Chondrosarcoma
absztrakt
a chondrosarcomában szenvedő betegek kezelésének szakirodalmi áttekintését és aktualizálását végezték el. Olyan fontos szempontokat elemeztek, mint a besorolás, a nem, az életkor, a hely, a klinikai kép, a képalkotás, különös tekintettel a Morphey szcintigráfiai vizsgálatokra, a patológiai anatómiára, a differenciáldiagnózisra, a műtéti kezelésre és a szövődményekre. A műtéti kezelés során elsősorban a szövettani és radiológiai viselkedésük alapján különböző technikák alkalmazására hivatkoztak. Végül bemutatták a daganat legfontosabb szövődményeit, amelyek a kiújulás és a metasztázis voltak, és néhány kapcsolódó tényezőt is megmagyaráztak.
kulcsszavak: CC-hagyományos chondrosarcoma, CS-másodlagos chondrosarcoma.
összefoglaló
a chondrosarcomában szenvedő betegek bibliográfiai áttekintését és a kontrollok aktualizálását végezték el. Fontos szempontok, mint a besorolás, szex, lokalizáció, klinikai kép, képalkotó hangsúlyt Morphey gammagraphic vizsgálatok, patológiás anatómia, differenciáldiagnózis, sebészeti kezelés és szövődmények, elemezték. A sebészeti kezelés során elsősorban a különböző technikák alkalmazására utaltak azok szövettani és radiológiai viselkedése alapján. Ennek a tumornak a legfontosabb szövődményei, amelyek a kiújulás és a metasztázis, ki voltak téve, és néhány kapcsolódó tényezőt is megmagyaráztak.
kulcsszavak: CC-hagyományos chondrosarcoma, SC-másodlagos chondrosarcoma.
összefoglaló
a chondrosarcomában szenvedő betegek bibliográfiai felülvizsgálatát és nyomon követésének frissítését végezték el. Olyan fontos szempontokat vizsgáltunk, mint a besorolás, a nem, az életkor, a lokalizáció, a klinikai kép, a képalkotás és különösen a Morfey szcintigráfia feltárása, a patológiai anatómia, a differenciáldiagnózis, a sebészeti kezelés és a szövődmények. A sebészeti kezelés során figyelembe vették a szövettani és radiológiai viselkedésen alapuló különböző technikák alkalmazását. Végül a daganat főbb szövődményei, mint például a kiújulás és a metasztázis, és néhány más kapcsolódó tényező ki vannak téve.
kulcsszavak: hagyományos Chondrosarcoma-CC, másodlagos chondrosarcoma-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. A rosszindulatú csontdaganatok klinikai és radiológiai expressziójukban nagyon változatosak, ezért a hatékony kezelés elvégzéséhez ismerni kell azok jellemzőit.1,2
a Chondrosarcoma az elsődleges rosszindulatú csontdaganatok második leggyakoribb csontdaganata. Az elsődleges szarkómák egynegyedét teszi ki. A chondrosarcoma kifejezést különböző klinikai jellemzőkkel és morfológiákkal rendelkező léziók heterogén csoportjának leírására használják. A Mayo Klinikán az összes rosszindulatú daganat 9,2% – át foglalják el, 86% – UK elsődleges típusú.3,4
ennek a daganatnak a viselkedése változó, a lassan növekvő formától, kevés metasztázis esélyével, az agresszív szarkómás formáig, nagy eséllyel metasztázissal. Több mint 90% hagyományos chondrosarcoma (CC), 85% pedig alacsony vagy közepes szövettani fokozatú, indolens klinikai viselkedéssel és alacsony metasztázis potenciállal. A CC-nek csak 5-10% – a 3.fokozatú, amelyeknél magas a metasztázis előfordulása.5, 6
pontosan lassú növekedésük teszi a korai diagnózist mind klinikai, mind képalkotó szempontból.
a daganat által kínált diagnosztikai és terápiás nehézségek miatt a következő felülvizsgálatot végezték el, amely olyan szempontokra terjedt ki, mint: osztályozás, nem, életkor, hely, klinikai kép, radiológia, szcintigráfia, patológiai anatómia, differenciáldiagnózis, kezelés és szövődmények.
osztályozás
többféle módon osztályozható, származás, hely és szövettani fokozat szerint.2,7
1. Származási helyük szerint:
elsődleges: központi vagy hagyományos, juxtacortical, mesenchymalis, differenciált, tiszta sejtes chondrosarcoma.
másodlagos: központi encondroma, többszörös encondromatosis-Ollier-kór, Maffucci-szindróma, perifériás osteochondroma, többszörös osteochondromatosis.
2. Hely szerint: központi medulláris és perifériás
3. Szövettani fokozat szerint:
alacsony: 1. fokozat.
köztes: 2. Fokozat.
magas: 3. Fokozat.
nem
a hím és a nőstény aránya hasonló, és nincs hajlam a fehér vagy a fekete faj között.1
életkor
a CC az élet ötödik és hatodik évtizedében dominál. Ez egy nagyon ritka daganat 45 év alatt, bár esetekről számoltak be, még gyermekeknél is. A másodlagos chondrosarcoma (CS) viszont fiatalabb korban fordul elő.1,2
hely
a CC hajlamos az axiális csontvázra, az esetek 45% – át foglalja el (medence 25%, bordák 20 %). Az ilium a leginkább érintett kismedencei csont 20%, a combcsont 15% és a humerus 15%. Ez a daganat nagyon ritka a craniofacialis csontokban és a gerincben. A CS azonban gyakoribb a függelék csontvázában, különösen a csípő és a térd közelében.1, 8
klinikai kép
a fájdalom a leggyakoribb tünet, süket és szakaszos. Pihenés közben fordul elő, éjszaka néha súlyosabb.1,9
a tünetek hónapoktól évekig tarthatnak. Ha az ízületek közelében helyezkedik el, ez befolyásolhatja a szomszédos ízület mobilitását is.10,11
a helyi térfogatnövekedés a csont tágulásának vagy a szomszédos lágyrészek kiterjesztésének következménye.12
radiológia
a meszesedés jelenléte a porcos elváltozás jellemzője. Ezeket az elváltozásokat általában radiolucens területekként mutatják be, átlátszatlan pontokkal. Az mineralizáció mértéke sérüléstől sérülésig változik.1,2
az endostális erózió jelenléte nagyon fontos radiológiai elem a CC-ben (ábra.). A
olyan léziók, amelyekben nagy a radiofarmakonok felvétele.
Murphey olyan osztályozást javasol, amely összehasonlítja a daganat szcintigráfiai felvételét az anterosuperior csípő gerincéhez viszonyítva, hogy megkülönböztesse azt az encondromától, amelyből 3 szakasz származik.12
1. szakasz: kiskorú. Leggyakrabban jóindulatú daganat.
2. szakasz: egyenlő. Ebben a helyzetben nagyon fontos, hogy támaszkodni klinikai, radiológiai és szövettani.
3. szakasz: nagyobb. Ebben a szakaszban nagyon valószínű, hogy a daganat chondrosarcoma (a tumor felvétele nagyobb, mint az anterosuperior csípő gerincé).
patológiai anatómia
Makroszkópia
a sérülés porcos jellegét figyelték meg. Karéjos megjelenése áttetsző hialin csomókból áll, amelyek hasonlítanak a normál porcra. A lézió lobed jellegét az intenzív mineralizáció hangsúlyozza. A mineralizáció területei átlátszatlanok, fehérek vagy szemcsések, sárgaek.
a daganat lágy, myxomatous konzisztenciájú is lehet, ahol vérzés és nekrózis is előfordulhat. A törékeny, szürke, szarkómás megjelenésű vérzéses szövet jelenléte erősen jelzi a magas szövettani fokozatú chondrosarcomát.1.2
mikroszkópia
különböző fokú lehet.
1. fokozat: a citológiai jellemzők hasonlóak az encondromához. A mikroszkopikus különbségek minimálisak. A cellularitás nagyobb, mint az encondroma, amelynek nagyobb a kettős magja. Nagyon fontos, hogy támaszkodjon a klinikára és a radiológiára, különösen az endostális erózió jelenlétére.1, 2
2.fokozat: a cellularitás meghatározott és egyenletes növekedése jellemzi. A sejtek többé-kevésbé eloszlanak a porcos mátrixban. A 2. fokozatú chondrosarcomák agresszív helyi daganatok, amelyek nagy potenciállal rendelkeznek helyi kiújulás, körülbelül 10-15% metasztázissal.1, 2
3. fokozat: jellemzője a magas cellularitás, a kiemelkedő nukleáris atypia és a mitózis jelenléte. Nagyon agresszív daganatok, gyors növekedéssel és nagy metasztázis potenciállal.1, 2
DIFFERENCIÁLDIAGNÓZIS
1. Chondroblastic osteosarcoma: a chondroblastic osteosarcoma általában 50 évesnél idősebb betegeknél fordul elő, serdülőknél pedig ritka. A Chondroblastic osteosarcoma csontképző képalkotást mutat be a periosteum szintjén, valamint sugárzó napsugárzást, amely ritka a chondroblastic osteosarcomában.1
2. Encondromas: nagyon nehéz megkülönböztetni az alacsony fokú chondrosarcomát mind klinikai, radiológiai, mind szövettani szempontból. Ezért létfontosságú olyan tényezők felmérése, mint az életkor, a chondrosarcomára jellemző fájdalom jelenléte, valamint az, hogy véletlenül észlelik-e vagy sem, mivel az encondroma általában tünetmentes elváltozás, amely a rövid csöves csontokban, például a kéz csontjaiban helyezkedik el; a radiográfián kis elváltozásokként (kevesebb, mint 5 cm) figyelhetők meg, és nem befolyásolják a csont vagy a szomszédos lágy szövetek kérgét. Másrészt a chondrosarcoma tüneteket mutat, általában 5 cm-nél nagyobb, és az endosteumot eróziót okozva érinti. Szövettani szempontból az encondroma általában kevésbé sejtes, egyenletesen hyaline chondroid mátrix, emellett a mátrix meszesedése bőséges lehet. A jóindulatú porcos csomók magja kicsi, egyenletes, kerek, homogén kromatin sűrűséggel rendelkezik. A többmagvú sejtek gyakoribbak a chondrosarcomában, mint az encondromában. A chondrosarcoma mátrix kiemelkedő myxoid változásokat mutat, és a tumor hajlamos beszivárogni az intertrabekuláris térbe.1,12
3. Rostos diszplázia bőséges porc differenciálódás: jellemzői A radiográfia rostos diszplázia, hogy befolyásolja több területen a csontváz, valamint a mikroszkopikus szempontból ez a lézió mutat encondral csontosodási szekvencia, amely hasonlít a növekedési lemez, amely nem található chondrosarcoma.1
4. Törött kallusz: a fő különbség a javító szövet mikroszkópos anaplasia hiánya.1
kezelés
a chondrosarcoma kezelésére fontos, hogy 2 nagy csoportra oszthatók: chondrosarcoma in situ és chondrosarcoma szövettani és radiológiai agresszivitási változásokkal.13,14
a Chondrosarcoma in situ leírása szerint azok, amelyek általában a vakbélvázban helyezkednek el, fájdalom és radiológiai változások, például endostális erózió kíséretében. Ez a fajta daganat általában alacsony szövettani minőségű, nagyon kevés az esélye a metasztázisnak.15,16
ezeket a jellemzőket figyelembe véve ezeket a betegeket intralesionális reszekcióval lehet kezelni, amely lehetővé teszi a daganat melletti csont megőrzését és a funkció javítását az eljárás után, összehasonlítva a széles reszekció teljesítményével.17,18
az intralesionális reszekciós technikát más technikák kísérik, például adjuváns terápia alkalmazása elektrokauterrel, fenol alkalmazása, majd a csonthiba kitölthető csontgraft vagy metil-metakrilát. Sebészeti szivacsok körül a daganat területén kell használni a műtét során, hogy megakadályozzák a terjedését és vetés sarcomatous sejtek.19.20
az adjuváns terápia mechanikusan elpusztítja a tumorsejteket és megtöri sejtmembránjukat, megmérgezi őket; ez intracelluláris elektrolit egyensúlyhiányt okoz.19
másrészt a csontcement használata azonnali stabilitást biztosít, nem mutatja be a csontátültetés alkalmazásával kapcsolatos problémákat, megkönnyíti a posztoperatív radiológiai evolúciót és kiküszöböli a maradék tumorsejteket a polimerizációs folyamat révén. Ha a csonthiba nagyon nagy a reszekció után, a vezetékek és más belső rögzítő eszközök használata társulhat.1,21,22
az agresszivitás szövettani és radiológiai változásaival járó Chondrosarcomák közé tartoznak a közepes vagy magas szövettani fokú Chondrosarcomák. Radiológiailag a központi chondrosarcomák a kérgi jelentős kiterjedését és elvékonyodását, valamint a lágy szövetek invázióját mutatják. Perifériás és excentrikus hely esetén az osteochondromák kiindulási pontján a szabálytalan és vastag sapka jelenléte, a gyors növekedés, a fájdalom jelenléte és a megnövekedett szcintigráfiai aktivitás a növekedési lemez lezárása után és a medulláris csatorna behatolása a tumor által a malignitás jelei. Ezeknél a betegeknél széles körű reszekciót jeleznek, ami metafizális és ízületi hibákat okoz, amelyek rekonstrukciós eljárásokat igényelnek, mint például: arthrodesis, hagyományos arthroplasties, onkológiai arthroplasties és osteoarticularis graftok.12,23,24
a kiterjedt reszekciót azonban a funkció jelentős károsodása kíséri, ezért egyes szerzők amputációt vagy diszartikulációt javasolnak, amelyek nagy biztonságot nyújtanak.23
a medence szintjén elhelyezkedő daganatokban jelenleg hemipelvectomiát alkalmaznak, de ez az eljárás nagy képzést és képzést igényel a halálozási index miatt.25, 26
a sugárterápiát és a kemoterápiát csak nagy szövettani fokú léziók esetén alkalmazzák, nagyon korlátozott hatékonysággal. Az anatómiai terület, amelynek nagyobb a lehetősége a széles műtéti reszekcióra, jobb prognózissal rendelkezik, mint a másik, amely nem teszi lehetővé medenceként.1,27
általában az appendikuláris csontváz elváltozásai jobb prognózissal rendelkeznek, mint az axiális csontvázé. A prognózis számos tényezőtől függ, például: mérettől, helytől, szövettani osztálytól. A Texas Anderson Center adatai szerint a túlélés 5 évig fokozatonként a következő: 1.fokozat (90 %); 2. fokozat (81%); és 3. fokozat (29%).1,2
a daganatot úgy kell reszekálni, hogy a sebész soha ne lássa a daganatot a szomszédos lágy csontszöveteken keresztül, és ez megakadályozza a tumorsejtek terjedését.1,28
a Schajowics7 többféle kezelést javasol, figyelembe véve a szövettani fokozatot és az agykérgi érintettséget (táblázat).
szövődmények
1. Ismétlődés: leggyakrabban a műtét után 5-10 évvel fordul elő. Általában, amikor megismétlődnek, magasabb szövettani fokúak és agresszivitásuk van az elsőhöz képest, ezt a szövődményt egy nem megfelelő reszekciós technika teljesítménye mutatja be.29,30
2. Metasztázis: a 3.fokozatú chondrosarcomában szenvedő betegek 70% – ánál fordult elő, és a leggyakoribb a tüdőben. A 2. fokozat csak 10% – ban metasztatizál. Vannak más metasztázisok is, mint például a máj, a vesék és az agy. A Chondrosarcoma az a szarkóma, amely a legtöbb nyirokcsomót metasztatizálja. A metasztázis nagyobb valószínűségével kapcsolatos tényezők a következők: szövettani 3. fokozat, a medence elhelyezkedése, helyi kiújulás, nagy méret (nagyobb, mint 10 cm) és 60 év feletti életkor.31-34
következtetések
a Chondrosarcoma olyan csontdaganat, amelynek klinikai, radiológiai és szövettani szempontból nagyon változatos jellemzői vannak, ez a tény megköveteli annak sajátosságainak ismeretét a követendő stratégia meghatározásához ezeknél a betegeknél, akik a legtöbb esetben a betegség indolens fejlődését mutatják be. Figyelembe véve mindezeket az elemeket és a magas gyanakvást, hatékony intézkedéseket lehet hozni, hogy javítsák e betegek életminőségét, vagy radikálisan megszüntessék a daganatot.
hivatkozások
1. Dorfman HD, Czerniak B. csontdaganatok. St. Louis: Mosby; 1998. o.353-440.
2. Unni KK. Dahlins Csontdaganatok. Általános szempontok és adatok 11087 esetről 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven;1996. o. 71-108.
3. Adler CP. Csontbetegségek. Berlin: Springer; 2000. o.236-54.
4. Staheli hadnagy gyermekgyógyászati ortopédiai titkok. Philadelphia:Hanley Bellfuls; 1998. o. 317-32.
6. Enneking WF, Farkas RE. A csont-izomrendszeri neoplazma rendezése és műtéte Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. daganatok és csont-és ízületi tumorszerű elváltozások. New Yorkban. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber KL. Újdonságok a mozgásszervi onkológiában. J Csont Közös Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. gyermekgyógyászati ortopédiai gyakorlat. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. o. 305-22.
12. Marco AW, Gitelis S. porc tumorok: Értékelés és kezelés. J Am Acad Orthop Surg. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Tumor Kezelése. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogava XA, Josida AL, VI MT. A kulcscsont szimtomatikus Osteocondroma. Jelentés két esetről. J Csont Közös Surg. 1999; 81 (5):404-8.
17. DiCaprio Úr, Friedlaender GE. Rosszindulatú Csontdaganatok: Végtagmegtakarítás Az Amputációval Szemben. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11(1): 25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. a combcsont disztális részének vagy a sípcsont proximális részének rosszindulatú daganata: Endoprotetikus replacemant vagy rotationplasty. Funkcionális eredmények és életminőség-mérések. J Csont Közös Surg. 1999; 81(4):462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, hatalmas RR, Frick MA. Az intralesionális kurettát követő eredmények az alacsony fokú Chondrosarcoma széles reszekciójával szemben. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. A sípcsont és a szárkapocscsont disztális részének osteochondromái. Természetrajz és kezelés. J Csont Közös Surg. 2000; 82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. A medence rekonstrukciója a daganatok reszekciója után az acetabulum körül. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara S, Van Dijk M. teljes Szakrektómia és rekonstrukció: onkológiai és funkcionális eredmény. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickel J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. disztális femorális reszekció Endoprotetikus rekonstrukcióval: hosszú távú nyomon követési vizsgálat. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. A hosszú csontok visszatérő 1. fokozatú Chondrosarcoma. J Am Acad Ortopéd Sebész. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Olyan előrelépések, amelyek megváltoztatják a rosszindulatú csontdaganatok diagnózisát és kezelését. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Csont Chondrosarcoma: 108 eset elemzése és az előrejelző eredmények értékelése. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
