Fulmináns akut cerebellitis: alul diagnosztizált állapot? / Anales de Pediatr Ca
az akut cerebellitis (AC) olyan gyulladásos szindróma, amely akut cerebelláris diszfunkciót (ataxia, nystagmus vagy dysmetria) okoz, gyakran lázzal, fejfájással, hányingerrel és megváltozott tudatossággal társulva.1,2 általában fertőzés vagy fertőzés vagy oltás után fordul elő, bár vannak olyan esetek, amikor a kiváltó okot nem azonosítják.3-5
konszenzussal a cerebelláris ataxia normális neuroimaginges esetekként definiálható, míg az AC képalkotó rendellenességekkel járó esetekként definiálható, 3 és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a diagnózis arany standardja. A számítógépes tomográfia (CT) hasznos lehet az akut fázisban más etiológiák kizárására, valamint az akut hydrocephalus vagy az agytörzs súlyos összenyomódásának kimutatására.
az akut cerebellitis ritka folyamat, diagnosztizálása kihívást jelent, mivel megjelenése és lefolyása széles körben heterogén. A korai beavatkozás elengedhetetlen az eredmények optimalizálásához, ezért ezt a betegséget gyanítani kell a hátsó fossa érintettségére utaló tünetekkel rendelkező betegeknél.
a cerebelláris gyulladás az agytörzs összenyomódásához vezethet, és olyan tudatszint-változásokat okozhat, amelyek elfedhetik a cerebelláris érintettség kezdeti megnyilvánulásait, mivel a betegek kómával és autonóm diszfunkcióval is megjelenhetnek. Ez a prezentáció, amelyben az emelkedett intracranialis nyomás (RICP) tünetei túlsúlyban vannak a cerebelláris tünetekkel szemben, és jelentős gyulladással jár, fulmináns akut cerebellitis1 néven ismert, és figyelembe kell venni a hirtelen fellépő RICP-ben szenvedő betegek differenciáldiagnózisában.1 a betegségnek ez a formája növeli az állandó következmények, sőt a halál kockázatát.1,4,6
az akut cerebellitis változó természetes kórtörténete miatt annak kezelését egyénre kell szabni.4 enyhe esetekben, klinikai progresszió vagy fulmináns lefolyásra utaló neuroimaging eredmények nélkül, konzervatív megközelítés szoros monitorozással elegendő lehet. Közepes vagy súlyos esetekben a szteroid gyógyszerek az első vonalbeli kezelés a gyulladás tömeghatásának csökkentésére, és szükség lehet egy külső kamrai lefolyó (EVD) elhelyezésére a hydrocephalus kezeléséhez.
most bemutatjuk 3 7-12 éves beteg eseteit, akik az AC diagnózisát kapták, egyiküknek sem volt személyes vagy családi érdeklődése.
az első beteg hányás és rossz közérzet miatt keresett ellátást, és érkezéskor vasovagalis szindrómában szenvedett, megváltozott tudatszinttel, hypotoniával és neurológiai károsodással. Koponya CT-vizsgálatot végeztünk, és a képek hipodenzitást mutattak a bal agyfélteke szubkortikális régiójában (ábra. 1A). A beteget felvették az intenzív osztályra, és koponya MRI-t rendeltek el a differenciáldiagnózis elvégzésére a hátsó fossa, az encephalitis és az AC ischaemiás sérülése között (ábra. 1B), miközben a beteg Folyamatos monitorozás alatt állt (beleértve az intrakraniális nyomást is), és elkezdte az acyclovir-kezelést, valamint a thrombocyta-gátló és szteroid terápiát. A felvételtől számított 12 órán belül a beteg megnövekedett intrakraniális nyomást és anisocoriát fejlesztett ki, ami koponya CT-vizsgálat elvégzéséhez vezetett. A vizsgálat eredményei alapján úgy döntöttünk, hogy dekompresszív craniectomiát hajtunk végre egy EVD elhelyezésével, amely stabilizációt ért el. Ezt követően a beteg megkezdte a rehabilitációt és neurológiai javulást mutatott, bár a 4 hónapos utánkövetési értékelésnél még mindig voltak következmények, beleértve a dysarthria-t, a hypotoniát, az állhatatlanságot és a jobb hemiparesist. Az utólagos koponya MRI vizsgálat kimutatta, hogy a tömeghatás megszűnt, de jelentős cerebelláris atrófia is.
(a) koponya CT vizsgálat, axiális sík: szubkortikális hipodenzitás a bal cerebelláris féltekén, nem specifikus megjelenéssel. (B) fej MRI, T2-súlyozott axiális nézet: hiperintenzitás mind a cerebelláris féltekén, korlátozott diffúzióval, mind a kortikális fokozódással a kontraszt beadása után. C) koponya CT vizsgálat, axiális sík: a cerebelláris ischaemia progressziójának bizonyítéka, amely duzzanattal és tömeghatással, valamint a cerebelláris manduláknak a foramen magnumhoz és a megemelkedett supratentorialis kamrához való leereszkedésével jár.
a második és a harmadik beteg egyaránt körülbelül egy hétig tartó fejfájás miatt keresett ellátást, amely fokozódott, zavarja a napi tevékenységeket és zavarja az alvást, és hányással jár. A fizikális vizsgálat és a CT vizsgálat eredményei mindkettőben normálisak voltak, és mindketten fájdalomcsillapításra kerültek kórházba. A válasz hiánya miatt koponya MRI-vel értékelték őket (ábra. 2), ami az AC diagnózisához vezetett. Az AC kezelése monitorozásból és szteroid kezelésből állt. A betegek jól reagáltak, a tünetek javultak és nem voltak komplikációk, ezért felírták őket a szteroidok kúpos lefolyására. A nyomon követési értékelésekben nem volt bizonyíték következményekre. A nyomonkövetési MRI megerősítette a tömeghatás felbontását.
fej MRI. (A) T2-súlyozott axiális sík: hiperintenzitás és duzzanat mindkét kisagyi féltekén. B) Általános korlátozott diffúzió. C) T1-súlyozott axiális nézet: a gadolínium kontraszt beadása után a javulás hiánya. (D) T1-súlyozott sagittalis nézet: a cerebelláris mandulák leereszkedése a foramen magnumba, az agytörzs elülső elmozdulása és az agyi vízvezeték és a negyedik kamra enyhe caudalis összenyomódása. (E) másodlagos supratentorialis kamrai dilatáció.
az itt leírt 3 esetben a RICP-vel kapcsolatos tünetek domináltak a megjelenésben (fejfájás és hányás). A diagnózishoz használt módszer az MRI volt. A valószínű etiológiát mindenesetre nem azonosítottuk, kivéve az elsőt, amelyben enterovírust izoláltunk 2 székletmintából. Az AC kezelésének megközelítése minden betegnél nagy dózisú szteroid terápia volt.
összefoglalva, a fulmináns AC sürgős orvosi kezelést és néha sebészeti beavatkozást igényel. Ezért fontos, hogy a klinikusok tisztában legyenek ezzel a betegséggel, hogy gyanakodjanak rá, és sürgős fej MRI-t végezzenek a diagnózis érdekében, amely lehetővé teszi a kezelés korai megkezdését.
