Infantilis Esotropia

kancsalság / szem eltérés

betegség

az infantilis esotropia a szemmozgási rendellenesség egyik formája, amelyben az egyik vagy mindkét szem befelé fordul, általában “keresztezett szemnek”nevezik.

az infantilis esotropia olyan esotropia, amely az élet első 6 hónapjában fordul elő egy egyébként neurológiailag normális gyermeknél. A” veleszületett esotropia ” kifejezést szinonimaként használták, de az állapot születéskor ritkán fordul elő. Az eltérés szöge állandó és nagy (>30 PD). Kísérheti disszociált függőleges eltérés (DVD) 50% -90%, alacsonyabb ferde izomtúllépés 70%, látens nystagmus 40%, optokinetikus aszimmetria.

a szemek Átmeneti eltérése 3 hónapos korig gyakori, és ezt nem szabad összekeverni az infantilis esotropiával.

etiológia

az infantilis esotropia etiológiája ismeretlen. Számos elméletet feltételeztek a betegség patogenezisével kapcsolatban. Worth elmélete azt sugallja, hogy a csecsemő látórendszerében helyrehozhatatlan veleszületett hiba van, és hogy a műtét szabadidőben végezhető, főleg kozmetikai célokra. Másrészt Chavasse elsődleges motoros diszfunkciót javasolt, ahol a kapcsolódó gyenge fúzió és a kiváló minőségű sztereopszis hiánya valószínűleg szenzoros alkalmazkodás a rendellenes vizuális stimulációhoz a korai binokuláris fejlődés során, amelyet a motor eltérése okoz. Ezért a műtéti korrekciót korai gyermekkorban kell elvégezni. Ezt a második nézetet később nagyrészt elfogadta Costenbader és Parks.Lehet örökletes összetevő más családtagokkal, akiknek kórtörténetében strabismus van.

diagnózis

a születési súlyra, a születési szövődményekre, a gyermek egészségére és a fejlődési mérföldkövekre vonatkozó részletes kórtörténet-felvétel segíthet az eset kezelésében. Az első bemutatás története az élet első néhány hónapjában a gyermek fényképei segíthetnek a kezdet dokumentálásában, az állapot stabilitásának kimutatásában és a diagnózis megerősítésében. A családtörténet genetikai tényező/ családi öröklés jelenlétét idézheti elő.

fizikális vizsgálat

a megfelelő diagnózis és kezelés teljes szemészeti értékelést igényel cikloplegiával és dilatációval, hogy megvizsgálják az esotropia egyéb okait kisgyermekekben, beleértve a Média homályosságát, a refrakciós hibát, a koponya idegbénulását stb.

a motilitás és az összehangolás részletes vizsgálata szükséges, és kihívást jelenthet a kisgyermeknél. A vizsgának gyorsnak kell lennie, szórakoztató légkörben. Próbáljon mindig fenntartani a gyermek figyelmét. Ezt úgy lehet megtenni, hogy a beteget színes játékok használatával, fütyüléssel és zajok kiadásával vonják be. A szaruhártya fényreflex tesztjei (Hirshberg és Krismky) hasznosak lehetnek az eltérés szögének becslésében, de lehetőség szerint fedővizsgálatot kell alkalmazni.

jelek

a deváció mérete

mint korábban említettük, az eltérés szöge általában nagyobb, mint 30 PD, és állandó.

látásélesség

Amblyopia a veleszületett esotropiában szenvedő gyermekek körülbelül 40-50% – ában fordul elő. Ezt úgy lehet meghatározni, hogy megfigyeljük a gyermeket az egyik szem rögzítési preferenciájára.

sok csecsemő szabadon váltogathatja rögzítését. Mások kereszt fixate segítségével alternatív szemek az ellenkező területen a tekintetét, (azaz balra néz a jobb szem és néz jobbra a bal), és nem alakul ki amblyopia.

refrakciós hibák

a +2,50 dioptriát meghaladó hipermetrópiás infantilis esotrópiát meg kell különböztetni az alkalmazkodó esotrópiától, amely már 6 hónapos korban is előfordulhat. Az alkalmazkodó esotropia a jelentős hypermetropia révén történő fókuszálás megnövekedett munkája miatt másodlagosan jelentkezik.

szemforgatás
néhány csecsemő a keresztrögzítés eredményeként a szemmozgások kezdeti vizsgálatakor korlátozhatja az elrablást. Azonban a baba feje manőver, amelyben a gyermek gyengéd fonása stimulálja a vestibularis mozgást a centrifugálás ellenkező irányába, és egy refixációs zsákmányt ugyanabba az irányba, teljes elrablást lehet kiváltani.

kapcsolódó állapotok

disszociált függőleges eltérés (DVD) az infantilis esotropiában szenvedő betegek körülbelül 75% – ánál fordul elő. A DVD a nem rögzítő szem emelkedése, ha fedett vagy vizuális figyelmetlenség.

infantilis esotropiában szenvedő betegek körülbelül 70% – ánál fordul elő alacsonyabb ferde túlműködés. Ezt a szem túlzott emelkedésének tekintik a szupra-addukcióban.

a látens nystagmus az infantilis esotropiában szenvedő betegek körülbelül 40% – ánál fordul elő. Ez egy túlnyomórészt vízszintes bunkó nystagmus, amelyet mindkét szem elzáródása vált ki. A lassú fázis az elzáródott szem oldala felé mutat.

diagnosztikai eljárások

vizuális értékelés

a vizuális mérföldkövek és az anatómiai fejlődés megértése kötelező a gyermek pontos vizuális értékeléséhez. Átlagosan 2 hónapos korig a látóideg befejezi a mielinizációt. 3-4 hónap múlva a fovea kialakul, 6 hónapra pedig az írisz pigmentációja körülbelül 90% – ban teljes. A csecsemők látásának értékelésére szolgáló módszerek közé tartozik a fixáció megfigyelése és a vizuális viselkedés követése, a vizuális kiváltott potenciál (VEP) tesztelése, az optokinetikai válasz, a preferenciális megjelenés és az optotípus látásélessége a gyermek életkorától és az együttműködés szintjétől függően.

Motor értékelés

a fedő/feltáró tesztelés a szem eltérésének kimutatására és számszerűsítésére szolgál. Meg kell vizsgálni az egyes extraokuláris izmok működését (ductions és verziók), valamint a beteg kontrollját az eltérés felett. További vizsgálatok lehetnek prizma adaptáció és diagnosztikai elzáródás.

szenzoros értékelés

a preverbális gyermek teljes szenzoros értékelése nehéz. Egyes jelek utalhatnak az érzékszervi fejlődésre és az állapot előrejelzésére. Az egyik szem rögzítési preferenciájának kimutatása függőleges prizma teszt (10-prizma dioptria teszt) alkalmazásával végezhető el. Az optokinetikus válasz a sima üldözés és a saccade szemmozgások kimutatására segít az amblyopia diagnosztizálásában.

differenciáldiagnózis

• Pseudoesotropia
• szenzoros ezotropia
• veleszületett hatodik idegbénulás
• Nystagmus elzáródás szindróma
• I. típusú Duane”s szindróma
• Ciancia szindróma
• veleszületett fibrózis szindróma
• Mobius szindróma
• infantilis myasthenia gravis
• neurológiai betegségekkel összefüggő esotropia.g. agyi bénulás, periventricularis encephlomalasia

kezelés

az alapbetegség folyamatának értékelését akkor kell elvégezni, ha a tünetek és jelek ebbe az irányba vezetnek. Az infantilis esotropia legtöbb esetben sebészeti beavatkozást igényel. A 6-9 hónapos kor után jelentkező esotrópiában szenvedő gyermekek, valamint azok, akik korlátozott elrablást mutatnak, képalkotást igényelhetnek.

Általános kezelés

alkalmanként csecsemők kis szög esotropia < 30 PD lehet korrigálni hipermetropikus szemüveg korrekció.

az amblyopia kezelés időzítése a szemizom átrendeződésével kapcsolatban műtét vitatható. Egyes sebészek a műtét elvégzése előtt kezelik az amblyopiát, hogy erősebb vizuális meghajtót hozzanak létre az egyenes szemek számára, és ezáltal jobb eredményeket érjenek el. Az Amblyopia okklúziós kezelése a szem igazítása után zavarhatja a binokularitás gyakorlását. Néhány sebész azonban dönthet úgy, hogy műtéti úton átrendezi a szemet az amblyopia terápia előtt, ha strabismikus amblyopia gyanúja merül fel. Kimutatták, hogy a korai újraigazítás jobb érzékszervi eredményekhez vezet.

az esotropia szög stabilitását a műtéti beavatkozás előtt értékelik.

műtét

elméletileg minél korábban hajtják végre a strabismus műtétet, annál jobb a binokuláris funkció lehetősége. Azonban a műtét technikailag nagyobb kihívást jelent a csecsemőkorban a csecsemő szemének és pályájának kis mérete miatt, valamint az eltérés stabilitásának hiánya és az igazítás mérésének nehézségei miatt. A szülőknek tisztában kell lenniük azzal, hogy a kezelés célja a szemek összehangolása és a lehető legjobb érzékszervi fejlődés ösztönzése, amely egynél több sebészeti beavatkozást igényelhet. A kezelés szokásos megközelítése a kétoldalú mediális rectus recesszió, amely gyengíti a mediális recti-t (a szemet befelé húzó izmok). Alternatív megoldásként egy mediális rectus recesszió ipsilaterális laterális rectus reszekcióval ugyanazt a hatást érheti el. Botulinum toxin injekció a mediális recti-be, hogy gyengítsék őket is alkalmazták, de a tanulmányok vegyes szenzomotoros eredményeket mutattak a hagyományos metszéses műtéthez képest. Ha alacsonyabb ferde túlműködés jeleit észlelik, akkor az alacsonyabb ferde izmok műtéti gyengülését egyidejűleg hajtják végre. A DVD és a látens nystagmus egyéb kapcsolódó állapota általában az élet későbbi szakaszában jelentkezik, és ezen a ponton műtéti úton kezelhetők.

sebészeti követés

a műtéti átrendezés után a betegeknek általában azt tanácsolják, hogy a műtétet követő 2 héten belül térjenek vissza, hogy felmérjék a szem igazodását és a szem gyógyulási folyamatát. Az intraokuláris fertőzés ritka a strabismus műtét után a betegeket szorosan követni kell az amblyopia szempontjából, még akkor is, ha jó motoros beállítást érnek el. Szoros nyomon követésre van szükség, különösen a kereszt fixáló gyermekeknél, mivel az egyik szem amblyopia általában műtéti igazítás után jelentkezik.

szövődmények

az Alulkorrekció (tartós keresztezés) és a túlkorrekció (a szem vándorlása) a leggyakrabban észlelt szövődmények. Ezek közül sok átmeneti. Egyéb kevésbé gyakori szövődmények közé tartozik a sclera perforációja, elveszett vagy csúszott izmok, fertőzés, elülső szegmens ischaemia, posztoperatív diplopia, kötőhártya granulomák és ciszták.

prognózis

kezeletlenül az infantilis esotrópiában szenvedő gyermekek mindkét szemben jó látást alakíthatnak ki, de a bifovealis rögzítés teljes binokuláris funkcióval nem érhető el. Ezért rossz mélységérzékelésük és atipikus megjelenésük lesz. Az amblyopia esetén gyenge látásélesség jelentkezik. Amikor a csecsemők korai sebészeti beavatkozáson mennek keresztül, esélyük van a jobb összehangolásra és a sztereopszis kimenetelére. Több műtétre lehet szükség a nagy szögű esotropia kijavításához. A második műtétet igénylő gyermekek száma 15-30% között változik. Amblyopia, maradék esotropia vagy egymást követő perzisztens exotropia alakulhat ki, és korán kell kezelni, hogy a lehető legjobb vizuális és fúziós potenciált érje el.

további források

• AAPOS Gyakran Ismételt Kérdések az infantilis Esotropia-ról

1. érdemes C. squint, annak okai és kezelése. London: Bailliere, Tindall és Cox, 1903.
2. Chavasse FB. Worth kancsalsága a binokuláris reflexeken és a strabismus kezelése, 7. kiadás. Philadelphia: P. Blakiston fia & Co, 1939.
3. Wright KW. Ezotrópia. Ban ben: Wright KW. Gyermek szemészet és kancsalság. St. Louis, MO: CV Mosby;1995.o. 179-94.
4. 4, 0 4, 1 Hiles DA, Watson a, Biglan AW. Az infantilis esotropia jellemzői a korai bimedial rectus recessziót követően. Arch ophthalmol 1980; 98: 697-703.
5. 5, 0 5, 1 Raab EL. Komitáns esotropia. Ban ben: Wilson ME, Saunders RA, Trivedi RH. Gyermekgyógyászati szemészet: aktuális gondolatok és gyakorlati útmutató. Lipcsében. Springer;2009. o. 85-112.
6. Wright KW, Walonker F, Edelman PM, , 10-dioptria rögzítési teszt amblyopia esetén. Arch Ophthalmol 1981; 99: 1242-6.
7. 7,0 7,1 Gyermek Szembetegség Vizsgáló Csoport. A korai kezdetű esotropia spontán felbontása: a veleszületett Esotropia megfigyelési vizsgálat tapasztalata. Am J Ophthalmol 2002; 133: 109-18.
8. Birch EE, Róka DR, Berry P, és Everett ME. Az ambliópiás infantilis esotropokban az acuity és a stereopsis prospektív értékelése a korai műtétet követően. Inv Ophthalmol and Vis Sci, 1990; 31: 758-65.
9. 9, 0 9, 1 Elston J. egyidejű strabismus. Ban ben: Taylor D. gyermekgyógyászati szemészet. 2. kiadás. London: Blackwell tudomány; 1997. o. 925-36.

1. Costenbader FD. Infantilis esotropia. Trans Am Ophthalmol Soc 1961;59: 397-429.
2. Taylor DM. Milyen korai a korai műtét a strabismus kezelésében? Arch Ophthalmol 1963; 70:752-6.
3. Ing M, Costenbader FD, Parks MM, et al. Korai műtét veleszületett esotropia esetén. Am J Ophthalmol 1966; 62: 1419-1427.
4. Robbins SL et al, látásvizsgálat gyermekpopulációban, Ophthalmol Clin n Am 16 (2003) 253-267.
5. Tychsen LT, Wong AF, Foeller P, Bradley D. a strabismus korai vagy késleltetett javítása makákó majmokban: II. a mozgásra gyakorolt hatások vizuálisan kiváltott válaszok. nvestigative Ophthalmology and Visual Science. 2004;45:821-827.