Constrictive Pericarditis vs Restrictive cardiomyopathia: az echokardiográfia értékelésére összpontosított

írta : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

a szívelégtelenségben szenvedő betegek körülbelül fele megőrizte az ejekciós frakciót (HFpEF), 10-15%-uknak van korlátozó hatása kardiomiopátia. A differenciáldiagnózis restriktív kardiomiopátia (RCM) magában foglalja a constrictive pericarditis (CP), mindkettő ugyanazokkal a klinikai megjelenéssel és közös jellemzőkkel rendelkezik a diagnosztikai képalkotó tesztekben . A szűkítő és restriktív hemodinamika megkülönböztetése továbbra is kihívást jelent, mindkettő károsodott kamrai töltést eredményez a túlnyomórészt jobb szívelégtelenség klinikai megnyilvánulásaival .

a CP olyan kóros állapot, amely a szívet megvastagodott, rostos, néha meszesedett perikardiummal zárja be, másodlagos rendellenességekkel a kamra kitöltésében. Az etiológiai mechanizmusok jelentős iatrogén hozzájárulással fejlődtek ki a műtét utáni gyulladásból és a sugárterápiából. A tuberkulózis a perikardiális betegség leggyakoribb oka a fejlődő országokban. A tünetek gyakran alattomosan merülnek fel, amelyek a túlnyomórészt jobb szívelégtelenség progresszív jeleivel és tüneteivel zárulnak. A perikardium teljes műtéti eltávolítása kiváló tüneti javulást eredményezhet. A prognózis a mögöttes etiológiától függ .

a restriktív kardiomiopátia a szívizom elsődleges betegsége, az RCM meghatározása anatómiai, szövettani és fiziológiai kritériumok alapján történik. Nevezetesen az intracelluláris vagy intersticiális infiltrációval és/vagy fibrózissal összefüggő rendellenes LV diasztolés töltés jelenléte az LV dilatáció hiányában . Az elsődleges RCM gyakran idiopátiás, amely mind gyermekekben, mind felnőttekben jelentkezhet, mind családi, mind szórványos eseteket leírtak . A másodlagos RCM-et alosztályba sorolják infiltratív, nem infiltratív és tárolási rendellenességek. Infiltratív rendellenességek esetén abnormális lerakódások fordulnak elő az intersticiális térben, míg tárolási rendellenességek esetén a lerakódások a sejten belül fordulnak elő . Az amiloidózis az RCM Leggyakoribb másodlagos oka.

mind a CP, mind az RCM csökkentette az LV kamra megfelelőségét. Az RCM-et a szívizom és/vagy az intercelluláris mátrix abnormális rugalmassági tulajdonságai okozzák, míg a CP-ben a megfelelést külső perikardiális kényszer szabja meg. A szívizom relaxációja károsodott az RCM – ben, de általában normális a CP-ben. A CP-ben szenvedő betegek túlzott interventricularis függőséget és disszociációt mutatnak az intracardialis és az intrathoracalis nyomás között légzés közben .

az echokardiográfia az első választott képalkotó vizsgálat a szűkület vagy korlátozás jeleit és tüneteit mutató betegeknél. A 2D echokardiográfia képes azonosítani a megnövekedett perikardiális vastagságot, bár az értelmezés gyakran kihívást jelent. A zsigeri és a parietális pericardium tapadása tetheringet eredményezhet, amelyet az RV szabad falán értékelnek a szubkosztális vagy apikális 4CH nézetekből. A kamrai septum mozgásának értékelése mind az M módban, mind a 2D echo-ban betekintést nyújthat a kamrai kölcsönös függőségbe a septum belégzési bal oldali mozgásával és a kilégzési jobb oldali eltolódással (1.ábra). A respirofázisos kamrai septumeltolás általában az első visszhang nyom a CP diagnózisához, mert szinte minden CP-ben szenvedő betegnél jelen van. A respirofázisos mozgáson túl a septum “ugrál”, más néven” borzongás “vagy” diasztolés ellenőrzés”, jelen lehet A CP minden egyes üteménél. Szisztémás vénás torlódás van jelen mind az RCM – ben, mind a CP-ben. A dilatált inferior vena cava hiánya a közelmúltbeli diurézis nélküli betegnél megkérdőjelezi a hemodinamikailag szignifikáns CP vagy RCM diagnózisát .

a részletes Doppler hemodinamikai értékelés központi szerepet játszik mind a CP, mind az RCM diagnózisában, elegendő lehet A CP megerősítéséhez hemodinamikai katéterezés nélkül sok betegnél. A mitrális (és tricuspidalis) Doppler beáramlási minták mind a CP-ben, mind az RCM-ben a korai diasztolés sebesség (E-hullám) dominálnak, rövid lassulási idővel, tükrözve a korai gyors kamrai töltés túlsúlyát (2.ábra). Kritikus különbség a légzési áramlás változása a CP-ben, amely hiányzik az RCM-ben. A mitrális beáramlás a CP-ben 3 25% – os légzési variációt mutat, a lejárati idő alatt megnövekedett sebességgel (3.ábra). Ez a variáció hasonlóan látható a tüdővénákban, a csúcs diasztolés áramlás > 18% a CP-re utaló variáció. A Tricuspid beáramló Doppler a fordított eredményt mutatja, nevezetesen a tricuspid sebesség >40% – os növekedését az inspiráció utáni első ütemben. A májvénás Doppler-kihallgatás a CP-ben csökkent kilégzési diasztolés májvénás előremeneti sebességeket mutat nagy kilégzési diasztolés visszafordítással .

a mitrális gyűrűs Szövet Doppler értékelése a leghasznosabb a CP és az RCM megkülönböztetésére. Normál körülmények között a mediális e’ sebesség alacsonyabb, mint az oldalsó e’ sebesség. Amint a szívizom merevsége bekövetkezik, és a relaxáció késik, az e sebessége csökken, ami az RCM jellemzője. A CP-ben a megnövekedett töltési nyomás mechanizmusa nem a szívizom szintjén vagy a csökkent myocardialis relaxáció miatt van. Az oldalsó szívmozgás korlátozott a perikardiális szűkület miatt. Következésképpen a mitrális gyűrűs e ‘ sebességek normálisak vagy paradox módon megnövekedtek a megnövekedett töltési nyomás ellenére, amelyet “annulus paradoxusnak”neveznek. CP-ben az LV szabad fal megkötése a mediális és laterális mitralis gyűrűs Szövet Doppler sebességének megfordítását eredményezheti, oly módon, hogy a mediális e’ magasabb (jellemzően >7 cm/s), mint az oldalsó e’, ezt a jelenséget “annulus reversus” – nak nevezik . (ábra 3)

a speckle-tracking echokardiográfia (ste) és a 3D echokardiográfia újabb echokardiográfiai technikája kiegészítette mind a CP, mind az RCM megértését. A 3D echo dan további információkat nyújt a perikardiális vizualizációhoz. A globális longitudinális törzs szignifikánsan alacsonyabb volt az RCM-ben szenvedő betegeknél, néhány jellegzetes törzset azonosítottak különféle infiltratív kardiomiopátia esetén .

a CP és az RCM diagnosztizálása sokrétű megközelítést igényel, az echokardiográfia a diagnosztikai képalkotás sarokköve. Mindkettő átfedésben van a klinikai tünetekkel és tünetekkel, de a kezelés jelentősen eltér. Az elsődleges alapbetegség felismerése kritikus, figyelembe véve a terápiás különbségeket.

szerző

NATHANIA Marliani Kristanti, MD, FIHA kardiológusként szolgál a Siloam Kebon Jeruk kórházban – Jakarta