karcinoid szívbetegség, amelyet cianózis tárt fel mind a jobb, mind a bal szelep érintettségével: esettanulmány

a karcinoid szindróma paraneoplasztikus szindróma, amelyet egyes karcinoid daganatok által felszabadított humorális tényezők közvetítenek. A neuroendokrin daganatok többsége a vékonybélből származik, különösen az ileumban, és a szisztémás keringésbe számos vazoaktív anyagot bocsátanak ki: szerotonin, 5-hidroxi-triptamin, 5-hidroxi-triptofán, hisztamin, tachikininek, bradikinin és prosztaglandinok, amelyek megmagyarázzák a karcinoid szindróma klinikai megnyilvánulásait .

a karcinoid szindróma ritka, és miután kifejlődött, a betegek több mint 50% – ánál alakul ki CaHD, amely az esetek 20% – ában kiválthatja ezt a szindrómát. Ez rossz prognózissal jár .

a karcinoid szindróma tünetei (arcpír, a gyomor-bélrendszer hipermotilitása, hörgőszűkület, hipotenzió) általában májmetasztatikus léziókban szenvedő betegeknél fordulnak elő, mivel ezeknek a felszabadult hormonoknak a máj inaktiválása hiányzik .

ezek a vazoaktív anyagok közvetlenül hatnak a szívbillentyűre és aktiválják a fibrotikus folyamatot. A hisztopatológia rostos plakkszerű és endokardiális megvastagodást mutat, ami a szelepek megvastagodásához és visszahúzódásához vezet. Ebben a betegségben a jobb oldali szívbillentyűk bevonása dominál, és regurgitáció és/vagy stenosis formájában jelentkezhet . A jobb oldali szívelégtelenség továbbra is a morbiditás egyik fő tényezője a CaHD-ben szenvedő betegeknél . Bal oldali kardiális érintettség ritkán figyelhető meg (<a betegek 10%-a), különösen jobb-bal shunt (PFO) vagy bronchiális karcinoidok esetén, a szerotonin inaktiválásának megkerülése miatt a tüdőben .

a diagnózis alapvetően biológiai vizsgálatokon és echokardiográfián alapul, amely továbbra is a CaHD értékelésének fő képalkotó módja . A biológiai vizsgálatok hasznosak a CaHD diagnosztizálásában. Az N-terminális pro-agyi natriuretikus peptid (NT-proBNP), a kromogranin-A (neuroendokrin szekréciós fehérje) és a vizelet 5-HIAA (a szerotonin metabolitja) magas szintje korrelál a CaHD progressziójával . Az echokardiográfia tipikus szelepes érintettséget mutat: a tricuspidalis szelep folyamatosan megvastagodott, merev, és korlátozott mozgékonysággal és gyenge koaptációval visszahúzódik, ami tricuspid regurgitációhoz vezet. A szűkítő karakter ritkább (az esetek 25% – a), de társulhat. A tüdőszelepet, amelyet nehezebb tanulmányozni, az esetek 30% – ában regurgitációval vagy pulmonalis stenosissal érik el .

a jobb üregek és az alsó vena cava jobb kamrai diszfunkcióval vagy anélkül tágulnak . A miokardiális törzs lehetővé teszi a korai jobb kamrai diszfunkció kimutatását CaHD-ben szenvedő betegeknél, a szelep érintettségétől függetlenül .

az összes cahd-ben szenvedő beteg közül 10% – ban a bal oldali szelep elváltozásai vannak. A szív bal oldalán a CaHD kevésbé súlyos, mint a szív jobb oldalán. A karcinoid szindrómában a bal oldali szív bevonása perzisztens foramen ovale vagy bronchiális karcinoid betegeknél fordul elő .

a CaHD-ben szenvedő betegek várható élettartama csökkent a szívelváltozások nélküli betegekhez képest . A carcinoid szindrómában szenvedő betegek kezelése összetett és multidiszciplináris kezelést foglal magában. Az orvosi terápián, a tumor műtétén, valamint a szívműtéten alapul .

az orvosi kezelés a szívelégtelenség (diuretikumok és aldoszteron antagonisták) és a karcinoid szindróma tüneteinek szabályozásából áll. A szomatosztatin analógokkal történő kezelés lehetővé teszi a tünetek és az életminőség javulását, és 50% – ról 20% – ra csökkenti a CaHD előfordulását .

új szerek (telotrisztát és pazireotid) ígéretes eredményeket mutattak a szomatosztatin analógokra refrakter karcinoid szindrómában szenvedő betegeknél . A Telotristat etiprate a szerotonin szintézisének erős inhibitora. A III. fázisú TELESTAR klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a telotrisztát kontrollálhatja a karcinoid szindrómában szenvedő betegek bélmozgását. Új lehetőséget jelent a refrakter karcinoid szindrómában szenvedő betegek kezelésére. Azonban más kutatásokra van szükség az új gyógyszer biztonságosságának és előnyeinek ellenőrzéséhez .

az alfa-Interferon refrakter karcinoid szindrómában szomatosztatin analógok kiegészítő kezeléseként alkalmazható. Mellékhatásai miatt hetente háromszor 3 MU-val, majd egyéni titrálással kell megkezdeni .

az elsődleges daganat műtéti reszekciója és a májáttétek reszekciója úgy tűnik, hogy csökkenti a szív progresszióját a CaHD – ben és javítja a prognózist . Mivel a májműtét a beteget a perioperatív vérzés kockázatának teszi ki, a máj intraarteriális kezelése (transzarteriális kemoembolizáció, szelektív belső sugárterápia) jól alkalmazható májmetasztázisban szenvedő betegek számára .

a szeleppótló műtét vagy a valvuloplasztika az egyetlen hatékony kezelés a tüneti CaHD kezelésére; javítja a tüneteket és növeli ezen betegek várható élettartamát . A szelepcsere műtét optimális pillanatát nem állapították meg. A szelepműtétet azonban akkor javasolják, ha a betegek tünetessé válnak vagy kamrai diszfunkció alakul ki, feltéve, hogy várható élettartamuk legalább 1 év . A bioprotetikus szelepeket általában előnyben részesítik a mechanikus protézissel szemben, amely egész életen át antikoagulációt igényel, majd a májmetasztázisban szenvedő betegeket a vérzés kockázatának teszi ki a protézis trombózisának kockázata mellett tricuspid helyzetben . A perkután szelep beültetése új lehetőség a magas kockázatú, súlyos CaHD-ben szenvedő betegeknél, akiknek rossz a teljesítmény állapota és olyan társbetegségek, amelyek nem teszik lehetővé a nyílt műtétet .

a CaHD-ben szenvedő betegek prognózisa javult az elmúlt években szívműtét révén. A Mayo Klinikán 200 CaHD-ben szenvedő beteg retrospektív elemzése megállapította, hogy a szívműtét javítja a prognózist és csökkenti a betegséggel kapcsolatos mortalitást .