bal felső lobectomia veleszületett Lobar Emphysema esetén kis súlyú csecsemőnél
absztrakt
a veleszületett lobar emphysema (CLE) ritka tüdő veleszületett rendellenesség. A betegség differenciáldiagnosztikája továbbra is kihívást jelent akut légzési distresszben szenvedő csecsemőnél. Beszámolunk egy 3 hetes, 2,1 kg súlyú nőstény csecsemő esetéről, aki a CLE-vel kapcsolatos légzési szorongást mutatott be. A bal felső lobectomiát elvégezték, és eseménytelenül felépült.
1. Bevezetés
a veleszületett lobar emphysema (CLE) a tüdő fejlődésének ritka anomáliája, amely gyakran az újszülött időszakban jelentkezik, egy vagy több pulmonalis lebeny hiperinflációjával, hörgőelzáródás hiányában . Valójában valódi emphysematous változások hiányoznak, és egyes kutatók ezt a betegséget veleszületett hiperinflációnak minősítik. A CLE 1 esetben fordul elő 20-30 ezer születéskor . A veleszületett lobar emphysema etiológiája az esetek felében idiopátiás, míg a másik 50% – ban számos mechanizmust javasoltak a levegő csapdázásának magyarázatára, amely belső és külső altípusokra osztható .
a korai diagnózis döntő fontosságú, és sok esetben nehéz megkülönböztetni a CLE-t és a hiperinflációt, amely a hörgőt összenyomó külső hörgőelzáródásból (nyirokcsomók, erek, tömegek vagy ciszták) származik, és szelepelzáródást okoz. Megállapítást nyert azonban, hogy a CLE-esetek több mint fele nem kapcsolódik a légúti rendellenességekhez. A műtéti eltávolítás a leggyakoribb kezelési választás, az operatív halálozási arány körülbelül 3-7%.
2. Eset bemutatása
egy 3 hetes, 2,1 kg súlyú női csecsemőt utaltak Osztályunkra a CLE műtéti kezelésére. A csecsemő légzési nehézségekkel küzdött. Az oxigéntelítettség 82% volt a szoba levegőjében. A korábbi kórtörténet nem volt figyelemre méltó. Az elmúlt héten anya észrevette a tachypnea alkalmi epizódjait. A dyspnoe epizódok gyors fejlődése a csecsemőt a sürgősségi osztályra vitte légzési distresszben. A légzésszám 70 / perc volt, az oxigéntelítettség pedig 85% volt a szobai levegőben. A mellkasvizsgálat aszimmetriát mutatott a bal hemithorax kidudorodásával, a bal oldalon csökkent a levegő bejutása, a jobb oldalon pedig a krepitáció. A mellkasröntgen a bal tüdőmező túlzott eltolódását mutatta aszimmetriával a parenchymás átlátszóságban hiperlucens zónával. Nyilvánvaló volt a mediastinalis eltolódás a jobb tüdő kompressziójával és atelectasisával. A kezdeti diagnózis összhangban volt a pneumothorax által komplikált légúti fertőzéssel. A komputertomográfiás vizsgálattal végzett további diagnosztikai vizsgálat megerősítette a bal felső lebeny emphysematous és a bal alsó lebeny atelectasisának jelenlétét, majd a jobb oldali kontralaterális mediastinalis eltolódást, ami a jobb tüdő atelectasisát okozta(1(a) és 1 (b) ábra). A diagnózis megegyezett a CLE-vel. Az echokardiográfiás vizsgálat kimutatta a kis szabadalmi ductus arteriosus (PDA) jelenlétét, amely hemodinamikailag jelentéktelen volt.
(a)
(b)
(c)
(d)
a)
b)
c)
(d)
a döntés kedvező volt a műtéti kezelés szempontjából a légzési distressz jelenléte miatt a mediastinalis eltolódás, majd az érintetlen tüdőlebenyek ezt követő összenyomódása miatt. Bal oldali posterolateralis thoracotomián esett át, és bal felső lobectomiát is végeztek (2(A) és 2(b) ábra). A szabadalmi ductus arteriosust szintén ligálták. Eseménytelen posztoperatív kurzusa volt, és a posztoperatív 12.napon kiengedték a kórházból. A reszekált lebeny patológiai vizsgálata tüdő parenchymát mutatott ki atelektatikus változásokkal és az alveoláris terek emphysematous dilatációjával.
(a)
(b)
a)
b)
3. Vita
manapság a CLE-t általában ultrahangvizsgálattal diagnosztizálják a prenatális értékelés során, és összefüggésben lehet A polyhydramnionokkal és a magzati hidropokkal. A CLE korai diagnosztizálása döntő fontosságú, és sok esetben bonyolult a klinikai megjelenés sokfélesége miatt, amely az enyhe tachypnea-tól a súlyos légzési distresszig terjed . A leggyakoribb klinikai megjelenés az újszülött akut légzési distressz, amelyet a lokalizált légcsapda okoz, amely összenyomja az ipsilaterális és kontralaterális normál tüdőt. A tünetek súlyosbodnak, amikor az emphysematous lebeny fokozatosan megnő. A cianózis a második leggyakoribb megállapítás. Azonban a CLE-vel hasonló tünetek fordulhatnak elő bronchopneumonia, cianotikus veleszületett szívbetegségek, valamint a tüdő számos veleszületett rendellenessége esetén. A veleszületett lobar emphysema összetéveszthető a feszültséggel pneumothorax. A mellkasi cső behelyezése tovább fokozhatja a légzési nehézségeket, és a tüdő parenchyma sérüléséhez vezethet. A CLE-ben a pulmonalis erek kiterjednek a hiperinflált lebeny perifériájára, és a pneumothoraxtól eltérően a pleurális vonal nem jelenik meg . Ezenkívül a differenciáldiagnózis magában foglalja a veleszületett cisztás adenomatoid malformációt, a megkötést, a bronchogén cisztát, az egyoldalú hiperlucens tüdő szindrómát, valamint a pulmonalis intersticiális emfizémát.
a diagnózis, bár nem végleges, klinikai vizsgálattal és mellkasröntgennel történik, és CT-vel megerősíthető, ahogy a mi esetünkben is elvégeztük. A mellkasi röntgenfelvétel általában sok rendellenességet mutat, amelyek felvetik a CLE gyanúját. Ezenkívül a CT anatómiai részleteket nyújt, amelyek útmutatóként szolgálnak az érintett lebeny biztonságos reszekciójához. A CT kimutatja az abnormálisan beszűkült hörgőt és az érintett lebenyt, valamint az összeomlott lebenyt. Hasznos a mediastinalis tömeg vagy a megnagyobbodott szív differenciáldiagnózisában is, és kizárhatja a kapcsolódó anomális érrendszeri anomáliák jelenlétét .
az irodalomban a bronchoszkópia mint a differenciáldiagnózis fontos eszközének alkalmazását is tárgyalják, de elsődleges szűrővizsgálathoz nem ajánlott, és elsősorban azoknak a gyermekeknek javallt, akiknek tünetei a későbbi újszülöttkorban jelentkeznek . Továbbá, ennek az eljárásnak a nem megfelelő használata súlyosbíthatja a légzési nehézséget a CLE-ben szenvedő betegeknél. Ellenkezőleg, Tey et al. egy nemrégiben készült cikkben arra a következtetésre jutottak, hogy rugalmas bronchoszkópiát kell használni a feltételezett CLE-esetek tanulmányozására annak okainak meghatározása érdekében, és annak eldöntése érdekében, hogy konzervatív módon, lobectomiával vagy más stratégiákkal kezelik-e a beteget .
esetünkben a CLE klinikai megjelenése az élet harmadik hetében történt, extrém légzési zavarokkal. Mint ennél a gyermeknél, a légzési distressz a klinikai megjelenés leggyakoribb módja. A leggyakoribb tünetek a dyspnoe, a sípoló légzés, a morgó légzés, a tachypnea és néha a progresszív cyanosis. A CLE esetek közel 95% – ában a klinikai tünetek nyilvánvalóak a korai újszülöttkorban (a születést követő néhány naptól a hat hónapig), de számos olyan eset van, amelyeknél a diagnózis akár 5-6 hónapig is késleltethető .
a gyermek alacsony súlya kihívást jelentett mind az érzéstelenítés, mind a műtéti eljárás szempontjából. A különböző tényezők, amelyek növelik a morbiditást és a mortalitást ezekben a betegekben, általában a különböző rendszerek éretlenségének és a kapcsolódó veleszületett hibáknak a következményei. A mellkasi műtéten átesett alacsony testtömegű csecsemők nagy kihívást jelentenek mind a sebészek, mind a műtét utáni ellátás számára. Megfigyelték, hogy az alacsony súlyú csecsemők műtét utáni eredménye rosszabb a normál testtömegű csecsemők eredményéhez képest. Ezért a perioperatív és a műtét utáni szoros monitorozás szükségessége nagyobb, míg az eljárás szövődményei előfordulhatnak. A CLE perioperatív mortalitása 3-7% között mozog . A gyermek kis súlya miatt nemcsak a megfelelő légzéselválasztásra, hanem a gyors táplálékfelvételre is összpontosítottunk.
az érzéstelenítő megfontolások újszülöttkori műtéti vészhelyzetekben a különböző testrendszerek fiziológiai éretlenségén, az érzéstelenítő gyógyszerek rossz toleranciáján, a kapcsolódó veleszületett rendellenességeken és a magas oxigénkoncentráció alkalmazásával kapcsolatos aggodalmakon alapulnak. Ami az anesztézia indukcióját illeti, amikor a mellkas megnyitása előtt pozitív nyomású szellőztetést alkalmaznak, az emphysematous lobar ciszta gyors inflációját okozhatja hirtelen mediastinalis eltolódással és szívmegállással. Ezért az érzéstelenítés indukciójának megfelelő spontán szellőzést kell biztosítania, minimális légúti nyomással. Időnként szelíd segítségre van szükség. A mellkas kinyitása és az érintett lebeny kiszállítása után a beteg megbénulhat, és a tüdőt ellenőrzött szellőzéssel lehet szellőztetni . Esetünkben kézi asszisztált szellőzést alkalmaztak alacsony felfúvódási nyomással (7-18 cm H2O), amíg a mellkas kinyílt.
a veleszületett szívbetegség összefügg a veleszületett lobar emfizémával. Az irodalomban 12-20% – ban számoltak be egyidejű CHD-ről vagy vascularis hevederekről. Ezért számos tanulmány javasolja az echokardiográfia elvégzését a differenciálvizsgálat során . Esetünkben az echo csak a PDA jelenlétét tárta fel. Bár hemodinamikailag nem volt szignifikáns, a PDA ligálást a lobectomia befejezése után végeztük a bal oldali posterolaterális thoracotomián keresztül.
a lobar emphysema a bal felső lebenyben található, és ez a leggyakrabban érintett terület. Korábbi tanulmányok szerint a bal felső lebeny leggyakrabban érintett ,majd a jobb középső lebeny. Az alsó lebenyek bevonása nagyon ritka. Az érintett lebenyek eloszlásának oka nem ismert. Lehetséges, hogy a hely az embrionális stádiumhoz kapcsolódik . Sőt, sok esetben a mediastinum eltolódása következik be, mint itt.
a műtét a választott kezelés, különösen a mediastinalis eltolódás beállításában, az érintetlen tüdőlebenyek későbbi összenyomásával. A korábbi esetsorozatban az érintett lebeny műtéti kivágását javasolták a lehető leghamarabb minden 2 hónaposnál fiatalabb csecsemőnél, valamint 2 hónaposnál idősebb csecsemőknél, akiknél súlyos légzési tünetek jelentkeznek. A csecsemő klinikai bemutatását útmutatóként használták a műtét megfelelő idejéhez. Bizonyos esetekben idősebb csecsemőknél, enyhe vagy közepes légzési nehézségekkel, konzervatív kezelés végezhető a beteg szoros nyomon követésével együtt . Esetünkben, bár a kis súlyú csecsemő lobectomia igényesebb volt, a posztoperatív tanfolyam eseménytelen volt, kiváló eredménnyel.
a CLE diagnózisa csecsemőknél kihívást jelenthet. A kezelés megválasztásának a kezdet súlyosságán kell alapulnia. Ez az eset arra utal, hogy a lobectomia biztonságosan elvégezhető alacsony súlyú csecsemőnél, súlyos légzési zavarban.
versengő érdekek
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a jelen cikk közzétételét illetően.
