Demielinizációs zavar a központi idegrendszer előforduló fekete dél-afrikaiak / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

betegek és módszerek

az 1.táblázatban leírt nyolc beteget a Chris Hani Baragwanath kórházban, Sowetóban, Dél-Afrikában látták 1996 és 2000 között. A CHBH egy 3300 ágyas Állami Egyetemi Kórház, amely túlnyomórészt fekete városi lakosságot, mintegy 3 millió embert szolgál ki.

a gyulladásos demielinizáció diagnózisa MRI és CSF analízisen alapult. A betegeket visszatérő/többfázisú vagy relapszusként diagnosztizálták egy új vagy eltérő klinikai megnyilvánulás alapján, amely a kezdeti “támadás”után következett be. A megelőző fertőzések jelenlétét vagy hiányát minden támadásnál dokumentálták.

minden beteget részletes vér-és CSF-vizsgálatnak vetettek alá, hogy kizárják a vasculopathiát, a szifiliszt, a sarcoidosist, a tuberkulózist és a központi idegrendszeri demielinizáció egyéb okait. A betegek teljes vérképe, eritrocita ülepedési sebessége, karbamid és elektrolitok, protrombin index, vércukorszint, Wasserman-reakció, májfunkciós tesztek, szérumfehérje-elektroforézis pajzsmirigyfunkciós tesztek, szérum B12-vitamin és folátkoncentráció, HIV, HTLV-I, antinukleáris faktor, szérum angiotenzin konvertáló enzim, szérum immunglobulinok és bilharzia CFT. A CSF analízise vér-agy barrier vizsgálatokat, oligoklonális antitest analízist, mikroszkópiát, tenyésztést, tuberkulózis polimeráz láncreakciót és enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatot, biokémiát és sejtszámot tartalmazott.

a radiológiai vizsgálatok közé tartoztak az agy mellkasröntgenjei, mielogrammjai, CAT (computed axial tomography), gallium-felvételek és az agy és a gerincvelő MRI-je. Az agyi vizsgálatokat Siemens 1.0 T szupravezető mágnes segítségével nyertük. T1, T2, FLAIR (fluid attenuált inverzió visszanyerés) és proton sűrűség szekvenciákat kaptunk minden betegen. A mellkasröntgen és gallium vizsgálat minden betegnél normális volt.

szemléltető ESETTÖRTÉNETEK

3.eset

egy 31 éves fekete nő, akinek mind a négy végtagja akut bénulása volt influenzaszerű betegség után. Légzési nehézségei voltak, szellőztetést és kezelést igényelt az intenzív osztályon. Inkontinens volt a vizeletre és a székletre. Klinikai vizsgálat kimutatta petyhüdt tetraplegia fokozott reflexek és egy rosszul meghatározott szenzoros szinten C2 / 3.

az idegvezetési tesztek normálisak voltak. a CSF-en végzett vizsgálatok fehérjetartalmát mutatták 0.69 g / l 50 lymphocytával és 2 neutrophillel. A glükózkoncentráció 3, 8 mmol/l volt. a tensilon teszt negatív volt.

a vérvizsgálat normális vagy negatív volt. A kiváltott potenciálok nem történtek meg. Az intenzív osztályon való tartózkodása alatt a hangja növekedni kezdett. Az agy és a nyaki gerinc MR vizsgálata megnövekedett jelintenzitást mutatott a T2 súlyozott képeken a felső nyaki zsinórban és az agytörzs alsó medulláris régióiban. Intravénás gadolínium alkalmazása esetén ezen laesiók mérsékelt fokozódását figyelték meg. Az agyi vizsgálat fennmaradó része normális volt. Intravénás metilprednizolonnal kezelték (1 g naponta 5 napig). Ezt orális prednizon követte napi 60 mg-os dózisban. Gyorsan javult, és 3 héten belül helyreállt a légzésfunkció.

ezután áthelyezték a neurológiai osztályba. A szteroidjai fokozatosan csökkentek. Szinte teljesen felépült, és a mentesítés idején segítség nélkül sétált. 3 hónapig maradt kórházban. 1 hónappal később visszafogadták súlyos alsó végtagi görcsök kezelésére. A tónusa mind a négy végtagján emelkedett, és élénk reflexei voltak. A görcsöket baklofennel kezelték. Még mindig teljesen ambuláns volt.

egy hónappal a második felvétel után akut fájdalom és vakság alakult ki a jobb szemében. Társadalmi körülményei miatt ebben a szakaszban nem vehették fel vizsgálatokra. Nem kapott kezelést, de spontán javult. Két hónappal az esemény után az alsó végtagok akut bénulása alakult ki. Kiderült, hogy petyhüdt areflexiás bénulása van, T6 szenzoros szinttel. Teljes inkontinenciája volt a vizeletre és a székletre. A jobb szemében optikai atrófia volt egy deafferent pupillával. A bal szeme normális volt. Nem volt agytörzs vagy cerebelláris jele.

az összes vérvizsgálatot megismételték, és azok normálisak vagy negatívak voltak. A CSF 0,79 g/l fehérjetartalmat mutatott 6 limfocitával. Oligoklonális sávok hiányoztak. MR vizsgálatot végeztek az agyról és a mellkasi gerincről. Az agyi MRI normális. A látóideg nem volt jól látható. A mellkasi gerinc MRI-je megnövekedett jelintenzitást mutatott a T2 súlyozott képeken a középső mellkasi régióban. A korábban látott nyaki elváltozások megszűntek. A kiváltott potenciált nem vizsgálták.

ismét intravénás metilprednizolonnal kezelték. Paraplegikus és inkontinens maradt.

6.eset

egy 8 éves fekete lány, akinek kórtörténetében 1997 szeptemberében hirtelen paraplegia alakult ki. Egy tartományi kórházban diagnosztizálták vírusos myelitisét. Ebben az időben nem végeztek speciális vizsgálatokat, ezért fizioterápiával kezelték. Teljesen felépült. 1998 áprilisában hirtelen fájdalommentes látásvesztés alakult ki mindkét szemében. Ismét ugyanabban a tartományi kórházban látták. Nem végeztek vizsgálatokat. Orális prednizonnal kezelték napi 30 mg-os dózisban egy héten keresztül. Nem épült fel teljesen. Ezután néhány hónappal később a kórházunk gyermekgyógyászati osztálya látta. Kétoldali optikai atrófiája volt. A részletes vizsgálatok nem tártak fel mögöttes kezelhető okot. Az agy MR vizsgálata szétszórt subcorticalis és periventricularis fehérállomány elváltozásokat mutatott a T2 és a FLAIR szekvenciákon. A corpus callosumban, a középagyban vagy a cervicomedulláris csomópontban nem voltak elváltozások. Lumbálpunkciót nem végeztek. Ebben a szakaszban további kezelést nem mérlegeltek.

1999 januárjában a petyhüdt tetraplegia hirtelen fellépését mutatta be légzési és bulbar paralízissel. Ez egy légúti fertőzést követett 1 héttel korábban. Felvették az intenzív osztályra, és szellőztetni kellett. A klinikai vizsgálat kétoldalúan deafferentált pupillákat tárt fel optikai atrófiával és pendularis nystagmussal. A bulbar koponya idegei megbénultak, hiányzik a gag reflex. A hangja mind a négy végtagban petyhüdt volt, areflexiával. A növényi válaszok extenzorok voltak. A szenzáció minden modalitás számára normális volt. A vérvizsgálat normális vagy negatív volt. A CSF ebben az időben 0,3 g/l fehérjét mutatott sejtek nélkül, normál cukor-és kloridkoncentrációval. Oligoklonális antitestek nem voltak jelen. Az agy és a gerincvelő MRI-je megnövekedett jelintenzitást mutatott a cervicomedulláris csomópontban és a középagyban, valamint a corpus callosum és a subcorticalis fehérállomány bevonásával a T2 és a FLAIR szekvenciákon. Intravénás metilprednizolonnal kezelték 2 mg/kg/nap dózisban 5 napig, majd orális prednizonnal kúpos adagokban. Visszanyerte a bulbar funkciót, és 10 nap után leválasztották a lélegeztetőgépről. 6 hét alatt folyamatosan helyreállította a motoros funkciókat, és önállóan tudott járni. Ahogy a motoros funkciók javultak, nyilvánvalóvá vált a végtagok görcsössége. Látása nem javult.

7.eset

egy 33 éves fekete nőnél bulbar gyengeség (dysphagia és dysarthria) és petyhüdt tetraparesis jelentkezett. Ezek a tünetek 1 héttel a gyomor-bélrendszeri betegség után kezdődtek. A mentális állapota normális volt. A koponyaideg vizsgálata bulbar bénulást tárt fel csökkent palatális mozgásokkal, csökkent gag reflex, hiányzik az állkapocs-rángatás, valamint a jobb Vth ideg érzékszervi vesztesége a tűszúráshoz. Voltak jobb oldali kisagyi jelek és vidám nystagmus. A hangot élénk reflexekkel és extensor plantar válaszokkal csökkentették. Az érzése normális volt. Az agyi CT normális. A vérvizsgálat normális vagy negatív volt. A CSF-en végzett vizsgálatok 0,60 g/l fehérjetartalmat mutattak ki, sejtes válasz nélkül. Oligoklonális antitestek hiányoztak. A kiváltott potenciálok nem történtek meg. Az agyi MRI hiperintenzív jeleket mutatott a periventricularis fehérállományban, a medulla hiperintenzív elváltozását pedig a T2 súlyozott képeken. Intravénás metilprednizolonnal kezelték (1 g naponta 5 napig). Ezután orális szteroidokat kapott kúpos adagokban a következő 3 hétben. Bulbar funkciói 2 héten belül javultak. Ezután megnövekedett tónus alakult ki a végtagjaiban, és 6 hét alatt fokozatosan visszanyerte erejét. Abban az időben a mentesítés 3 hónappal később, ő volt ambuláns, normál bulbar funkciók, normál felső végtagok, enyhén görcsös alsó végtagok.

tizennyolc hónappal később gyomor-bélrendszeri betegség miatt kórházba került. A felvétel során hirtelen fájdalommentes látásvesztés alakult ki a jobb szemében. Klinikailag látóideg-gyulladása volt, afferens pupillahibával és papillitisszel. Az agyi CT normális. A bacilláris és parazita dysentriák vérvizsgálata normális volt. A HIV, a Wassermann-reakció, a májfunkciós tesztek és az immunglobulinok normálisak voltak. A székletet megvizsgálták, és nem mutattak specifikus fertőzést. A CSF-en végzett vizsgálatok 0,45 g/l fehérjetartalmat mutattak ki 39 lymphocytával és normál glükózkoncentrációval. Oligoklonális antitestek nem voltak jelen, és a vér-agy gát vizsgálatok normálisak voltak. Intravénás metilprednizolonnal kezelték (1 g naponta 5 napig). A jobb szeme látási funkcióját nem sikerült helyreállítani. Négy héttel később, míg a kórházban, ő kifejlesztett egy petyhüdt tetraparesis alatt 2 nak nek 3 napok. Ez az alsó végtagokban kezdődött, és felemelkedett, hogy mindkét felső végtagra hatással legyen. Klinikailag petyhüdt volt, de mind a négy végtagban fokozott reflexek voltak. A növényi válaszok extenzorok voltak. A légzőszervek és a záróizom funkciói megmaradtak. A C4-ben minden modalitásnak volt érzékelési szintje. A nyaki gerinc MRI-je egy hosszúkás hiperintenzív elváltozást tárt fel, amely C2-től C6-ig terjed a T2 súlyozott képeken. A gerincvelő megfelelő duzzanata volt. A szubkortikális fehérállományban a hiperintenzitás több fókuszát figyelték meg, a centrum semiovale bevonásával a T2 súlyozott képeken. A korábban látott periventricularis elváltozások még mindig jelen voltak. A medulláris elváltozás eltűnt. A jobb látóideg megnövekedett jelintenzitást mutatott a T2 szekvenciákban. Ismét intravénás metilprednizolonnal kezelték (i g naponta 5 napig). Ez megváltozott orális szteroidok kúpos dózisban a következő 3 hétben. A felépülése gyenge volt, de ambuláns lett. Tizenkét hónappal később ismét petyhüdt tetraparézissel és kétoldali egyidejű látásvesztéssel jelentkezett. Klinikailag C2 myelitis volt, kétoldali optikai neuropathiákkal. Minden vizsgálatot megismételtek és negatívak voltak. A CSF fehérjét mutatott 0.6 g / l 15 limfocitával, polimorfok vagy vörösvértestek nélkül. Oligoklonális antitesteket nem mutattak ki. Az agy és a nyaki gerincvelő MR vizsgálata megnövekedett jelintenzitást mutatott a craniocervicalis zsinórban, amely C4/5 szintre terjedt ki. A lézió megjelenése szétszórt volt, és nem olyan homogén és kolbász alakú, mint korábban. Az agyi MRI feltűnő tojásdad elváltozást mutatott az ÉRZÉKSZEKVENCIÁN a corpus callosum hátsó részén, amely az occipitalis sugárzásig terjed. A korábban látott szubkortikális elváltozások többsége eltűnt. Ismét pulzáló intravénás metilprednizolonnal kezelték (napi 1 g 5 napig). Ez megváltozott orális szteroidok kúpos dózisban a következő 3 hétben. A válasza gyenge volt. Most kerekesszékkel van kötve, mindkét szemében gyenge látásélességgel.