egy életen át tartó kloáka anomália ellátás

1987 novemberében egy szürke New Jersey-i reggelen Yva Sibilia azon tűnődött, vajon hol van a baba. Egyik napról a másikra szült. Lindának nevezte el a babát. Aztán elvitték Lindát, és nem hozták vissza.

férje, John, még nem jött el, és mivel csak néhány évvel korábban költözött New Jersey-be Peruból, az angolja nem volt jó. Valaki végül azt mondta neki, hogy Lindát meg kell operálni, és egy másik kórházba kell mennie. Yva aláírná a papírokat?

“azt mondtam:” aláírom, amit akarsz — csak hadd lássam a babámat ” – emlékszik vissza Yva.

mire John megérkezett, Yva és Linda a város másik végében voltak. Linda műtéten esett át, Yva pedig felépült a szülésből, rémülten, egyedül és zavartan. Egy másik orvos azt mondta neki, hogy még egy orvost akar behozni egy másik kórházból. Az orvos neve Alberto PE Deconitiva, MD, és szakértője volt az ilyen dolgoknak.

“azt mondtam:” beszél spanyolul? Igen, hozd be.”Yva nevet. “Az angolom nagyon rossz volt.”

“az első dolog, amit mondtam nekik, az volt, hogy” ne végezzen több műtétet ” – mondja Dr. PE Aponitiva.

One chance to get Operation right

Dr. PE Ca az 1970 — es évek óta kezelte az olyan állapotokat, mint Linda — a végbélnyílás, a végbél és az urogenitális traktus rendellenességei. Azokban a napokban a sebészek a hason keresztül működtek, lényegében vakon dolgoztak. A funkcionális prognózisok komorak voltak: nincs széklet-vagy vizeletkontroll, nincs szexuális funkció. A műveletek életeket mentettek meg, de elpusztították a csecsemők normális életének esélyeit.

1980-ban Dr. PE Inconitiva feltalált egy jobb módszert: a hátsó sagittalis anorectoplasztikát. Jobban ismert, mint a” PE adapta pull-through”, a módszer magában foglalta a beteg hasát lefelé fekve, és lényegében a fenék középen történő felosztását. 1982-ben adaptálta az eljárást a női specifikus állapotokhoz, mint például a cloaca, amelyben a végbél, a hüvely és a húgycső közös csatornát képez, amely egyetlen nyílásba nyílik a húgycső normál helyén. Lindának is ez volt.

ennek kijavításához Dr. PE Inconitiva elválasztotta a három struktúrát, és a helyére húzta a végbélt és a hüvelyt. Ezután rekonstruálta azt, ami korábban a közös csatorna volt, mint az új húgycső. Lindának hosszú közös csatornája volt — 3,5 centiméter -, ami rosszabb prognózist jelentett. De ha minden jól ment, volt remény.

“vissza tudjuk állítani az anatómiát, de nem mindig tudjuk helyreállítani a funkciót”-mondja Andrea Bischoff gyermeksebész, MD, a Colorado Gyermekkórház nemzetközi colorectalis és urogenitális gondozási Központjának társigazgatója. “Van egy esélyünk, hogy jól csináljuk.”

a colorectalis malformációk kezelése az első naptól

huszonnyolc évvel később, a Children ‘ s Coloradóban, Dr. PE apostola és Bischoff Rhonda Bohlen lányának, Ariana-nak hátsó kloákát diagnosztizáltak, még mielőtt megszületett volna.

“nagyon nehéz megtanulni, hogy egy gyermek rendellenességgel születik” – mondja Dr. Bischoff. “Szeretjük elvégezni a prenatális diagnózist, mert ez időt ad arra, hogy elmagyarázzuk a szülőknek mindent, ami történik, és mi fog történni a születés után. Így a szülők élvezhetik gyermekük születését, ahelyett, hogy annyira megijednének és túlterheltek lennének. Lehetőséget kínál számukra egy speciális központban történő szállításra is.”

Ariana esetében a Colorado Fetal Care Center csapatának hamarabb kell cselekednie. Ariana húgycsöve is szinte teljesen elzáródott, ami miatt a vizelet visszaállt, a hasa pedig megduzzadt. Ha nem kezelik, a puffadás gátolná a tüdő fejlődését.

a magzati gondozó csapat egy söntöt, egy egyirányú “pigtail” szelepet helyezett el a folyadék elvezetésére. Működött, de Rhonda vize néhány nappal később elfolyt — vagyis nem lenne biztonságos hazatérnie Farmingtonba, Új-Mexikó. Tehát az anyai magzati gondozási egységben maradt, várva Ariana növekedését. Tíz hét telt el.

bonyolult idő, összetett állapot

Rhonda kihasználta az időt. Beszélt Ariana jövőbeli gondozó csapatával: Dr. PE Delitiva és Bischoff; gyermek nefrológus Margret Bock, MD; gyermek urológus Duncan Wilcox, MD; gyermek-és serdülő nőgyógyász Veronica Alaniz, MD; többek között. Sokat kérdezett.

“bonyolult idők voltak.”Rhonda nevet. “Hiányzott a férjem és a többi gyerekem, de az orvosok és a nővérek tényleg olyanná váltak, mint egy család. Azt hiszem, bárkinek lehet munkája, de különleges emberekre van szükség ahhoz, hogy teljes szívüket beletegyék. És úgy érzem, mind megtették.”

“sírtam, amikor végül elmentem” – teszi hozzá.

egy hónappal Ariana születése után — viszonylag egészségesen, 32 hetes korában — Dr. PE apostola és Bischoff egy vizsgálatot végeztek, hogy jobb képet kapjanak az anomália részleteiről. Két hónappal később sikeresen rekonstruálták az urogenitális traktusát. Dr. Alaniz mindkét beavatkozáson részt vett.

egész életen át tartó nőgyógyászati ellátás az urogenitális különbségek miatt

mivel az urogenitális rendellenességek széles körű reproduktív következményekkel járnak, segít Dr. Alaniz-nak, hogy megértse az anatómiát. De az igazi munkája csak egy évtized múlva kezdődik.

“nagyon Részt veszek a pubertás körül, amikor elkezdik felfedezni a szexualitásukat” – mondja. “Olyan ember vagyok, akit gyermekkorától ismertek, aki ismeri a helyzetüket, akivel kényelmesen megoszthatják a privát, intim részleteket. Ez fontos. Ha problémájuk van, és úgy érzik, hogy nincs kivel beszélniük, akkor teljesen elkerülhetik az intimitást.”

potenciálisan Ariana orvosa lesz egy életen át. Ahogy Ariana nő, áttérhet a felnőtt gondozásra a szomszédos Colorado Egyetem kórházában. Mind Dr. Alaniz, mind Dr. Bischoff gyakorol ott.

“mindent akarunk lenni” – mondja Dr. Bischoff. “Bili edzéshez, a menstruáció kezdetéhez, a szexuális funkció megkezdéséhez. Szeretnénk segíteni a termékenységet, ha szükségük van rá. Ott akarunk lenni a szállításnál. Ez egy teljes ciklus.”

hozzáférés a vastagbél rendellenességeihez a világ távoli részein

Fernanda Lage, MD, az egyetlen gyermeksebész Acre államban, Brazíliában. Bolíviával és Peruval határos Brazília távoli nyugati határán, amerikai mércével mérve elképzelhetetlenül távoli.

“12 éve egyedül dolgozom itt a dzsungelben” – mondja Dr. Lage. “Szeretem azt mondani, hogy csak én és Isten vagyunk.”

az alultápláltság, a vérfertőzés és a terhesgondozás hiányának kezelése, Dr. Lage sok anorektális rendellenességet lát ritka populációja számára — évente körülbelül 10 vagy 15. 100% – ban kezeli az ellátásukat.

“én vagyok az orvosuk” – mondja. “Egész életemben gondoskodni fogok róluk.”

Dr. PE! – tól tanulta.

a PE CAC tanfolyam

1985 óta Dr. PE Ca és csapata évente néhány alkalommal rendezett anorectalis rekonstrukciókat — élő sebészeti bemutatókkal—. Ezek közül 62-et az Egyesült Államokban készítettek, és további 120-at a világ minden táján, öt kontinensen.

Dr. Lage 2006-ban ment egybe, abban az évben, amikor befejezte gyermeksebészeti ösztöndíját Rio de Janeiróban. 2013-ban ismét elment. 2017-ben részt vett a Children ‘ s Colorado tanfolyamán.

“remélem, hogy többször megyek” – mondja. “Minden alkalommal, amikor valami újat tanulok.”

ebben az évben jobb hashajtó kezelést tanult a szennyeződéssel küzdő gyerekek számára — ami Dr. Lage szinte minden betege volt. Korábban megpróbálta kezelni az étrendet, de úgy találta, hogy nem volt hatékony a betegei számára. Az idei tanfolyam után megemelte a páciensei hashajtó adagját. A legtöbb betege már nem szenved balesetet.

ez egy nagyon is valós rövid távú nyereség. Hosszú távon, miután meghallgatta Dr. Wilcox és Alaniz előadásait, Dr. Lage rájött, hogy toborzásra van szüksége.

“látom, hogy mennyi értéket adnak a csapatuknak” – mondja. “Itt vagyok a gyermeksebész, a radiológus, a nőgyógyász, a nővér — mindenki vagyok. Most próbálok csapatot alkotni, mert megtanultam tőlük, hogy ez mennyire fontos.”

a kolorektális rendellenességekkel küzdő gyermekek közegészségügyi válsága

nemrégiben Dr. Lage két elkötelezett ápolót kért a Brazil Közegészségügyi osztálytól-eddig legalább egyet ígértek neki. Az Acre Szövetségi Egyetem Orvosi Iskolájának professzoraként, ő is megpróbálja bevonni a hallgatóit.

nem könnyű. Brazíliában a gyermekgyógyászati specialitásokat nem értékelik nagyra. A gyermekgyógyászati specifikus eszközök szűkösek, és a gyermekkórházak kevés és messze vannak. Dr. Lage egy népszerű oktató, aki következetesen nyeri a diákok kedvenc díjait, de a 400 diák közül, akikkel az évek során dolgozott, pontosan három gyermeksebészetbe került.

“számomra ez a közegészségügyi válság” – mondja. “Nagyon nehéz. Bischoff és Dr. pe! nagyon sokat tanítottak nekem, de bátorságot is adnak, hogy folytassam.”

a válság nem csak Brazíliára jellemző. A kezelhető colorectalis rendellenességekkel született gyerekek minden nap rossz rekonstrukciókat kapnak, és egy pillanat alatt elveszítik esélyüket a normális életre, az intimitásra, a saját gyermekeikre.

“még az Egyesült Államokban is előfordul” – mondja Dr. Bischoff.

az amazonasi esőerdők egyik távoli sarkában a gyerekek megkapják ezt a lehetőséget.

a következő generáció

Linda Sibilia karjaiban pattogtatja 5 hónapos babáját, Benjamin Nietót. John és Yva mindkét oldalon ülnek. Azért jöttek, hogy lássák Dr. Nélküle szinte biztos, hogy Benjamin nem lehetett volna.

Linda nem Dr. PE Delitonca első betege, aki szült, de az ő esete a legösszetettebb eddig. Hosszú közös csatornájával, valamint dupla vaginájával és méhével (a bal méhében hordta a babát) a sikeres terhesség messze nem volt garantált. Benjamin bonyolult volt — a preeclampsia hét hónapos császármetszést tett szükségessé—, de egészséges.

ez nem egy olyan eredmény, amelyet Dr. PE! Dzconitiva 30 évvel ezelőtt megjósolhatott volna.

“azokban a napokban soha nem gondoltam erre” – mondja. “Soha nem gondoltam volna, hogy itt ülök Denverben a következő generációval.”

élettartam támogatás kloáka anomália

és mégis, Dr. PE inconsza elvetette a magokat, amelyek őt és Lindát ugyanabba a szobába vitték. Linda műtétének tiszta és helyes elvégzése csak az első lépés volt. Kinyitotta magát. Kapcsolatban maradt.

fényképei vannak születésnapokról, esküvőkről, ballagásokról. Követte Lindát, amikor úszni tanult, balett, taekwondo. Elment a Junior olimpiára. És amikor egészségügyi problémái voltak — amit a veleszületett rendellenességekkel küzdő gyermekek gyakran tesznek—, ő is ott volt. John mindig magánál hordta a kártyáját.

“azt mondanám:” mielőtt bármit is tennél, fel kell hívnod ” – mondja.

tanácsai részben egészségesen tartották Lindát az évek során, és talán részben az együttérzése volt az, ami bizalmat adott neki, hogy folytassa, amit akart, az atlétikától a kapcsolatokig.

“amikor randiztam” – mondja, “olyan lennék, mint” szóval ezek az én problémáim, és eldöntheted, hogy folytatni akarod-e, vagy tovább akarsz menni. Ha nem fogadod el, ott az ajtó.'”

Dr. PE Inconitiva nevet. “Mindig annyira lenyűgöznek a betegeink ezekkel a pusztító rendellenességekkel, hogy milyen erősek és optimisták lehetnek” – mondja. “Hagyományosan a sebészek operálnak, majd visszaküldik a beteget a gyermekorvoshoz. Azt hiszem, valami nagyon fontosat hiányolnak. Vannak képeim Lindáról, ahogy nőtt, és most itt vagy, és találkozhatok a fiaddal. Te csináltad a napunkat.”

John előrehajol, telegrafálva a teljes őszinteség pillantását. “Te teremtetted az életünket.”

* a neveket és az adatokat megváltoztattuk a betegek magánéletének védelme érdekében.