Journal list menu
vita
a COS egy csontos rosszindulatú daganat, amely általában a gyermekpopulációban fordul elő, de felnőtteknél is leírták. Összességében a jelenlegi sorozat betegei kissé különböztek az életkor és a nem tekintetében a közzétett jelentésektől. Az irodalomban, a jelentett átlagéletkor jellemzően a második évtizeden belül van, férfi túlsúlyban. A jelenlegi vizsgálatban az átlagos életkor 29,2 év volt, a férfi-nő arány körülbelül 1: 1 volt. A primer tumorok leggyakoribb klinikai megjelenése fokozatosan súlyosbodó fájdalom és duzzanat volt, esetenként tömeges elváltozás azonosításával. A recidiváló és metasztatikus léziókat gyakrabban azonosították tömeges lézióként a képalkotó vizsgálatok során a beteg visszatérő betegségének monitorozása során. A tüneteket 2 esetben sporttal kapcsolatos sérülés után észlelték. Két betegnél korábban sugárterápia történt az osteosarcoma által érintett régióban. Egy beteg anaplasztikus asztrocitóma sugárterápián esett át. Részben a jelenlegi vizsgálatban a betegpopuláció átlagéletkorát a sokkal idősebb (70 éves) beteg torzította, aki korábban sugárkezelést kapott a fej és a nyak laphámsejtes karcinóma miatt.
citológiailag a COS-ra vonatkozóan eddig a leggyakoribb megállapítások a sejtes kenetek voltak, néhány szövetfragmenssel és diszkohézív egysejtű sejtekkel, közepes vagy bőséges citoplazmával, kerek magokkal, excentrikus elhelyezéssel és kiemelkedő nukleolusokkal.9-12 azonban egy 12 esetből álló sorozatban Domanski és Akerman kisebb nukleolusokat írt le a chondroblastic variánsban.7 a leírt domináns jellemzők a többmagvú óriássejtek, a beágyazott neoplasztikus sejtekkel rendelkező kondroid mátrix, valamint az osteoid jelenléte voltak. Ezek az eredmények hasonlóak ahhoz, amit a jelenlegi sorozatban megjegyeztek. Számos morfológiai lelet létezett azonban egy spektrumon. Például a kétmagos és többmagos sejtek az esetek körülbelül 50% – ában ritkák voltak, és a nukleáris pleomorfizmus a tumor fokozatától függően változott.
azok az esetek, amelyekben a kondroid anyag hiányzik, vagy amelyekben nem lehet könnyen megkülönböztetni az osteoid anyagtól, megakadályozhatják az osteosarcoma kondroblasztikus jellegének észlelését. Ezzel szemben, ha az osteoidot összetévesztik a chondroid mátrixszal, akkor az osteosarcoma összetéveszthető a chondrosarcomával. Ezenkívül a chondroid megkülönböztetése az osteoid mátrixtól a tipikus citológiai készítményeken gyakran nehéz volt, különösen akkor, ha a mátrix kis mennyiségben volt jelen. Az osteoid végleges azonosításának kihívása rutin citológiai előkészítési módszerekkel korábban leírták.5, 7, 15-17 a legkövetkezetesebb citomorfológiai jellemzők a kerek vagy ovális nukleáris határokkal rendelkező epithelioid tumorsejtek jelenléte voltak, amelyek gyakran diszhézívak voltak, plazmacytoid megjelenésűek, bizonyos mennyiségű mátrixanyaggal kombinálva. Ezek a funkciók azonban önmagukban nem specifikusak, amint azt az alábbiakban részletezzük.
a COS differenciáldiagnózisa magában foglalja a jóindulatú porcképző elváltozásokat,mint például a chondroblastoma, 18,19 chondrosarcoma, 11,20 chondroid chordoma (egyes anatómiai helyeken), 21, 22 és pleomorf szarkóma kondroid komponenssel. A kondroblasztómák olyan daganatok, amelyek általában a COS-szal azonos korú egyének körében fordulnak elő. Ezeknek a jóindulatú daganatoknak a klasszikus helye azonban a hosszú csont epiphysise, ritkán a metafízissel. Radiológiailag ezek jól körülhatárolt litikus elváltozások, amelyek magukban foglalják az epiphysist, és kiterjedhetnek a metafízisre is. Citológiailag olyan sejtmintákként írták le őket, amelyek mononukleált kondrocitákat tartalmaznak, amelyek egy chondromyxoid mátrixba ágyazódnak. A neoplasztikus kondrociták nyájasak, bár a periférián szétszórt többmagvú, oszteoklaszt típusú óriássejtek lehetnek.14, 18, 19 nincs mitózis vagy nekrózis, és a kezelés általában kivágás scooping és csont grafting. A tipikus radiológiai megjelenésnek, valamint az atypia hiányának a kondrocitákban, a jelentős sejtes pleomorfizmus hiányának, valamint a mitózisoknak vagy nekrózisoknak elő kell segíteniük a chondroblastoma megkülönböztetését a COS-tól. A chondroblastomát ” csipkeszerű “vagy” csirkehuzal “osteoid jellemzi, amelyet ritkán képviselnek az FNA aspirátumokban.
a Chondrosarcomák az idősebb populáció ritka, rosszindulatú, porcképző daganatai, amelyek csúcs előfordulása az élet ötödik‐hatodik évtizedében van. A chondrosarcomák azonban alkalmanként előfordulhatnak fiatalabb egyéneknél, ezért a klinikai megjelenés átfedésben lehet A COS-szal. A chondrosarcomák lassan növekvő, litikus elváltozásokként fordulnak elő az axiális csontvázban, különösen a medence és a vállövben, és esetenként az alsó végtag proximális hosszú csontjaiban.23 amikor a hosszú csontokban előfordulnak, hajlamosak a metafízisben, és csak ritkán a diaphysisben és az epiphysisben.23 ez különös kihívást jelent ezeknek a daganatoknak a COS-tól való megkülönböztetésében. Valójában a jelenlegi vizsgálat 2 esetben a kezdeti szövettani benyomás a chondrosarcoma volt, amely cos-nak bizonyult a kivágott mintában. A chondrosarcomák kemorezisztensek, míg az osteosarcomák kemoszenzitívek, ezért különösen fontos a különbség a 2 daganat között.
Chondrosarcomas van egy klasszikus radiográfiai bemutatása expanzív litikus és blastic elváltozások pontozott vagy gyűrű‐szerű meszesedés jól körülhatárolt radiolucent területeken.23 citológiailag leírták, hogy bőséges chondromyxoid mátrixot tartalmaznak, mononukleált kondrocitákba ágyazva. Gyakran jelentős hiányosság, amely kétmagvú és többmagvú kondrociták. A rosszindulatú chondrocyták plazmacytoid megjelenésűek, bőséges vacuolált citoplazmával hasonlítanak a vesesejtes karcinóma sejtjeire, 11 és változó mértékű pleomorfizmust, nekrózist és mitózist mutatnak a chondrosarcoma fokozatától függően.20 rosszindulatú osteoid nem lehet jelen.
a Dedifferenciált chondrosarcoma radiológiailag litikus, destruktív, agresszív lézióként jelenhet meg, blasztikus területekkel és kérgi pusztulással, kondroid meszesedések és lágyszöveti érintettség nélkül. Lehetetlen lehet megkülönböztetni egy dedifferenciált chondrosarcomát, amelyben a szarkómás komponens osteosarcoma a COS-tól, kizárólag az FNA alapján. A klinikai és radiológiai eredményekkel való korreláció segíthet elérni ezt a fontos differenciálást.
immunhisztokémiai vizsgálatokat a jelenlegi vizsgálat egyik esetben sem alkalmaztak diagnózisra, de elméletileg felhasználhatók a kondrogén és/vagy oszteoblasztos differenciálódás területeinek megerősítésére. Az S‐100 fehérje és a Sox‐9 expressziót a kondrogén differenciálódással rendelkező tumorok azonosítására használták, míg a SATB2 expressziót az osteoblast differenciálódás specifikus markerének találták.24-26 azonban az S‐100 fehérje legalább alacsony szintű expressziója megtalálható néhány osteosarcomában, és mind az S‐100 fehérje, mind a Sox‐9 a COS kondrogén területein expresszálódik.27 Dedifferenciált chondrosarcomában csökkent vagy elveszett a Sox‐9 és az S‐100 fehérje expressziója.28, 29 molekuláris vizsgálat kimutatta, hogy a chondrosarcomák egy részhalmaza mutációkat hordoz az izocitrát-dehidrogenáz 1 (IDH1) vagy izocitrát-dehidrogenáz 2 (IDH2) génekben.30, 31 Egy nemrégiben végzett tanulmány azonosította az IDH1 / 2 mutációkat a chondrosarcomák 61% – ában (14 a 23 chondrosarcomából), míg a 36 cos vagy osteosarcomas chondroblastic komponenssel nem találtak IDH12 mutációkat.32 Ez arra utal, hogy az IDH1/2 mutáció azonosítása erősen előnyben részesíti a chondrosarcomát, nem pedig a COS-t; az IDH1/2 mutáció hiánya azonban nem informatív.
a COS differenciálódása a chondroid chordomától klinikailag szignifikánssá válik bármely középvonali anatómiai helyen.10 Chondroid chordomát rosszindulatú kétfázisú daganatokként írtak le, klasszikus chordoma területekkel keverve a chondroid területekkel. Ezeknek a daganatoknak a ritka citológiai jelentései azt írták le, hogy a tipikus fizaliferus sejtek bőséges citoplazmájú klaszterekben vannak, intenzív eozinofil citoplazmatikus befogadással vagy tiszta vakuollal, amely a magot a szélére tolja anélkül, hogy torzítaná. Ezek a physaliferous sejtek lehetnek binucleated vagy multicleated, és általában bőséges mucinous anyagban fürdik. Van egy kondroid mátrix területe is, amelybe tipikus kondrociták vannak beágyazva.21, 22 keratin Immunstains, például ae1/AE3 vagy epitheliális membrán antigén a sejtblokk anyagán megfestik a fizaliferus sejteket; a brachyury nukleáris festése a chordoma specifikus markere, amely negatív az osteosarcomákban.33
az egyébként nem meghatározott magas fokú szarkóma porcképződési gócokkal járhat, ezért a COS differenciáldiagnózisában szerepelnie kell. Radiológiailag úgy tűnik, hogy egy ilyen elváltozás nem a csontból származik. Ezek a tumorok bármely lágyrész komponensben felmerülhetnek, és a tumor területei kondroid differenciálódással rendelkeznek. Radiológiailag egyértelmű lehet, hogy a sérülés nem elsősorban csontdaganat. Citológiailag a jellemzőknek elsősorban a sejtes orsósejtes elváltozásnak kell lenniük, magas fokú jellemzőkkel, beleértve a sejtes pleomorfizmust, nekrózist és mitózisokat. A tumor egyik összetevője kimutathatja a chondrocytákat, az osteoclastic óriássejteket, a chondroidot. A páciensnek korábban olyan klinikai kórtörténete lehet, amely visszatérő lehet. Az ilyen elváltozást nehéz lehet megkülönböztetni az elsődleges COS-tól, különösen, ha olyan fiatal betegnél fordul elő, akinek korábban nem volt kórtörténete. Azonban a klinikai, radiológiai és citológiai jellemzőket magában foglaló gondos értékelés segít a klinikusnak a helyes diagnózis elérésében.
a metaplasztikus karcinóma, például a mellből származó karcinóma, kondroid vagy osteoid differenciálódással járhat. A hagyományos emlő adenokarcinómához hasonlóan a metaplasztikus emlőkarcinóma áttétet képezhet a csontig. Ezek az elváltozások valószínűleg nem okoznak diagnosztikai nehézségeket, kivéve, ha a kórtörténet nem ismert.34 a keratin immunhisztokémiai Pozitivitásának az esetek többségében meg kell erősítenie a daganatot karcinómaként. A COS elsődleges daganatként történő bemutatása a mellben több nehézséget okozhat, és a differenciáldiagnózis magában foglalja a rosszindulatú phyllodes daganatot, valamint a metaplasztikus/szarkomatoid karcinómát.35
a COS időszerű és pontos osztályozása a tumor stádiumának és a kemoterápia megkezdésének korábbi feldolgozásához vezethet. A jellegzetes radiográfiai jellemzőkkel rendelkező gyermekpopuláció csontelváltozásainak a COS gyanújának magas indexéhez kell vezetniük. Bár a chondroid tumorok diagnosztikai kihívást jelentenek a citopatológus számára, az FNA által végzett citomorfológiai értékelés a klinikai és radiográfiai paraméterekkel együtt értékes eszköz lehet a COS megfelelő és időben történő jellemzésében.
