Aneurysma csont ciszta kulcscsont egy gyermek: egy ritka CaseReport

esettanulmány

aneurysma csont ciszta kulcscsont egy gyermek: egy ritka CaseReport

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* és Manasjyoti Das1
1department of Orthopedics, Assam Medical College, India
2gyermekgyógyászati Sebészeti Osztály, Assam Orvosi Főiskola, India

*megfelelő szerző: Hemonta KR Dutta, Department ofPaediatric sebészet, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002, India

megjelent: 20 Oct, 2017
idézze ezt a cikket: Borah S, KR Dutta H, Das M. a kulcscsont Aneurysmális Csontcisztája achildben: ritka esetjelentés. Clin Surg. 2017; 2: 1685

absztrakt

az aneurysma csontciszta a csontok jóindulatú, bővülő oszteolitikus elváltozása, amely általában tizenéveseket ésfiatal felnőtteket érint. A hosszú csontok metafizális végét általában a gerinc és a lapos csontok követik.A kulcscsont bevonása ritka. Beszámoltunk egy hét éves gyermekről, akinek a kulcscsont aneurysmális csontcisztája volt, amelyet csonttranszplantációval kivágtak.
kulcsszavak: aneurysma csontciszta; csontdaganatok; Óriássejtes daganat

Bevezetés

az aneurysma csontciszta (ABC) jóindulatú, de lokálisan destruktív csontdaganat. A trabekulákat vagy oszteoid szöveteket és az oszteoklaszt óriássejteket tartalmazó kötőszöveti septacontaining trabeculae vagy osteoclast szövet által elválasztott szivacsos vagy multilokulált, vérrel töltött terek vannak jelen . Az összes jóindulatú daganat 1% – át teszi ki . Az aneurysma csontciszták nyolcvan százaléka csontvázban fordul elő éretlen betegekakik 20 év alattiak. Nincs szexuális függőség; a csúcs előfordulási gyakorisága a második évtizedbenaz élet . A lézió etiológiája és patogenezise továbbra sem tisztázott . Aneurysma csont ciszták lehetnekszinte minden csontot magában foglal, de a leggyakoribb helyek a hosszú csöves csontok és csigolyák . A leggyakoribb helyek közé tartozik a proximális felkarcsont, a disztális combcsont, a proximális sípcsont és a gerinc. A lapos csontok közül a medence és a lapocka jól ismert helyek. A kulcscsont viszonylag ritka helyezt a sérülést nem sokan jelentették az irodalomban . Bemutatunk egy aneurysma bonecystot a kulcscsont oldalirányú végében egy hét éves lány gyermeknél.

betegek és módszerek

egy 7 éves lány, akit a járóbeteg-osztályon mutattak be, az elmúlt 6 hónapban a jobb kulcscsont laterális végén duzzadt. A duzzanat fokozatosan növekedett, és a vizsgálat idején elérte a tojás méretét, sima felületű, tapintásra enyhén érzékeny, és nem volt helyi hőmérséklet-emelkedés. A bőr nem tapadt a duzzanathoz. A konzisztencia csontos kemény volt, tojáshéj repedt, mint az érzés. A peremek különállóak voltak, és nem találtak helyi nyirokcsomókat.A gyermek volt teljes körű mozgás a váll fájdalom nélkül. Más hasonló duzzanat nem voltMegtalálható a testben. A röntgenfelvételek (1.ábra) jól definiált, kiterjedt osteolitikus elváltozást mutattaka jobb kulcscsont oldalirányú végéből származó vékony szklerotikus margók. Vékony septációk lehetnek az elváltozáson belül. A vérvizsgálat, beleértve az ESR-t, a CRP-t és a szérum alkalikus foszfatízist, a normál határokon belül volt. Az FNAC jelentése nem volt meggyőző. Incisional biopsziát végeztünkés két különböző laboratóriumba küldték; amelyek közül az egyik aneurysmális csontciszta ésa másik jóindulatú fibro-csontos elváltozás. A tömeg kivágása a normál csont egy részével ésszálas transzplantációt végeztünk k vezetékkel (2a.és 2b. ábra). A váll három hétig mozdulatlan volt, majd aktív mozgás és fizioterápia következett. A kimetszés biopszia jelentések megerősítették az esetet ABC-ként. A beteget 3 hét, 3 hónap, 6 hónap és 1 & 2 év után követték nyomon. A gyermek 3 hét után visszatért az iskolába. A páciensnek teljes körű mozgása van, funkcionális nélkülproblémákat.
az implantátumot egy év után eltávolították, és a röntgensugarak teljes egyesülést mutattak, és nem mutatták ki a kiújulás jeleit (3a.és 3b. ábra). A gyermek minden nehézség nélkül teljes mozgástartományt mutatott (4.ábra).

megbeszélés

az aneurysma csontciszta általában változó időtartamú fájdalommal és duzzanattal jár.Ritkán jelenhetnek meg a szomszédos szerkezetek tömörítési jellemzőivel. A hosszú csontokban általában a metafizális régiót érintik. De őkritkán keresztezik az ízületeket . A röntgenfelvételek kiterjedt litikus elváltozást mutatnaka periosteum kifújásával vagy ballonozásával. A masszát egy vékony periostealis csontlap vázolja fel. Azt is mutatják, soappubble, mint a megjelenés . A CT-vizsgálat multilokulált cisztikusa daganat természete. A cisztában folyadékszintet is mutathat. Mridepits a kiterjedt természet, valamint segít, hogy kommentálja abelső struktúrák .
az aneurysma csontciszta kifejezést Jaffe andLichenstein találta ki 1942-ben a radiográfiai eredmények alapján. Az abci lokálisan agresszív jóindulatú daganat, patogenezise bizonytalan.Feltételezik, hogy a helyi keringési zavarokmegnövekedett vénás nyomáshoz, majd ezt követő termeléshez vezethet vérzés a csontban . Ez megmagyarázhatja, hogy miért van alacsony az ABC előfordulása a kulcscsontban az alacsony vénás nyomás miatt.A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a legtöbb elsődleges ABC a(16;17) (q22;p13) fúzióját mutatja TRE17/CDH11-USP6 onkogén. Ezfúzió fokozott celluláris cadherin-11 aktivitáshoz vezet, amely úgy tűnik, hogyaz oszteoblasztos érés primitívebb állapotban van. Az ABC összetéveszthető óriássejtes tumorral, chondromyxoid fibromával éstelengiectasicus osteosarcomával . A GCT általában utána jelenik megfizis bezárása. Kevésbé cisztás és ritkán növekszik olyan gyorsan, mint anABC. A Chondromyxiod fibroma ritka daganat, amely általában befolyásoljaa férfiak a második és a harmadik évtizedben. Ez lassan növekszik, és a legtöbbgyakran jár sípcsont vagy combcsont. Radiológiai megjelenése zavaros lehet, de szövettani szempontból differenciált a rostos, myxomatous és chondroid szövetek keveréke alapján. A telangiectatikus osteosarcomától való megkülönböztetés nehéz, mivel az állapotok átfedik a klinikai és radiológiai jellemzőket. A differenciálódás a szövettani jellemzőkből származik. Az osteoidot termelő atipikus mitózisokkal rendelkező, erősen anaplasztikusarcomatos sejtek jelenléte magasaz osteosarcoma diagnózisa.
az ABC kezelésének számos módja van, például kurettázás, kivágás, csészealj, sugárterápia, krioterápia, érelzáródás stb. A daganat teljes kivágása továbbra is a legjobb módkezelést . Ez azonban funkcionális károsodással jár.Tehát a leggyakrabban curettage és csontoltás történik .Vannak jelentések az ABC spontán felbontásáról . Az overallcure Arány 90-95%. A fiatalabb kor, a nyitott növekedési lemezek és a metafizális hely mind összefüggésbe hozható a kiújulás fokozott kockázatával. Az etetőedény embolizációja fontos kezelésként is szolgál, mivel csökkenti a daganat méretét, és lehetővé teszi a műtét alatti expozíciót és boncolást. Az adjuváns kezelés elérhetetlen tumorokban és olyan körülmények között történik, ahol a közeli struktúrák károsodásának veszélye áll fenn.

ábra 1

×Bezárás

ezt a szöveget felülírja a jQuery

1. ábra
műtét előtti röntgenfelvétel, amely a jobb kulcscsont lateralendjében lévő kiterjedt csonttömeget mutatja.

ábra 2

×Bezárás

ezt a szöveget felülírja a jQuery

2. ábra
intraoperatív fényképek, amelyek a daganat (A) és (B) kivágását és csonttranszplantációját mutatják.

3. ábra

×Bezárás

ezt a szöveget felülírja a jQuery

3. ábra
röntgenfelvétel közvetlenül a műtét után (A) és 1 évvel később (B).

ábra 4

×Bezárás

ezt a szöveget felülírja a jQuery

4. ábra
nyomon követés egy év alatt, teljes mozgástartományt mutatva.

1. Schajowicz F. aneurysma csont ciszta. A csontdaganatok szövettani tipizálása. Berlin: Springer-Verlag; 1992. o. 37.
2. Leithner a, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Aneurysmális csontciszta. Populációalapú epidemiológiai tanulmány és irodalmi áttekintés. Clin Orthop Relat Res. 1999; (363): 176-9.
3. Cottalorda J, Bourelle S. az elsődleges aneurysma csontciszta Modern fogalmai. Arch Orthop Trauma Surg. 2007;127(2): 105-14.
4. Burch S, Hu S, Berven S. a gerinc Aneurysmális csontcisztái. Idegsebész Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
5. McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysma csont ciszta. A csont-és ízületi rendellenességek patológiája: klinikai és radiográfiai korrelációval. Philadelphia: WB Saunders; 1998. o.279-84.
6. Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneurysma csont ciszták kisgyermekeknél. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
7. Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Aneurysma csont ciszta. Ban ben: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, szerkesztők. Egészségügyi Világszervezet: tumorok osztályozása: lágyszöveti és csontdaganatok patológiája és genetikája. Lyon: Nemzetközi Rákkutatási Ügynökség; 2002. o. 338-9.
8. Dabska M, Buraczewski J. aneurysma csontciszta. Patológia, klinikai lefolyás és radiológiai megjelenés. Rák. 1969;23(2):371-89.
9. Jaffe HL, Lichtenstein L. Magányos egykamarás csontciszta, különös tekintettel a roentgen képre, a patológiás megjelenésre és a patogenezisre. Arch Surg. 1942;44(6): 1004-25.
10. Lau AW, Pringle LM, Quick L, Riquelme DN, Ye y, Oliveira AM, et al. TRE17 / ubiquitin-specifikus proteáz 6 (USP6) az aneurysmális csontcisztában transzlokált onkogén blokkolja az oszteoblasztos érést egy autokrin mechanizmuson keresztül, amely magában foglalja a csont morfogenetikus fehérje szabályozatlanságát. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
11. Lichtenstein L. aneurysma csontciszta. A kóros entitás gyakran összetévesztik óriássejtes tumor és esetenként hemangioma és oszteogén szarkóma. Rák. 1950;3(2):279-89.
12. Cole WG. Aneurysma csontciszták kezelése gyermekkorban. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
13. Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, De Nayer P, Vincent A. az aneurysma csontciszták spontán gyógyulása. Három esetről szóló jelentés. J Csont Közös Surg Br. 1989;71(4):645-50.
14. Van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Aneurysmális csontciszta. Hosszú távú eredmények és funkcionális értékelés. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
15. Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. A végtagok aneurysmális csontcisztája. A nagy sebességű sorjával történő curettage utáni helyi megismétlődéssel kapcsolatos tényezők. J Csont Közös Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
16. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. A gerinc aneurysmális csontcisztája. Menedzsment és eredmény. Gerinc (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.