Kontakt Urticaria szindróma (Kontakt Urticaria, nem immunológiai Kontakt Urticaria, immunológiai Kontakt Urticaria, Protein kontakt Dermatitis)

biztos vagy a diagnózisban?

Kontakt urticaria szindróma (CUS) magában foglalja az azonnali érintkezési gyulladásos reakciókat, amelyek az anyaggal való érintkezés után néhány percen belül megjelennek.

mire kell figyelni a történelemben

a Kontakt urticaria egy anyaggal való külső érintkezést követő wheal és flare reakcióra és/vagy ekcémára utal, amely általában 30 percen belül megjelenik, és órákon belül teljesen kitisztul, általában maradék jelek nélkül. A CUS előállítható nem immunológiai (irritáló) vagy immunológiai (allergiás) mechanizmusokkal. A Protein kontakt dermatitis (PCD) az immunológiai mechanizmusok egy részét képviseli, amelyben az urticariáns ismételt expozíciója az urticariális léziók dermatitissé (ekcémává) alakulnak át.

ezeket a feltételeket meg kell különböztetni az allergiás kontakt dermatitisztől, amely az indukált érzékenység késleltetett típusa, amely óráktól napokig alakul ki a jogsértő szerrel való érintkezés után, és különböző fokú erythema, ödéma és vesiculation formájában nyilvánul meg.

a CUS két tág kategóriában írható le: nonimmunologic contact urticaria (NICU) és immunologic contact urticaria (ICU). A NICU, a betegség leggyakoribb formája, vazogén mediátoroknak köszönhető, és nem igényli a beteg immunrendszerének allergénnel szembeni túlérzékenységét, míg az ICU igen.

az ICU egy I. típusú túlérzékenységi reakciót tükröz, amelyet allergén-specifikus immunglobulin E közvetít egy korábban szenzibilizált egyénben. Az atópiás dermatitisben szenvedő betegek hajlamosak az ICU-ra, de más hajlamosító tényezőket nem írtak le. Ezenkívül az ICU a kapcsolat kezdeti helyén túl is terjedhet generalizált urticaria vagy anafilaxiás sokk, amely a LATEXTŐL másodlagos ICU-ban látható.

a PCD-t a nagy molekulatömegű fehérjék ismétlődő expozíciója okozza, amely végül ekcémás dermatitist eredményez. Egyre gyakrabban számoltak be róla, leggyakrabban foglalkozási kéz dermatitiszként az élelmiszerkezelőknél. A PCD-t indukáló fehérjék négy csoportba sorolhatók: 1) gyümölcsök, zöldségek, fűszerek, növények; 2) állati fehérjék; 3) szemek; és 4) enzimek. Mivel az atópia és a PCD közötti kapcsolat az érintett betegek körülbelül 50% – ánál fordul elő, a PCD jellemzően a kezeket érinti, különösen az ujjhegyeket, és proximálisan kiterjedhet a csuklóra és a karokra is. A krónikus paronychia egyes eseteit a proximális körömráncok bőrpírja és duzzanata jellemzi, és különféle PCD-nek tekintik.

a fizikális vizsgálat jellemző eredményei

az ICU megnyilvánulása a felelős anyag dózisától és expozíciós útjától függ. A bőrelváltozások közé tartoznak a wheal és a flare reakciók, valamint olyan tünetek, mint a viszketés, bizsergés vagy égés. A Wheals egyedülálló tünetként jelenik meg a kontakt urticariában, és az ekcéma lehet az egyetlen tünet a PCD-ben. Az ICU a progresszió négy szakaszára osztható: 1) lokalizált reakció (bőrpír és duzzanat) nem specifikus tünetekkel (viszketés, bizsergés, égés); 2) általános reakció; 3) extrakután tünetek (légzőszervi vagy gyomor-bél traktusok); és 4) anafilaxiás sokk és ritkán halál.

a diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei

a diagnózis a teljes kórtörténeten és a gyanús anyagokkal végzett bőrvizsgálaton alapul. Lehet, hogy nincs szükség bőrvizsgálatra, ha a beteg képes korrelálni a tüneteket egy adott anyagnak való kitettséggel. A beteg foglalkoztatására és tevékenységeire vonatkozó részletek a tünetek megjelenésekor segíthetnek egy adott anyag megcélzásában. Ha a bőrvizsgálat indokolt, fokozatosnak kell lennie, és gondosan ellenőrizni kell a lehetséges anafilaxiás reakciók kezelése érdekében. Az In vitro technikák csak néhány allergénre állnak rendelkezésre, beleértve a latexet is. A cus rutinszerű kezelésében általában nincs szükség bőrbiopsziára.

az ICU, A NICU és az azonnali kontakt dermatitis legegyszerűbb bőr provokációs tesztje a nyílt teszt. A vizsgált anyagot felvisszük és finoman dörzsöljük az enyhén érintett bőrre vagy a bőr normál kinézetű 3 6 cm-es területére, akár a hát felső részén, akár a felkar hajlító oldalán. A reakció mért 20, 40, és 60 perc, hogy ne hiányzik a pozitív reakció, amelyet az jellemez, egy wheal és flare választ. Kontrollra ritkán van szükség, mert a pozitív reakció NICU vagy ICU etiológiát jelent. Ha a legtöbb kitett alany pozitív az első expozíciónál, ez meghatározza a NICU-t. A reakciók általában 15-20 percen belül jelentkeznek, de a vizsgált anyag alkalmazását követően akár 45-60 percig is késleltethetők.

ha a nyílt vizsgálati eredmények negatívak, akkor az azonnali érintkezési reakciók következő diagnosztikai módszere a szúrási teszt. A vizsgált anyagot felvisszük az alkar hajlító oldalára, és egy lándzsával átszúrjuk a bőrbe. A reakciót általában 30 percen belül mérik. Ha pozitív reakció van, ellenőrzésre van szükség. Ezt úgy érjük el, hogy hisztamin-hidrokloridot használunk pozitív kontrollként, fiziológiás sóoldatot pedig negatív referenciaként. Mivel csak kis mennyiségű vizsgált anyag kerül a bőrbe, alacsony az anafilaxia kockázata.

ha a belső szervek részt vettek a korábbi urticariás epizódokban, elengedhetetlen az intenzív osztály vizsgálata hígított allergén koncentrációkkal, és soros hígítások alkalmazása az allergén expozíció minimalizálása érdekében. Képzett személyzetnek és újraélesztési felszerelésnek azonnal rendelkezésre kell állnia, mivel a bőrtesztek során életveszélyes reakciókat dokumentáltak.

nyílt és szúró teszteket használnak a PCD tesztelésekor. A tapasz-teszt eredményei általában negatívak, hacsak nincs egyidejűleg allergiás kontakt dermatitis.

a karcolás és az intradermális vizsgálatot nem alkalmazzák rutinszerűen, kivéve, ha a nyitott és a tapasz vizsgálat egyaránt negatív. A karcolásvizsgálat során a vizsgált anyag felhordása után a bőr egy részét tűkkel felületesen megkarcolják. A karcolások körülbelül 5 mm-esek, és nem lehet vérzés. Ezt a tesztet 30 perc alatt is megmérjük. Az intradermális vizsgálat során a vizsgált anyagot szigorúan intradermálisan injektálják a prick teszt 1/100 koncentrációjában. Az intradermális tesztreakciók értelmezése nehéz, a pozitív reakciót kis, körülbelül 3 mm-es wheal jellemzi. A Normál ellenőrzés kötelező.

diagnózis megerősítése

a CUS differenciáldiagnosztikája a következő entitásokat tartalmazza:

szerzett angioödéma (I. típusba sorolt fájdalommentes, nem viszkető, nem tapadó bőrduzzanat, amely gyakran társul B-sejtes limfoproliferatív rendellenességekkel és II. típusú, a C1-inhibitor molekula ellen irányuló antitesttel);

örökletes angioödéma (a C1-inhibitor molekula hiányának következtében kialakuló fájdalommentes, nem viszkető, nem tapadó bőrduzzanat);

allergiás kontakt dermatitis (késleltetett típusú indukált érzékenység, amely a jogsértő szerrel való érintkezés után órákkal vagy napokkal alakul ki, és különböző fokú erythema, ödéma és hólyagosodás formájában nyilvánul meg);

irritáló kontakt dermatitis (a bőr nem specifikus reakciója a közvetlen kémiai károsodásra, amely felszabadítja a gyulladás mediátorait);

akut urticaria (egyszeri, több órás időtartamú esemény);

krónikus urticaria (hosszabb ideig tartó kezelés);

mint 6 hét);

kolinerg urticaria (hő hatására másodlagos izzadással kicsapódik);

Dermographism urticaria (a bőr simogatása túlzott hajlamot okoz a búzaképződésre);

nyomás urticaria (közvetlenül vagy 4-6 órával a nyomásingerezés után);

szoláris urticaria (viszketés, szúrás, erythema és búzaképződés természetes napfény vagy mesterséges fény hatására);

urticariás vasculitis (szövettanilag a leukocytoclasticus vasculitis változásait mutatja).

ki veszélyezteti a betegség kialakulását?

az Általános populáción alapuló epidemiológiai adatok korlátozottak, és a vizsgálatokban csak a foglalkozási relevanciát értékelték. Elpern Hawaii-i tanulmányai azt mutatták, hogy a kontakt urticariában szenvedő betegek 46% – ának volt személyes atópiája, míg 44% – uk családi anamnézisében atópia volt. A kontakt urticaria nélküli betegek mindössze 21% – ának volt személyes atópiája. Nem volt különbség a faji hajlamban, a nőknél kissé megnövekedett előfordulási gyakoriság, valamint az élet második-nyolcadik évtizedétől állandó előfordulási gyakoriság.

az élelmiszeriparban, a mezőgazdaságban, a gazdálkodásban, a virágkertészetben, az egészségügyben, a műanyagiparban, a gyógyszeriparban és más laboratóriumokban dolgozók, valamint a vadászok, állatorvosok, biológusok vagy fodrászok a leggyakrabban szenvednek a kontakt csalánkiütéstől. Megjegyzendő, hogy a spina bifida betegeknél fokozott a latexszenzibilizáció kockázata a latexnek való korai kitettség miatt az általuk elviselt műtéti eljárások számában.

mi okozza a betegséget?

etiológia

fehérjék és vegyi anyagok is érintettek. Jelenleg több mint 85 000 vegyi anyag van használatban. Az alacsony molekulatömegű molekulák hapténként működnek, és antigénekké válnak a fehérjékkel vagy makromolekulákkal való kovalens kapcsolatok révén. Egyes molekulák, mint például a nikkel és a palládium, nem kovalensen reagálhatnak. A NICU gyakran jelentett okai közé tartozik a perui bazalm, a benzoesav, a fahéj-alkohol, a fahéj-aldehid, a szorbinsav és a dimetil-szulfoxid.

az ICU-t természetes gumi latex, nyers hús és hal, Sperma, antibiotikumok, egyes fémek (pl. platina, nikkel), akril monomerek, rövid láncú alkoholok, benzoesav és szalicilsavak, parabének, polietilénglikol, poliszorbát és más különféle vegyi anyagok okozhatják.

míg a NICU nem reagál az antihisztaminokra, az acetilszalicilsavra és a nem szteroid gyulladáscsökkentőkre reagál. Mint ilyen, azt javasolták, hogy a patofiziológia magában foglalja prosztaglandin felszabadulás az epidermiszből, nem pedig hisztamin felszabadulás a hízósejtekből, amint azt korábban feltételezték. Ezzel szemben az I. típusú allergiás bőrreakció a hisztamin felszabadulásával az ICU fő hatásmechanizmusa. A hisztamin felszabadul, miután az allergénhez kötött IgE kötődik a hízósejtekhez, a bazofilekhez, a Langerhans-sejtekhez és az eozinofilekhez, ami végül nyálkahártya-szekrécióhoz, légúti simaizom-összehúzódáshoz és nyálkahártya-ödémához vezet.

patofiziológia

a PCD patogenezise nem tisztázott, és magában foglalhatja az I. és IV.típusú túlérzékenységi reakciókat és/vagy az IgE-t hordozó Langerhans sejtek okozta késleltetett reakciót.

szisztémás következmények és szövődmények

a fentiekben leírtak szerint az intenzív osztály 1.és 2. stádiuma a bőrre korlátozódik. A harmadik és a negyedik szakasz azonban extracutan tünetek felé halad. A 3. szakasz magában foglalhatja a bronchiális asztmát, az orrszarvú-kötőhártya-gyulladást, az orolaryngealis tüneteket, valamint a gyomor-bélrendszeri diszfunkciót. A 4. szakasz végül anafilaxiává vagy anafilaktoid reakcióvá válhat, és az epinefrin a választott adrenerg gyógyszer ezeknek a súlyos reakcióknak a kezelésében.A kezelési lehetőségeket a táblázat foglalja össze.