izolált elülső mitrális betegtájékoztató hasadék:esetjelentés

hasadékok, amelyeket résszerű lyukakként vagy hibákként definiálnak, feltételezik, hogy az endokardiális párnahiány hiányos expressziójának eredménye, amely leggyakrabban az elülső mitrális szelep betegtájékoztatóját foglalja magában, gyermeki incidenciája 1: 1340 . Ez a lézió felnőtteknél nem gyakori, és a veleszületett mitralis regurgitáció 33% – áért felelős .

Mindazonáltal, ha az atrio-kamrai csomópont normális és az MR enyhe, a betegek évekig tünetmentesek lehetnek, és a mitrális hasadék véletlenül megtalálható.

a hasadék az MR fő meghatározója, de gyakran gyűrű alakú dilatáció és az elülső szórólap korlátozott mozgása együtt létezik, hozzájárulva az MR-hez.

a regurgitációs fok a szórólapok közötti kölcsönhatások következménye, kiegészítő akkord kötődés, papilláris izmok, bal pitvar és bal kamra szabad fal.

az echokardiográfia az első választott technika a feltételezett vagy ismert mitrális billentyű veleszületett rendellenességek értékelésében, amely hasznos információkat nyújt a szelep anatómiai és morfológiai részleteiről, az MR mechanizmusáról és mennyiségi értékeléséről.

néha a preoperatív hasadék diagnózisa nehéz a sérülés helyzete, méretei és alakja miatt . Ezeknél a betegeknél a háromdimenziós echokardiográfia (3de) hasznos lehet. A 3DE lehetővé teszi a mitrális szelep patológiájának pontos értékelését, mivel strukturális megjelenítést biztosít három dimenzióban minden szempontból. Míg hasznosságát széles körben dokumentálták a megszerzett mitrális szelepbetegségben, a veleszületett mitrális szelep patológiájának növekményes értékére vonatkozó adatok ritkák.

a valós idejű 3DE (RT3DE), mind a TTE, mind a TEE képalkotás, nagyon érzékeny lehet a hasadék diagnosztizálásában, pontos patoanatomikus meghatározást biztosítva, beleértve a hasadék szélességét és mélységét, a fibrózis mértékét és az él visszahúzódását, a kiegészítő akkordok jelenlétét, a regurgitáns sugár eredete és mechanizmusa a kapcsolódó veleszületett rendellenességek jellemzése mellett. Ezenkívül az RT3DE képalkotás lehetővé teszi a mitrális szelep en arcának vizualizálását a bal pitvarból vagy a bal kamrából, valamint a szívsebész által intraoperatív módon látotthoz hasonló képet nyújt a szelepről .

a TEE mindenesetre az arany standard technika a mitrális hasadék mechanizmusának és morfológiai részleteinek jellemzésére. Kimutatták, hogy a TEE rendkívül érzékeny a mitrális regurgitáció értékelésében. Úgy tűnik, hogy az MR tee általi értékelése szorosan korrelál a mitrális regurgitáció angiográfiai fokával.

kielégítő eredményeket értek el a transzesophagealis értékelés alapján végzett műtéti mitrális javítás 93% – ában .

TEE, amely bemutatja a javított szelep azonnali eredményeit és a szuboptimális javítás lehetséges mechanizmusát, nagyon hasznos a javított mitrális szelep intraoperatív monitorozásában, míg a TTE kötelező a nyomon követés során a javított szelep értékelése, maradék funkcionális és anatómiai adatok biztosítása.

esetünkben az echokardiográfia kevésbé volt fontos a diagnózis szempontjából. A mitrális betegség azonosításának és értelmezésének fontossága indokolja annak szükségességét, hogy megfelelő tapasztalattal és kompetenciával rendelkező echokardiográfiai értékeléseket végezzenek az echo-laboratóriumokban.

jelenleg nincsenek adatok az echokardiográfia összehasonlításáról bármely más képalkotó technikával az izolált mitrális hasadék értékelésében.

a Szívmágneses rezonancia (CMR) potenciális szerepet játszik ennek a veleszületett elváltozásnak a helyes azonosításában. Az irodalomban nem számoltak be tanulmányról. Ennek ellenére a CMR nem széles körben elérhető, diagnosztikai felhasználása pedig költsége miatt nem igazolható.

a javított mitrális hasadék prognózisa általában kiváló, ~ 3,1% – os reoperációs rátával és jelentős túlélési javulással .

ha technikailag megvalósítható, a mitrális javítás előnyösebb, mint a szelepcsere .

kimutatták, hogy a morbiditás és a késői mortalitás statisztikailag nem különbözik egymástól, a teljes túlélési valószínűség 67 6% volt a javítás után 5 évvel, szemben a pótlás után 73 9% – kal .