Egyoldalú veleszületett Atresia felnőtteknél. Esettanulmány és szakirodalmi áttekintés / Archivos de Bronconeumolog Ca
a veleszületett egyoldali pulmonalis véna atresia, más kardiális rendellenesség nélkül, Nagyon ritka entitás.1,2 általában gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik visszatérő tüdőfertőzés vagy hemoptysis epizódként, és kivételes megállapítás felnőtteknél. Eddig csak 11 esetet találtunk Az irodalomban (beleértve a sajátunkat is).
bemutatjuk egy 43 éves férfi esetét, akit tüdőgyulladásra való felvétel után vizsgáltunk. Kórtörténete magában foglalta az 1-es típusú cukorbetegséget és a gyermekkorban diagnosztizált veleszületett jobb pulmonális vénás atresiát, későbbi nyomon követés nélkül. Ez volt a tüdőgyulladás harmadik epizódja a jobb felső lebenyben 2 év alatt. Naponta kis volumenű hemoptysisről is beszámolt, súlyos megterhelés esetén pedig nehézlégzésről. Csökkent légzési hangokat figyeltek meg a jobb hemithoraxban az auscultation során, tartós zihálással az elülső axilláris vonalban.
a mellkasröntgen feloldó konszolidációt mutatott a jobb tüdő térfogatának csökkenésével együtt, mediastinalis eltolódással ezen az oldalon. A számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat ábrán látható. 1. Bronchoszkópiát végeztünk, a következő eredményekkel: a jobb felső lebeny hörgő hiánya; a helyén 2 Kiegészítő hörgők megnyitása volt, amelyek megakadályozták a bronchoszkóp előrehaladását. A jobb alsó lebeny apikális és paracardialis hörgő nyílása sem volt látható. A spirometria mérsékelten korlátozó mintát mutatott, míg az echokardiogram enyhe aorta stenosisot mutatott, pulmonalis hypertonia nélkül.
a CT-vizsgálat azt mutatja, hogy a jobb oldali tüdővénák hiányoznak a bal pitvarba, valamint a jobb veseartériából származó inferior frenikus artéria.
végül angiográfiát végeztünk. Ez megerősítette a CT-ben leírt összes megállapítást, és azt is kimutatta, hogy a jobb tüdő ellátására kialakított kollaterális rendszer egy alsóbbrendű frenikus artériából származik (ábra. 1).
a vizsgálat befejezése után az esetet megvitatták a mellkasi sebészeti és érrendszeri sebészeti osztályokkal folytatott találkozón, ahol úgy döntöttek, hogy a legmegfelelőbb terápiás lehetőség a pneumonectomia.
az egyoldalú tüdővénás atresia a közös tüdővénának a bal pitvarba történő beépítésének kudarca miatt következik be. Az esetek legfeljebb 50% – ában egyéb szívbetegségekkel társul, és bármelyik tüdőben előfordulhat.1,2
a klinikai spektrum a tünetmentes betegektől3 a pulmonalis hypertension2 kialakulásáig és a halálig terjed. A diagnózist pulmonalis angiográfia igazolja. Azonban a modern technikák, például a CT-vizsgálat vagy a mágneses rezonancia képalkotás az állapotnak megfelelő tünetekkel együtt elegendőek lehetnek a diagnózis felállításához.4
az irodalomban 3 terápiás lehetőség javasolt. Kimutatták, hogy a pneumonectomia szabályozza a tüneteket, és megakadályozza a pulmonalis hypertoniát.1,5 egy másik, kevésbé agresszív, terápiás lehetőség a szisztémás artériás kollaterális erek tekercsembolizációja. A cikkben Heyneman et al., 2 Ez az eljárás kontrollálta a hemoptysist az egyik betegnél, aki később tünetmentes maradt. A harmadik lehetőség tünetmentes vagy kevés tünettel rendelkező betegek esetén a nyomon követés, különös tekintettel a pulmonális hipertónia korai felismerésére.