltetése néhány hónaptól sok évig terjed . A combcsont feje volt a legjellemzőbb hely, amelyet számos más hely követett. 44 cikkből és 239 esetből gyűjtöttünk információkat az anatómiai eloszlásról, és azt találtuk, hogy mint ismeretes, a daganat leggyakoribb helye a proximális combcsont (44,4%), ezt követi a proximális felkarcsont (18,0%), a gerinc (7,5%), a disztális combcsont (7,1%), a borda (5,9%) és a medence (5,0%) (7.ábra).

ábra 7

anatómiai eloszlása 239 tiszta sejt chondrosarcomas jelentett 44 cikkek.

ennek a daganatnak a ritkasága és lassú növekedési potenciálja gyakran elhúzódó tünetekhez és kezdeti téves diagnózishoz vezet. Az intralesionális műtétek aránya az idő múlásával csökkent, mivel a daganat tudatossága nőtt. Az intralesionális műtétek száma azonban még mindig meglehetősen magas, és a helyi kiújulás hatalmas kockázatához vezet. A kiújulás kockázata 40-100% között változik, hosszabb nyomon követéssel növekszik. A helyi kiújulás kockázata jelentősen csökken a széles reszekcióval, de a kiújulások továbbra is gyakoriak, a jelentett Arány 0-33% között van. A helyi kiújulás rendkívül késő lehet, függetlenül attól, hogy intralesionálisan vagy széles reszekcióval kezelik-e . Helyi kiújulásokról számoltak be az eredeti diagnózis után 24 évvel, a csontmetasztázisokról pedig 23 évvel a kezdeti diagnózis után . Esetünk még a késői kiújulás és áttétek szélsőséges példájaként is összhangban van az irodalommal, ahol a lokális kiújulás és áttétek késői előfordulása gyakori, ezért az ilyen betegek nyomon követésére vonatkozó ajánlások hosszabb ideig vagy akár egész életen át nem túlzottak.

a betegség progressziója a helyi kiújulás után is lassúnak tűnik. Számos kiújulás miatt több reszekció is elvégezhető, a túlélés pedig még sok év vagy akár évtized is lehet . Ezért úgy tűnik, hogy az agresszív megközelítés indokolt a helyi ismétlődésekben. A CCCS metasztázisoknak két előnyös helye van, a csontos csontváz és a tüdő. A metasztázisok a diagnózis után hamarosan előfordulhatnak, de késői előfordulásokról is beszámoltak. Leggyakrabban az áttétek az első vagy több helyi kiújulás után jelentkeznek, de előfordulhatnak, ha korábban nem fordultak elő kiújulás, különösen széles reszekció esetén . A metasztázisok többsége a csontokban vagy a tüdőben figyelhető meg, de néhány esetben lágyszöveti és agyi metasztázisokról számoltak be . A betegség progressziója, különösen a csontáttétek után, meglepően lassú lehet. A műtéti úton reszekált tüdőmetasztázisokról szóló jelentések nem találhatók az irodalomban, de a csontáttétek agresszív kezeléséről gyakran számoltak be . Valahogy a lassú klinikai progresszió még a tüdőmetasztázis is agresszívebb kezelés megfontolásához vezethet. Két és fél éves utánkövetés után a tüdő CT nem mutatott növekedést a tüdőmetasztázisok méretében vagy számában betegünkben. A fizikai egészség még mindig érintetlen. Ez kérdéseket vet fel a szisztémás kezeléssel kapcsolatban. Kemoterápia vagy sugárterápia a CCC-k kezelésében ellentmondásos. A chondrosarcomák általában rosszul reagálnak a kemoterápiára és a sugárzásra, és a szakirodalom nem támogatja ezek alkalmazását onkológiai kezelésben. Néhány esetet sugárkezeléssel kezeltek, sikerrel vagy anélkül . A kemoterápiát soha nem alkalmazták sikeresen a jelentett esetekben.

4. Következtetés

a CCCS alacsony fokú daganat, amelynek nagymértékben megnövekedett a kiújulás kockázata az intralesionális műtét után, ezért a széles reszekció a javasolt megfelelő műtéti módszer. A metasztázisok többnyire csontos csontvázban vagy tüdőben fordulnak elő, a csontmetasztázisok pedig kevésbé agresszívnek tűnnek a klinikai folyamatban. Helyi kiújulás és metasztázisok is előfordulhatnak hosszabb idő után, és a nyomon követés évtizedekig vagy egész életen át szükséges. A helyi kiújulások agresszív kezelése, esetleg metasztázisok is elfogadhatók lehetnek.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nem áll fenn összeférhetetlenség a jelen cikk közzétételét illetően.

Köszönetnyilvánítás

a szerzők szeretnék megköszönni Pentti Mattilának, M. D. és Kaija Vasama, M. D., közreműködésükért.