Clival chordoma atipikus bemutatással: egy esettanulmányt
a Chordomákat először Virchow írta le 1857-ben, mint tumorokat, amelyek vacuolált vagy ‘physaliferous’ sejtekből állnak, amelyek az embrionális notocord nyugalmából származnak a középvonal mentén központi idegrendszer tengelye. A chordomák behatolhatnak és áttétet képezhetnek olyan csontos struktúrákba, mint a sacrococcyx, a koponya alapja és a csigolyák. A chordoma szövettani megjelenése magában foglalja a sötét magokkal rendelkező pleomorf sejteket, valamint a bőséges myxoid mátrixban elhelyezkedő vakuolált vagy szemcsés citoplazmát. A neoplasztikus sejtek epitheliális zsinórokban vannak elrendezve, amelyeket mucinos anyag választ el, ami a chordomák klasszikus jellemzője. Az immunhisztokémia során a sejtek pozitívak az S-100 fehérje és az epithelialis membrán antigén szempontjából. A clival chordoma tünetei elsősorban a tumor helyétől és a szomszédos struktúráktól függenek. A fejfájás, a látási változások és a koponyaideg-palsiák a leggyakoribb tünetek, bár ritka megjelenésekről, például CSF orrfolyásról és orrvérzésről is beszámoltak.
a diagnózishoz kötelező CT-vizsgálatot és MRI-t végezni minden koponya alapdaganat esetében, bár nincsenek megbízható diagnosztikai jellemzők, amelyek lehetővé tennék a daganatok megkülönböztetését. Általában az MRI jobban meghatározza az agytörzs és az optikai chiasma pontos helyzetét a tumorhoz képest, további információkkal a tumor kiterjesztéséről a nasopharynxbe és a cavernous sinusba. Azt is mutatja, hogy a Cavernous belső carotis, vertebralis és basilaris artériák helyzete a tumorhoz viszonyítva. A CT jobb, mint az MRI a tumoros meszesedés és a kapcsolódó csontpusztulás kimutatásában.
a Clival chordomákat számos hagyományos sebészeti megközelítéssel lehet kezelni: transzkraniális, transzszfenoidális, transoropharyngealis és maxilláris osteotomia megközelítések. A transzkraniális megközelítések magukban foglalják az agy visszahúzódását, és növelik az agyi ödéma és a hematoma kockázatát, kivéve a carotis, basilaris artériát és a látóideg traumát. Ezek a szövődmények nagymértékben csökkenthetők az elülső (transznazális, transzorális és transzfaciális) megközelítésekkel. Jelenleg az endoszkópos műtét új utat nyitott a clival chordomák kezelésében, nemcsak közvetlen műtéti hozzáférésként, hanem a clivus és a környező struktúrák, különösen az elülső dura és a basilaris artéria kiváló megjelenítésével is. A szakirodalomban részletesen ismertetjük a létfontosságú anatómiai struktúrák megőrzésére szolgáló endoszkópos sebészeti stratégiákat, technikákat és kiválasztást.
ez az esetjelentés több szempontból is érdekes. Általában a clival chordomákban szenvedő betegek fejfájással vagy koponyaideg-palsiákkal rendelkeznek. Betegünket sürgősségi esetként kórházba szállították agyhártyagyulladás, ami viszont másodlagos volt a koponyaalap eróziója által okozott CSF szivárgás miatt. Az MRI osteolytikus, szabálytalan elváltozást mutatott a felső clivusban, amely T2-súlyozott felvételeken hiperintenzív, T1-súlyozott felvételeken hypointenzív volt, a gadolinium alkalmazásával nem mutatott javulást. Sem a CT, sem az MRI képek nem mutattak nyilvánvaló tumortömeget. A transznazális endoszkópos feltárás lehetővé tette számunkra, hogy lezárjuk a koponya alaphibáját, és összegyűjtsük a helyi lágyszöveteket szövettani elemzés céljából, amely chordoma bizonyítékát mutatta. A chordoma en bloc reszekciójának második műtétét három hónappal a kezdeti beavatkozás után hajtották végre. Nagyon is lehetséges, hogy már az első előadásnál klival chordoma volt a koponyaalap eróziójával, de a kontrasztanyag alkalmazása során nem fokozódott, ezért a korábbi CT-és MRI-vizsgálatok során nem lehetett diagnosztizálni. A tumor intradurális kiterjedése CSF szivárgáshoz és az azt követő meningitishez vezetett. A koponya alapjának szisztematikus feltárása lehetővé tette számunkra, hogy helyi lágyszöveteket küldjünk szövettani elemzésre, amely megerősítette a chordoma diagnózisát, és lehetővé tette számunkra, hogy megtervezzük az ezt követő radikális endoszkópos kivágást.
a revision endoszkópos koponyaalap műtét nehéz lehet a súlyos posztoperatív fibrocicatricialis szövet miatt a CSF szivárgásának lezárásához használt csomagolóanyag (zsír, fascia lata) és a koponya bázis rekonstrukciója az előző műtét során. Az ilyen revíziós feltárások során kiemelt fontosságú a tumoros lágyszövet és csonterózió határainak meghatározása, majd a sphenoid sinuson belüli fontos tereptárgyak azonosítása. A neuronavigáció segít a létfontosságú anatómiai struktúrák azonosításában a koponya elülső részén, és elkerüli az intraoperatív szövődményeket, ezáltal megkönnyítve a tumor teljes eltávolítását. A két orrlyuk – négy kéz technika elősegíti a jobb transznazális műszereket, lehetővé téve a teljes tumor kivágást és a koponya alaphibájának hatékony rekonstrukcióját.
a sugárterápia szerepe rendkívül ellentmondásos volt a clival chordomas kezelésében. Úgy tűnik, hogy a hagyományos sugárzás nem befolyásolja a túlélést a Colli és az Al-Mefty által közzétett tanulmány szerint. A vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a beteg teljes túlélése jelentősen javult a tumor radikális reszekciójával kombinálva posztoperatív protonnyaláb sugárterápia. A szakirodalomban nincs olyan tanulmány, amely összehasonlítaná a műtét eredményeit önmagában a műtét a posztoperatív sugárterápiával. Végül, korlátozott számú esetben az irodalomban nem tudunk következtetni ezeknek az eseteknek a leghatékonyabb és ideális kezelésére, bár a legtöbb szerző egyetért abban, hogy a tumor tömegének teljes műtéti kivágása megfelelő margóval biztosítja a legjobb esélyt a kiújulásmentes túlélésre.
