Agyi bénulás diagnosztizálása-minél előbb, annál jobb

agyi bénulás diagnosztizálása – minél előbb, annál jobb

Forrest C. Bennett, MD

az agyi bénulás felismerése az élet első évében jelentős előnyökkel jár mind a csecsemő, mind a család számára.Itt vannak a kockázati tényezők és a motoros jelek.

az agyi bénulás a mozgás nem progresszív rendellenessége ésaz agykárosodás vagy hiba által okozott testtartás. Az ilyen sérülés külső agyi sértésből (hipoxiás-ischaemiás, traumás,fertőző, mérgező) vagy belső fejlődési rendellenességből származhat, amely az agy növekedésének és érésének időszakában fordul előa születés előtti időszaktól körülbelül három-öt évig.születés után. Az agyi bénulás tehát számos klinikai szindrómaspecifikus etiológiák.1,2 mivel az eredeti agysérülés jelei és tünetei az agy növekedésével és fejlődésével változnak, az agyi bénulást statikus encephalopathiaként is definiáljuk, fejlődési megjelenéssel.

ennek a cikknek a fő célja, hogy meggyőzze az elsődleges gondozó orvost az agyi bénulás korai diagnosztizálásának fontosságáról-az első életévben, vagy súlyos esetekben az első hat hónapban. Ebből a célból néhány hasznos értékelési stratégiát és nyomokat mutat be, amelyek segítenek a diagnózis felállításában és az agyi bénulás két fő típusának megkülönböztetésében-spasztikus (piramis) és extrapiramidális.

miért hangsúlyozza a korai felismerést?

az elmúlt években az orvosok, terapeuták és mások, akik agyi bénulásban szenvedő gyermekekkel dolgoznak, egyre erősebb kéréseket tettek a rendellenesség korai diagnosztizálására. Ez a cél gyakran megyma nem valósult meg az Egyesült Államokban. Az átlagos ageat diagnózis görcsös diplegia-az egyik leggyakoribb típusa a bénulás-körülbelül 18 hónap, és sok enyhén érintettgyerekek maradnak diagnosztizálatlan, amíg az óvodás korban.

miért hangsúlyozza a cerebralpalsy lehető legkorábbi azonosítását? Az elsődleges ok az, hogy a kezelés-ami elsősorban fizikai terápiát jelent-a lehető leghamarabb megkezdődhessen. Szakemberekakik szorosan együttműködnek az agyi bénulásban szenvedő gyermekekkel, általában egyetértenek abban, hogy a legnagyobb nyereség akkor érhető el, ha a beavatkozás megkezdődikcsecsemőkorban, annak ellenére, hogy a fizikoterápia hosszú távúeredményeivel kapcsolatban sok kérdés megválaszolatlan marad.

továbbá az agyi bénulás jeleit mutató csecsemő szülei gyakran szembesülnek nehézségekkel és frusztrációkkal a csecsemő etetésével, kezelésével, alvásával és temperamentumával kapcsolatban. Aggodalmuk és aggodalmuk azonnali figyelmet érdemel.Az agyi bénulás diagnózisa, bármennyire is megdöbbentő, legalább rávilágít arra, hogy a csecsemő miért volt olyan “nehéz”, és lehetővé teszi számukra a hosszú távú kezelés megtervezését. Korai beavatkozásígy mind a gyermek, mind a család számára előnyös.

Sajnálatos módon az orvosi képzési programok és a korai beavatkozás hatékonyságának kritikai felülvizsgálata gyakran nem eléggé hangsúlyozott előnyökkel jár. Következésképpen egyes orvosok még mindig úgy gondolja, hogy kevéslehet tenni egy gyermek, aki bénulás, és hogy korai diagnózis kevéssé értékes. Hacsak nem ismerjük el, hogy orvosként elsődleges feladatunk az összetett fogyatékossággal élő gyermekek kezelése, még ha nem is általában a gyógyítás, valamint a családjuk támogatása, betegeink nem kapják meg azt a teljes körű ellátást, amelyre szükségük van.

gyakorlati megközelítés-és figyelmeztetés

a bal oldalon körvonalazódnak azok az alapszabályok, amelyek a cerebrális bénulásban szenvedő betegek értékelésének megközelítését irányítják. A gyermek normális fejlődésének alapos ismerete, különösen a korai motoros fejlődés, elengedhetetlen a rendellenes késések vagy a várt mintától való eltérések korai felismeréséhez. Az 1. táblázat felsoroljaa normál motoros fejlődés fő elemei.

mielőtt megvitatnánk a diagnosztikai folyamatot, egy figyelmeztetés a kezelésrőlrendben van: ne engedjen annak a tévhitnek, hogy a terápiás erőfeszítések nem kezdődhetnek el, amíg meggyőző diagnózist nem készít.Az orvosi betegség modelljének túl szigorú betartása megakadályozhatjaa lehetséges funkcionális beavatkozások ajánlása csecsemőkorban. Sőt, a fizikoterápia késleltetése addig, amíg a gyermek görcsössége meg nem állapodik, mind csökkentheti a kezelés esetleges fiziológiai előnyeit, mind ronthatja a gyermek érzelmi reakcióit. Egy racionálisabb megközelítés a gyermek szembenézésefejlődési problémák, ahogy felmerülnek, annak ellenére, hogy nemteljesen kifejeződnek.

korai tünetek: az anamnézis

azok a csecsemők, akiknek prenatális, perinatális vagy posztnatális története bizonyos kockázati tényezőket tartalmaz, rendszeres időközönként szoros fejlődési nyomon követést és különösen alapos fejlődési és neurológiai vizsgálatot érdemelnek.A koraszülött csecsemő-a koraszülöttség még mindig az első számú kockázati tényező az agyi bénulásban-és a teljes idejű csecsemő, aki fenntartotta a perinatális asphyxiát, mindkettőnek piros figyelmeztető zászlókat kell emelnie az elmédben. Így kell lennie az anyai méhen belüli fertőzésnek is.Sok csecsemő, akiknél agyi bénulás alakul ki, alacsonynak tekinthetőa születés kockázata azonban fontos, hogy minden csecsemőt megvizsgáljongyakorlatában szisztematikusan, függetlenül a jelenlététől vagya kockázati tényezők hiánya.

bizonyos kulcsfontosságú viselkedési tünetek, amelyeket a szülők korán leírnakgyermekük életében fel kell keltenie a fejlődés gyanújátagyi bénulás még mielőtt megfigyelhetné a motorváltozás különálló késését.

túlzott ingerlékenység, állandó sírás és alvás difficulties.As sok mint 30% – a csecsemők, akik végül kiderült, hogy cerebralpalsy bizonyítani súlyos “kólika” az első három hónap az élet.

korai etetési problémák. A szopás és a nyelés koordinálásának nehézségei, a megfelelő ápolásra való képtelenség, a gyakori köpködés, valamint az ebből eredő gyenge súlygyarapodás és a gyarapodás elmulasztása gyakori problémák agyi bénulásban szenvedő csecsemőknél.

“ideges” vagy “ideges” viselkedés. Ilyen tüneteksokkal kevésbé valószínű, hogy az agy érintettségét jelzik, ha a csecsemőcsak éhesen ideges. Az alacsony születési súlyú csecsemők,különösen, idegesek lehetnek közvetlenül az etetési idő előtt.

könnyen megijedt viselkedés. Csecsemők megijedt könnyen zajokés változások testtartás lehet egy alacsony érzékszervi küszöb. Eza válasz leggyakrabban eltúlzott Moro reflex formájában jelentkezik, amelyet gyakran sírás kísér.

merevség kezeléskor. A csecsemő túlzott merevséget mutathat, különösen öltözködés közben (megnehezítve a karok ujját), pelenkázás (megnehezítve a combok elrablását az anális terület tisztításához), kézmosás (a baba szorosan ökölbe szorítja a kezét), valamint a fürdés kezdetén. A fürdő ellenszenve különösen gyakori panasz. A csecsemő hajlamos mereven ívelni a hátát, amint a lábak megérintik a kád oldalát. Amint a baba alkalmazkodik a vízhez, a fürdőkádjellemzően nyugtató, sőt terápiás környezetgé válik.

paradox módon “korai” fejlődés. Az agybénulással járó csecsemő Korán felborulhat, de a manőver hirtelen,reflexív “log-roll”, nem pedig egy normális gyermek akarati, szegmentális gördülése. Hasonlóképpen, a csecsemőgasztikus diplegia (a lábak jobban érintettek, mint a karok) állhat, merev lábúés Támogatással, mielőtt képes lenne fenntartani az egyensúlytülés. A szülők hasonlíthatják a gyermek hajlandóságát lábujjhegyen állniegy balett-táncoséhoz. A túlzott kézpreferencia a játékok elérésében, manipulálásában és az etetésben is általában abnormális. Talán ez a spasztikus hemiplegia első jele .

ezen szubjektív tünetek bármelyike önmagában megjelenhetegy csecsemő, akinek motoros fejlődése tökéletesen megfelelő. Jelentőségük növekszik, ha kettő vagy több együtt fordul elő, különösenamikor olyan csecsemőnél jelennek meg, akinek a története kockázatot jelentagyi bénulás.

az infantilis agyi bénulás végleges jellemzőjeretardált motoros fejlődés, a motormilestones késleltetett elérésével. Még a felsorolt viselkedési tünetek nélkül is, az agyi bénulásban szenvedő csecsemő szülője előbb-utóbb válikaggódik a csecsemő motoros fejlődésének határozott késése miatt.

a szülői aggodalom valószínűleg a súlyosság szerint változika megnyilvánulások. Egy másik fontos tényező a mértékamelyhez a szülők megértik a normális sorrendet és időzítéstfejlődés.

egy csecsemő, akinél súlyos spasztikus quadriplegia alakul ki (mind a négy végtag egyformán érintett), gyakran még az újszülöttkorban is merevséget mutat, opisthotonikus pózolással (a test mereven kinyújtva) és nyilvánvaló késedelmekkel a fej irányításában és a felborulásban. Függetlenül a korábbi tapasztalatoktól, a legtöbb szülőegy ilyen csecsemő szinte azonnal aggódik. Másrészt, egy koraszülött csecsemő, akinél görcsös diplegia alakul ki, nem diagnosztizálható a második életévig,amikor az ülés késése, mászás, a gyaloglás már nem magyarázható a gyermek koraszülöttségével és várható igényével “felzárkózni.”

röviden, amikor a motoros problémák súlyosabbak és a fejlődésaz eltérések nagyobbak, a szülők általában korábban észlelik őket.Hasonlóképpen, azok a szülők, akik idősebb gyermekeket neveltek, vagy ismerik más csecsemőik korát, valószínűleg a rendellenesség korábbi szakaszában gyanítják a problémát.

bár az agybénulás jeleit és tüneteit mutató csecsemő gyakran késedelmeket mutat a nem motoros készségek elsajátításában, néha a történelem disszociációt mutat a fejlődésben, a nem motoros készségek jóval a motoros képességek előtt jelennek meg. Egy ilyen történelmi megállapítás fontos. Bármely csecsemő vagy gyermek, akinek nyelvi, adaptív és társadalmi fejlődése normális, de akinek a bruttó motoros fejlődése jelentősen késik, figyelmeztetnie kell az agyi bénulás erős lehetőségére.

normál intelligenciájú csecsemőnél,akinek spasztikus diplegia van, a finommotoros funkció sértetlen lehet a kiemelkedő bruttó motordelay ellenére. Így, amikor egy ilyen eszközzel átvizsgálja fiatal betegétmint a Denver II, a csecsemő csak a bruttó motorterületen mutathat kudarcot.

a diagnosztikailag fontos bruttó motoros késések a következők:

• képtelenség összehozni a kezeket a középvonalban fekvő helyzetből 4 hónapos korig
• fej lag (fej lolls vissza, amikor a csecsemőt fekvő helyzetből húzzák fel) 6 hónapos kor felett is fennáll
• 6 hónapig nincs akarati gördülő
• 8 hónapig képtelen önállóan egyenesen ülni
• nincs kéz-és 12 hónapja mászik a térdem.

korai jelek: a vizsgálat

az élet első évében végzett fizikai vizsgálatok során négy specifikus neuromotoros területre kell összpontosítania:

• az izomtónus minősége
• az akarati mozgás gyakorisága és minősége
• a primitív reflexminták eltűnése a normál ütemezés szerint
• az infantilis automatikus reakciók megjelenése-beleértve a kiegyenlítő (fejkontroll), az egyensúlyi (egyensúlyi) és a védő (ejtőernyős) reakciókat-az ütemterv szerint és normális mértékben.

a vizsgálat ezen kulcsfontosságú szempontjai lehetővé teszik a diagnosztizálástagyi bénulás az élet első évében. Ezenkívül nézd meg a hagyományos neurológiai vizsgálat ilyen elemeitA térd és a bicepsz nyújtási reflexek, valamint a boka clonus és más patológiás reflexek keresése.3

az újszülött időszak

az első hónapban csak a spasztikusagyi bénulás legsúlyosabb formái könnyen diagnosztizálhatók. Az érintett csecsemők mutatnakkis spontán mozgás. Ezek egyértelműen hipertóniásakfeltételezzük az opisthotonus jellegzetes testtartását. Strongextensor hangot mutatnak, nem pedig a flexor tone normalat túlsúlyát ebben a szakaszban. Lehet, hogy rendellenes epizodikus mozgások vannakmint a myoclonic rándulások.

amikor a hátukon fekszenek, a súlyosan érintett csecsemők mereven meghosszabbított lábakkal rendelkeznek, amelyek ellenállnak a passzív hajlításnak és az elrablásnak. A fej és a nyak kiterjesztését, valamint a vállak és a karok visszahúzódását mutatják (eltúlzott tónusos labirintus reflex), és erős aszimmetrikus tónusos nyaki reflexekkel rendelkeznek (a”kerítés” reflex, amelyet ipsilaterális kiterjesztés és kontralaterális hajlítás jellemez,akkor vált ki, amikor a fejet oldalra fordítják, miközben az infantis hanyatt fekszik).

súlyos agyi bénulás esetén ezek a tónusos reflexek gyakran kötelezőek-acsecsemő nem képes kitörni belőlük. A kezek általában ökölbe szorulnak, a karok könyöknél hajlottak, a vállaknál pedig elraboltak. Ha megpróbálja mozgatni a karokat előre a vállát, és nyújtsa őketa könyök, akkor találkozik erős ellenállást a kapocs-késtípus. Az ilyen súlyosan érintett csecsemő mozgása és testtartásateljesen ellentétesek a neonatális időszakban szokásosakkal.

a cerebrális bénulásban szenvedő csecsemők többsége azonban nem mutata spaszticitás olyan markáns és határozott jeleit, mint az újszülöttek.Nagyobb valószínűséggel mutatnak különböző mértékű abnormális hipotóniát ezekben a korai napokban.

további figyelmeztető jeleket jegyezhet fel, beleértve:

• szokatlan állapot az izgalomban (akár depressziós, akár ideges)
• magas hangú, gyenge (“agyi”) sírás
• gyenge Szopás és gyökeresedési válasz az ebből eredő rossz táplálással és táplálkozással
• kiemelt stretch reflexek abnormális (magas vagy alacsony) izomtónussal együtt.

az első hat hónap

a szokatlanul súlyos esetek kivételével valószínűleg nehézségekbe ütközikaz agyi bénulás azonosítása a csecsemőben 1 hónap és 6 hónap között. Ahogy a rendellenesség kialakul, újszülött hypotonia lehetde a csecsemő még nem lehet egyértelműen hipertóniás vagygasztikus. Úgy tűnik, hogy az izomtónus ingadozik a nyugalmi állapotban nyilvánvaló hypotonia és a hypertonia között,amely akkor válik nyilvánvalóvá, amikor a csecsemőt kezelik és mozgatják.

ebben a szakaszban sokat megtudhat a csecsemő izomtónusárólezekkel az egyszerű lépésekkel: először gondosan figyelje meg a többietgyermek. Ezután értékelje a baba válaszát a tapintásra és passzívraés rázza meg az egyes végtagokat. Végül mozgassa a csecsemőthely, felfüggesztve őt mind hajlamos, mind függőleges helyzetben.

a hipotóniás csecsemő izmai gyakran petyhüdtnek érzik magukat, míg a hipertóniás csecsemő izmai szilárdnak és keménynek érzik magukat. Értékelésekora passzív mozgással szembeni ellenállás, ügyeljen arra, hogy megkülönböztesse a megnöveltpasszív ellenállást a normál aktív ellenállásától infant.To ehhez próbálja meg elterelni a baba figyelmét, miközben megvizsgálja őt vagyegy biztonságos, kényelmes környezetben, például az anya ölében.

fontos meghatározni a mozgás tartományát bizonyos ízületeknél.A csípő combjának elrablásának mértéke nőhipotóniás és csökkent a hipertóniás csecsemőknél. A meghúzott sarokkötél, amely a láb korlátozott dorsiflexióját jelzi a bokánál, a spaszticitás gyakori korai jele. Ahogy rázza a gyermeketvégtagok, vegye figyelembe a kéz és a láb mozgásának tartományát. A tartomány hipotóniás csecsemőknél nőtt, hypertoniconoknál pedig csökkent.

a hajlamos felfüggesztés testtartásának értékeléséhez (a Landaureaction kiváltásához) tartsa szabadon a csecsemőt az űrben, a has alatt támogatva. 2-3 hónapos korban a normál csecsemő tartjól felfelé. Ha azonban a spaszticitás fejlődik, a gyermekfej a nyak és a törzs kapcsolódó hipotóniája miatt csökken.

a függőleges felfüggesztés testtartásának értékeléséhez tartsa a csecsemőt egyenesen a hónalj alatt. A normál csecsemőnél az alsó végtagok hajlottak,míg a hipertóniás csecsemőké indokolatlanul meghosszabbodhatés adduktált. A klasszikus” ollós ” mozgás akiterjesztett lábak erre a tesztre reagálva nagyon baljós jelminden korban.

összefoglalva, ha a csecsemőnek “floppy” feje van éstörzs nyugalomban, ha a végtagok szilárdnak érzik magukat, és ellenállnak az ismételt kísérleteknek,hogy megmozgassák őket, és ha a gyermek aktív kezeléskor merevedik, fejjel, vállakkal és lábakkal a tolóerő extenzor testtartásában, akkor nagy gyanúja van az agyi bénulás kialakulásának.

a csecsemő bizonyos primitív reflexei késleltetést jeleznekmotoros fejlődés, ha egy bizonyos ponton túl is fennállnak. Tesztelésezekhez a reflexekhez, amelyek általában egymás után jelennek meg és eltűnnekdivat, rendkívül fontos.

a spaszticitás kezdetével növekedést fog megfigyelniszámos fontos tónusos reflex erejében. Ahelyett, hogyeltűnnek az idővel, ahogy kellene, fokozatosan erősödnekés végül uralják a csecsemő motoros tevékenységeit. Ezek a primitívreflexek együtt élnek a spaszticitással, tartósságuk pedig megakadályozzaa gyermek motoros viselkedésének további érése.

ha korai diagnózist szeretne készíteni, különösenhárom tónusos reflex jelei miatt, amelyeket a normál csecsemők 4 hónapos vagy annál korábban “kinövnek”. Enyhébb esetekben ezek a reflexek vannakzavaros megnyilvánulások, amelyeket különleges kezeléssel kell kiváltani.4

a tonikus labirintus reflexek (hason és hanyatt) hason fekvő helyzetben az egész testben maximális hajlítóhangot, fekvő helyzetben pedig maximális extenzorhangot eredményeznek (1.ábra). Mégaz újszülötteknél azonban ezek a reflexek ritkán fiziológiailagnyilvánvaló. Ha tartósak, megakadályozzák a csecsemő felborulásáta szokásos módon.

az aszimmetrikus tónusos nyakreflex (ATNR) a következőkből áll: az extenzor tónusának növekedése a végtagokban azon az oldalon, amely felé az arc elfordul, valamint a hajlító hang növekedése az ellenkező oldalon lévő végtagokban (2.ábra). Ez a reflex, amely az első hónapban jelenik meg, általában a negyedik hónapra eléggé csökken ahhoz, hogy a szupininfant szépen összehozza a kezét a középvonalban. A TheATNR gátolja a normális átfordulást, ha a negyedik hónap után is erős marad. A normál csecsemő ellenáll az ATNR pozíciónak ésaktívan megpróbálja felvenni a karok és a lábak semleges helyzetét.Lehet, hogy egy neurológiailag károsodott csecsemő nem képes kitörni ebből a testtartásból az aktív erőfeszítés és a sírás ellenére 30 másodpercig vagy tovább.

a pozitív támasztó reflex a lábak merev meghosszabbítását eredményezi, amikor a lábgolyók szilárd felületet érintenek(3.ábra). Ez a testtartás általában 2-3 hónappal csökken, 4 hónappal eltűnik. Ha a reflex erős, akkorláthatja a lábak automatikus elhelyezését, lépését, járását.

egyéb reflexek, amelyek hasznosak lehetnek a korai diagnózis felállításában, többek között az ismerős Moro reflex (gyors fejhosszabbítás esetén a karok kinyúlnak, elrabolnak, majd konvergálnak) és a palmar grasp reflex.Ha az első három hónapban nincs Moro válasz, vagyha a Moro reflex az első hat hónap után is fennáll, a csecsemőnagyon valószínű, hogy az agy rendellenessége van. Reflex palmáris megragadásgyakran 4 hónapos kor felett tart a fejlődő csecsemőnélagybénulás. Gátolja a tárgyak önkéntes megragadását és felszabadítását.

a fej-egyenesítés, az egyensúly (egyensúly) és a védő reakcióknak akkor kell megjelenniük, amikor várható, és az első hat hónapban normálisan fejlődniük kell. Úgy tűnik, hogy ezek az úgynevezett automatikus reakciók kialakulnakmint a primitív reflex aktivitás eltűnik. Ezek képezik az alapját a lejáró gyermek azon képességét, hogy fenntartsák pozíciók és testtartásokellenben a gravitációs erő. Amint ezek a reakciók kialakulnak (2.táblázat), a csecsemő alapvető mozgásmintákat szerez, mint például a fej és a törzs vezérlése, a test karokon való támogatásának képessége, andráció elölről hátra és oldalról oldalra. Ezek a minták, amelyek előfeltételei az olyan tevékenységeknek, mint az ülőhelyzetre való emelkedés, az egyensúly fenntartása ülve és egyenesen állva,általában hiányoznak vagy rossz minőségűek a fejlődő csecsemőnél agybénulás.

rendellenességek vagy aszimmetrikus megtartása a primitív reflexek(különösen a Moro, tenyérfogás, ATNR), valamint aszimmetria spontán mozgás, figyelmeztetnie kell a fejlődő hemiplegia.További jelek közé tartozik az egyoldalú rövidítés vagy izomveszteséga felső vagy az alsó végtag, valamint az érintett oldal érintésének hidegsége (a vasomotorinstabilitása miatt).

így 6 hónapos korukra a legtöbb csecsemőnek, akinek valószínűleg mérsékelt agyi bénulása alakul ki, alapos vizsgálat során nagyon gyanakvó jeleket kellett volna mutatnia, annak ellenére, hogy a határozott diagnózis még mindig nem lehetséges. A csecsemő enyhe agyi sápadtságcsak nagyon finom jeleket és tüneteket mutathat ebben a korai életkorban.

két figyelmeztető megfigyelés az értékelésről 6 hónapos korban: Először is, a normál csecsemők nagymértékben különböznek az izomtónusban, spontánokbanmotoros aktivitás, valamint a primitív reflexek eltűnésének időzítése, ami megnehezíti a határozott következtetések levonását. Másodszor, e hat hónap alatt nincs megbízható módszer arra, hogy elkülönítsük azokat a csecsemőket, akiknek abnormális korai jelei fokozatosan visszafejlődnek azoktól, akiknek rendellenességei 8-12 hónapos korukig teljesen kifejlődött agyi bénulássá válnak. A spontán regresszív neurológiai rendellenességek különösen gyakoriak a koraszülött csecsemőknél, ezt a jelenséget az alacsony születési súlyú csecsemő átmeneti disztóniájának nevezték. A korai beavatkozás hatékonyságának értékelésekorerőfeszítéseket, ezért mindig fontolja meg a spontán lehetőségetfiziológiai felépülés a koraszülés sértéseiből.

6 hónapon túl

az agyi bénulás azonosítása könnyebbé válik a csecsemő növekedésével. Szinte minden érintett gyermeknél (kivéve a nagyon enyhe eseteket) a diagnózisnak 6-12 hónapos korban nyilvánvalóvá kell válnia. Amikor egy csecsemőnél spasztikus agyi bénulás alakul ki, a hipertónia egyre nyilvánvalóbbá válik, az extenzor izomtónusa 6-18 hónapos kor között éri el a csúcsot.

a lábak ollós helyzete kiemelkedővé válhat, amikora csecsemőt függőlegesen tartják, különösen spasztikus diplegia esetén.Ebben az időben a Landau-reakció abnormális lesz. Amikor a normál csecsemőt 6-8 hónapos korban hajlamos szuszpenzióban támogatják, a gyermek kiterjeszti a gerincet és a lábakat, valamint felemeli a fejét. A csecsemő fejlődő bénulás általábannem emeli a fejét, sem kiterjeszti a gerinc és a csípő. Ha az extensor spaszticitása meg van jelölve, a térd meghosszabbítható.

az agysérült csecsemő gyakran ellenáll annak, hogy egyenesen kinyújtott lábakkal üljön. A túlzott extenzor hang gyakran okoza baba tolóerő a lábak, és így esik hátra aüléshelyzetben. Ha a gyermek hajlamos a frontra emelkednia lábak merev álló helyzetben, amikor az ülésre húzódnakhelyzet, ez a spaszticitás fontos jele, ezért nem szabad “fejlett” motoros fejlődésként értelmezni.

az agyi bénulásban szenvedő idősebb csecsemő más jeleket is mutathatmagas vérnyomás. A csípő-adduktorok meghúzódhatnak, korlátozva az elrablásta csípőízületen. A sarokzsinórok meghúzása tovább korlátozza a dorsiflexiáta bokán. A hipertónia közvetett jelei közé tartozik a hangsúlyosstretch reflexek és tartós vagy könnyen kiváltott boka klónuserős extensor plantar válasz (Babinski reflex).

izolált boka clonus, azonban általában nincs diagnosztikai significance.It nem mondható el, hogy az ankleclonus adott számú “ütése” rendellenes; inkább az értelmezésének függnie kell attól, hogy más jelek társulnak-e a boka klónusához.

csecsemőkorban az izolált extensor plantar válasz általában nem szignifikáns. Hasonlóképpen, a gyors térd vagy bicepsz rándulások keveset jelentenekönmagukban, de figyelmeztetniük kell, hogy alaposan nézzenekmás rendellenes jelek.

a fő primitív reflexek fennmaradása 6 hónapos kor után egyértelműen rendellenes. Ez zavarja a normális kiegyenlítő, egyensúly, és védő reakciók, jelentősen akadályozza motordevelopmental haladás. Az érintett csecsemő gyakran ül a fej és a törzs ívelt, a lábak széttárva, a karok pedig a középvonalban támaszkodnak az egyensúly és a támogatás érdekében, ami “állvány” megjelenést eredményez.Egy csecsemő, aki a fejlődő bénulás, különösen spasticdiplegia, gyakran kúszik a könyök és az alkar, húzza theleg mereven mögött ” kommandós stílusú.”

az extrapiramidális agyi bénulás jelei

az a csecsemő, aki az élet első évében extrapiramidális (athetoid vagy ataxiás)agyi bénulást alakít ki, bizonyos különbségeket mutategy spasztikus (piramis) agyi bénulást okozó csecsemőtől.Ezeknek a különbségeknek a felismerése fontos a pontos diagnózis szempontjából.

az extrapiramidális agyi bénulás jellemzője ingadozó (csökkent, majd megnövekedett) izomtónus, sokkal hosszabb időa kezdeti hipotónia, mint a spasztikus agyi bénulás. Bizonyos esetekben valójában nem jelenik meg hipertónia-kivéve a hangsúlyos stretchreflexeket-12 hónapos korig.

az ilyen csecsemők nagyon fiatalon alig mozoghatnak, nyugodtan fekve a hátukon. Amikor felveszik, nincs ellenőrzésükfej vagy törzs. A lábak általában hajlottak és széles körben elraboltak,a bokák túlzott dorsiflexiójával-ez nagyon különbözik a korai spaszticitású csecsemőkétől.

az athetoid agyi bénulásban szenvedő csecsemő gyakran szerepel a” floppy csecsemő ” kategóriában, és egy lehetséges alacsonyabb motoros neuronlesion (például myopathia vagy neuropathia) erősen mérlegelhető.Végül a kezdeti sántaság és petyhüdtség váltakozni kezda merevítés átmeneti fázisaival. Ezek erősebbé és gyakoribbá válnak, még a merevségig is, ahogy a csecsemő fejlődik, és amikor a gyermek megpróbál mozogni és fenntartani a testtartást a gravitáció ellen. Az ilyen csecsemők gyakran céltalanul hullámozzák a karjukat, és úgy tűnneknem lehet őket egy tárgy felé irányítani, amikor elérik.

az extrapiramidális agyi bénulás egyéb korai jelei közé tartozik a primitív reflexek, különösen az ATNR jelentős fennmaradása; alkalmi opisthotonic pózolás és extensor tolóerő (a hypotonia hátterében); és a rossz táplálkozás, Szopás, rágás és nyelvkontroll. Gyakran előfordul, hogy a nyelv szélesre nyitottszáj, hosszan tartó nyáladzás kíséri a rendellenes beszédfejlődést(dysarthria).

érdekes, hogy az extrapiramidális rendellenességekre jellemző koreoathetotikus, akaratlan mozgások csecsemőkorban ritkán jelentkeznek, és 18 hónapostól 3 éves korig nem alakulhatnak ki, először a kéz és a nyelv mozgásában fordulnak elő. Így a csecsemő állapotaaz extrapiramidális agyi bénulás kialakulása az első évben athetoid agyi bénulásnak nevezték athetózis nélkül. Amíg az athetózisra jellemző járulékos mozgások meg nem jelennek, azonban nem szórakoztathatja az athetoid cerebralpalsy határozott diagnózisát,annak ellenére, hogy erősen előre láthatja.

elérhető cél

a legtöbb spasztikus agyi bénulásban szenvedő csecsemőt 1 éves korig abnormálisként kell felismerni, hogy a megfelelő beavatkozás megkezdődhessen. A nagyon enyhe spastic diplegia vagy a nagyon finom spastic hemiplegia azonban még a gondos vizsgálatot is elkerülheti, amíg a csecsemő meg nem kísérli 12 hónap körül önállóan állni és járni. A legtöbb csecsemőakiknek extrapiramidális agyi bénulás alakul ki, egyértelmű bizonyítékokat kell mutatniaa rendellenesség az első év végére, annak ellenére, hogy athetózisés ataxia még nem biztos, hogy nyilvánvaló. A felvázolt megközelítéssel, valamint a gyanú indexének növekedésével a veszélyeztetett csecsemők esetében, remélhetjük, hogy szinte minden csecsemőt azonosítunk cerebrális bénulással elég korán ahhoz, hogy megfelelő és életjavító kezelést indítson.

a szerző a gyermekgyógyászat professzora és a seattle-i Washington Egyetem Orvostudományi Iskolájának magas kockázatú Csecsemőprogramjának igazgatója.

1. Kuban KCK, Leviton a: agyi bénulás. N Engl J Med 1994;330:188

2. Taft LT: agyi bénulás. Pediatr Rev 1984;6:35

3. Trógerek év, O ‘ Callaghan M, Tudehope DI: az agyi bénulás korai azonosítása magas kockázatú csecsemőknél. Aust Pediatr J 1989;25:215

4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: primitív Reflexprofil. Monográfiák a fejlődési gyermekgyógyászatban, 1. kötet. Baltimore, University Park Press, 1978