Journal of Neurology and Neuroscience

kulcsszavak

CMAP duration; Motorvezetési vizsgálatok; immunszuppresszív terápia; a CIDP neurofiziológiai kritériumai

Bevezetés

a CIDP diagnosztikai kritériumai klinikai eredményeken és kiegészítő vizsgálatokon alapulnak. A legfontosabbak a neurofiziológiai kritériumok, amelyeket eredetileg az Amerikai Neurológiai Akadémia (AAN), majd később, 2010-ben az EFNS/PNS határozott meg. A korábban megállapított paraméterek között szerepelt a motorvezetési sebesség, a disztális késleltetés meghosszabbítása, az F-hullám késleltetés meghosszabbítása, vezetési blokkés időbeli diszperzió. Az EFNS / PNS új paramétert adott hozzá – disztális CMAP időtartam. Egy multicentrikus vizsgálat csak 63% – os érzékenységi szintet és 99,3% – os specificitást állapított meg az AAN-kritériumok esetében, míg az EFNS/PNS-kritériumok esetében 81,3% – os, illetve 96,2% – os érzékenységi és specificitási szintet értek el . A hosszabb disztális CMAP időtartam nagy jelentőséggel bír; a 9 milliszekundummal (ms) egyenlő vagy annál nagyobb érték a négy ideg közül csak az egyikben különbözteti meg a CIDP-t a többi neuropathiától, 0,78 érzékenységgel, 0,94 specifitással .

egy olyan beteget írunk le, akinek egyéves anamnézisében mind a 4 végtag paraesthesia és gyengesége volt, akinek a disztális CMAP időtartama a CIDP diagnózisának döntő paramétere volt.

esettanulmány

egy 58 éves, magas vérnyomásban szenvedő férfi esetét írjuk le, aki átesett aorta szelep csere, hosszú távú antikoaguláns terápiát igényel; sportolt. Ő felmentette földi iskola; ő egy postás és a vezető postai autó. Nem dohányzik, és csak kivételesen iszik egy-két pohár sört. A betegnél kezdetben egyéves anamnézisben szerepelt a láb és a kéz paraesthesia és hypaesthesia, valamint a láb és a borjú kis izmainak hipotrófiája. Csökkent C7, C8 és L2-4 reflexek és nem kiváltható L5-S2 reflexek voltak. Enyhe hypaesthesia az ujjak disztális falangjain, ügyetlen csípéssel és képzett mozgásokkal (gombolással). A patella disztális hypaesthesia-t találtunk a lábak rezgésérzékének elvesztésével. Képes volt guggolni le csak a segítségével a karok és állt az egyik lábát nyilvánosságra medence instabilitás. Ennek ellenére még mindig képes volt járni a lábujjain és a sarkán.

a beteget második véleményre utalták az axonális típusú disztális szenzoros-motoros polyneuropathia diagnózisával kapcsolatban. A felvétel előtti elektrodiagnosztikai vizsgálat nagyon alacsony CMAP amplitúdót mutatott az alsó végtagokban, valamint a motorvezetési sebességek (MCV) és az érzékszervi vezetési sebességek (SCV) enyhe lassulását. Tű EMG segítségével súlyos krónikus denervációs szindrómát állapítottak meg az alsó lábak izmaiban.

EMG laboratóriumunkban mind a kezek, mind a lábak idegvezetési vizsgálatait (NCS) végeztük, amelyek a disztális CMAP időtartamának kiemelkedő növekedését mutatták, míg a disztális motoros latenciák (DML) a normál határokon belül voltak. Szenzoros idegi akciós potenciálokat (SNAP) szereztek az alsó és a felső végtagokban, azonban alacsony amplitúdót és alacsony szenzoros vezetési sebességet (25-35 m/s) figyeltek meg (1.táblázat), (1-3. ábra).

1. táblázat: motoros idegvezetési vizsgálatok

1. ábra: a medián ideg Motorvezetési vizsgálata-terápia előtt

2. ábra: az ulnáris ideg Motorvezetési vizsgálata-a kezelés előtt

3. ábra: a medián ideg motoros vezetési vizsgálata-metilprednizolon terápia után. Változások: a disztális motoros késleltetés rövidebb (-0.60 ms), a motor vezetési sebessége kissé csökkent, a disztális CMAP időtartama jelentéktelenül hosszabb (+0,25 ms)

az ágyéki punkció eredményei normálisak voltak, a gangliozidok elleni antitesteket nem mutatták ki, az onkológiai szűrés negatív volt.

a neurofiziológiai eredmények alapján arra a következtetésre jutottunk, hogy a CIDP diagnózisának EFNS/PNS kritériumai teljesültek. A legfontosabb paraméter a medián és ulnáris idegek disztális CMAP-jának időtartama volt kétoldalúan. Mivel a DML és az MCV a normál tartományon belül volt, a demielinizációs változások valószínűleg a disztális alkarokban és csuklókban helyezkedtek el. A CMAP amplitúdó a tibialis és peronealis idegekben kisebb volt, mint 1 mV, ezért a myelinopathia fennállására nem lehetett következtetni az alsó végtagokban azonosított egyéb paraméterekből.

metilprednizolon intravénás infúziója (1 g 5 alkalommal adva) a neuropátiás fájdalom jelentős enyhüléséhez és a járóképesség javulásához vezetett (4.ábra). Jelenleg a beteg fenntartó immunszuppressziót kap minden második napon 10 mg prednizonnal és naponta egyszer 100 mg azatioprinnel.

4. ábra: az ulnáris ideg Motorvezetési vizsgálata-metilprednizolon terápia után. Változások: a disztális motor késleltetése rövidebb (-0,75 ms), a motor vezetési sebessége kissé megnőtt, a disztális CMAP időtartama rövidebb (-1.15 ms)

megbeszélés

a CIDP diagnózisa megköveteli, hogy a betegnek krónikus, nem genetikai polineuropátiája legyen, legalább nyolc hétig progresszív, szérum paraprotein nélkül. A tipikus CIDP-ben szimmetrikus motoros tünetek jelentkeznek, négy végtag szimmetrikus gyengesége, legalább 1 végtag proximális gyengesége. Az írható CMAP – nak a motoros idegek legalább 75%-ában kell lennie, vagy elhúzódó DML-vel (a 2 ideg >50% – ában) vagy rendellenes MCV-vel (a 2 ideg > 50% – ában) vagy rendellenes F-hullám késleltetéssel (a 2 ideg >30% – ában) .

Thaisetthawatkul et al. célja a disztális CMAP időtartamának értékelése a CIDP diagnosztikai kritériumaként. Az elhúzódó időtartam (9 ms) lehetővé tette a CIDP megkülönböztetését a diabéteszes neuropathiától, az ALS-től és a mozgásszervi fájdalom szindrómától . A neurofiziológiai paramétereket tovább pontosították az EFNS / PNS kritériumokban, amelyeket úgy módosítottak, hogy tartalmazzák a disztális CMAP időtartamát. A CMAP időtartama hasznos index a demielinizáció kimutatására a disztális idegszegmensekben. A CMAP időtartamának széles körben elérhető referenciaadatainak biztosítása érdekében egy Japán-Európai multicentrikus prospektív tanulmány célja különböző alacsony frekvenciájú szűrők használata . Eredményeik azt mutatták, hogy a disztális CMAP időtartama nagymértékben függ az alacsony frekvenciájú szűrő beállításaitól. A 20 Hz-es alacsony frekvenciájú szűrő határértékei 7,4 ms volt a medián idegnél, 7,8 ms a ulnáris idegnél, 8,1 ms a peroneális idegnél és 8,0 a tibialis idegnél .

betegünkben azt találtuk, hogy a disztális CMAP időtartama jelentősen meghosszabbodott (7,10 ms és 8,60 ms a medián idegekben és 7,45 ms és 9.22 ms az ulnáris idegekben). A négy ideg közül háromban a disztális CMAP időtartama meghosszabbodott, mégis mindkét kezében a DML értékek a normál tartományon belül voltak. A normál DML azt jelenti, hogy a terminális motoros idegekben nincs demielinizáció. A vér-ideg gát lebontásának mintája alapján úgy gondoljuk, hogy a mielinhüvely elváltozásai az idegek közbenső részében voltak, az alkaroktól a csuklóig .

következtetés

bár a disztális szenzoros-motoros polyneuropathia klinikai képe hasonlít az axonális neuropathiára, és túlnyomórészt a lábakat érinti, az EMG vizsgálatnak nemcsak a lábakat, hanem mindkét kezét is magában kell foglalnia. Az alsó végtagok alacsony CMAP amplitúdója esetén nem lehet a diagnózist a lábak EMG-jéből következtetni, valamint megkülönböztetni az axonális elváltozásokat a mielinhüvely elváltozásaitól. Ilyen esetekben a medián és ulnáris idegek disztális CMAP időtartamának értékelése a legfontosabb és a legfontosabb megkülönböztető paraméter.

összeférhetetlenség/közzététel

a szerzők kijelentik, hogy nincs pénzügyi vagy egyéb összeférhetetlenség ezzel a kutatással és annak publikálásával kapcsolatban.

1. Van Den Bergh PY, Rajabally YA (2013) krónikus gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathia. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) a disztális vegyület izom akciós potenciáljának diszperziója a krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia diagnosztikai kritériumaként. Neurológia 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) a krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia diagnosztikai kritériumainak levezetése és validálása.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van Den Bergh P, Rajabally YA, van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) az alacsony frekvenciájú szűrés hatása a disztális vegyület izomműködési potenciáljára a CIDP diagnosztizálásának időtartama: Japán-Európai multicentrikus prospektív tanulmány. A Tokyo Metropolitan Neuromuszkuláris Elektrodiagnózis Tanulmányozó Csoport. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) a vér-ideg gát lebontásának súlyossága és mintái krónikus gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathiában szenvedő betegeknél: korrelációk a klinikai altípusokkal. PloS egy 9: e104205.