malignus Chondroid Syringoma: két eset jelentése Sarcomatous mesenchymalis komponenssel

absztrakt

malignus chondroid syringoma (MCS; malignus vegyes tumor) egy ritka daganat, amely általában a végtagokon és a törzsön jelentkezik. 2 egyedi MCS esetről számolunk be, az egyik egy 78 éves férfi fejbőrén, a másik egy 72 éves nő csomagtartóján fordul elő. Mindkét daganat malignus epithelialis és malignus mesenchymalis komponenseket tartalmazott. Az utóbbit az első esetben liposarcoma képviselte. A második daganat malignus komponensei az orsósejtes laphámsejtes carcinoma (SCC) és az osteosarcoma voltak. A már meglévő jóindulatú chondroid syringoma eredete mindkét neoplazmában egyértelműen nyilvánvaló volt. A heterológ malignus mezenchimális komponensek jelenléte azonban eddig nem jelentett az MCS összefüggésében, míg az orsósejt SCC komponens kivételesen ritka. Az itt bemutatott 2 eset az MCS kibővített morfológiai spektrumát emeli ki, az MCS és a bőr carcinosarcoma közötti határok elmosódásával.

6019 a szerző(k) által közzétett S. Karger AG, Basel

Bevezetés

A Chondroid syringoma, más néven jóindulatú kevert bőrdaganat, általában tünetmentes dermális vagy szubkután csomóként jelentkezik a fej és a nyak területén . A rosszindulatú megfelelője, az úgynevezett rosszindulatú chondroid syringoma (MCS; malignus kevert tumor) egy ritka neoplazma, amely jellemzően a végtagokon vagy a törzsön fordul elő, és kissé női hajlamot mutat . A daganatnak nincsenek megkülönböztető klinikai jellemzői, a diagnózist pedig kóros jellemzői alapján állapítják meg . Az MCS egy potenciálisan agresszív neoplazma, amely hajlamos a megismétlődésre a nem megfelelő műtéti kivágás után . Beszámoltak a környező szövetek inváziójáról és távoli helyekre történő átterjedéséről . Itt beszámolunk tapasztalatainkról 2 szarkómás mesenchimális komponenst hordozó MCS esetek, amelyek eredetét jóindulatú vegyes bőrdaganattal társítják.

esettanulmány

1.eset

egy 78 éves fekete férfi, akinek a parieto-occipital régiót érintő gombaölő fejbőr tömege volt. Műtét előtti képalkotó vizsgálatokat nem végeztek. A daganatot széles műtéti margóval kivágták. Egy orientált bőr ellipszis, amelynek mérete 2,8 6,2 cm, szubkután mélysége 1,0 cm volt kapott. A központilag jelen volt egy fekélyes tömeg, amelynek mérete 4,0 ~ 3,6 ~ 1,2 cm volt. Kórszövettani vizsgálat (ábra. 1) egy rosszindulatú sztrómába ágyazott rosszindulatú hámsejtekből álló, nem kapszulázott rosszindulatú daganatot tárt fel. A fedő epidermisz fekélyes volt. Nem volt kimutatható folytonosság a neoplazma és az epidermisz között. A rosszindulatú hámsejtek szabálytalan fészkeket, csatornákat, mirigyeket és anastomosáló zsinórokat képeztek. Ezen fészkek egy része laphám differenciálódást mutatott. A hámsejtek epithelioidok voltak, bőséges eozinofil citoplazmával és központi magokkal. Az atommagok kifejezetten pleomorfak és hiperkromatikusak voltak, szabálytalan magkontúrokkal. A mitotikus aktivitás élénk volt az epitheliális komponensen belül. A rosszindulatú sztróma heterogén volt, túlnyomórészt myxoid anyagból állt, amelybe neoplasztikus sejtek ágyazódtak. Ezek a sejtek markáns pleomorfizmust, valamint eozinofil citoplazmát, szabálytalan hiperkromatikus magokat és alkalmi többmagvúságot mutattak. Számos mitózist azonosítottak. Egyes területeken a stroma chondromyxoid megjelenésű volt. Az egyértelmű liposzarkómás differenciálódás fókuszai észrevehetők voltak, az utóbbi vacuolált lipoblasztokat tartalmazott, fésült, hiperkromatikus magokkal. Sem a lymphovascularis tér inváziót, sem a perineurális infiltrációt nem figyelték meg. A daganat erősen pozitív volt az S100 fehérje szempontjából a liposzarkómás gócokban, és gyengébb pozitív festést mutatott a myoepithelialis komponensben. A malignus mesenchymalis komponens negatív volt a CAM5.2 és a carcinoembryonic antigen (CEA) szempontjából, amelyek mind pozitívak voltak a benignus chondroid syringoma esetében. A fent említett malignus neoplasticus proliferációval szomszédos dermisben, amely az utóbbitól egyértelműen elkülönült, jóindulatú kevert bőrdaganat volt. A beteg klinikailag jól volt az utolsó utóvizsgálat idején 6 hónappal a műtét után, helyi kiújulás vagy metasztatikus betegség bizonyítéka nélkül.

2. eset

egy 72 éves afrikai nő kemény, mozgékony tömeggel mutatta be a comb oldalsó oldalát ” sok éven át.”Az elváltozás azonban progresszív megnagyobbodást mutatott a kivágást megelőző 2 éves időszakban. A reszekált minta a bőr ellipsziséből állt, alatta a bőr alatti szövet. A mély dermis középpontjában a subcutis volt egy nagy, majdnem súlyzó alakú daganat, amelynek maximális átmérője 8 cm volt. Kimutatható folytonosság volt egy emelt, kissé kidudorodó 2 cm átmérőjű csomós komponenssel a felső dermisben. Metszéskor a tömeg csillogó szürkésfehér vágott felületet mutatott, alkalmanként cisztás és vérzéses gócokkal (ábra. 2). A mikroszkópos vizsgálat rosszindulatú kétfázisú mély dermális daganatot tárt fel, amelynek nincs folytonossága a fedő epidermisszel. A nekrózis kiterjedt területei voltak. Az alapos mintavétel során jóindulatú, kevert bőrdaganatot állapítottak meg, a chondromyxoid stroma lobuláival és a citológiailag nyájas porc szilárd szigeteivel, amelyeket banális ductalis szerkezetekből, anasztomizáló hámszálakból és különböző átmérőjű keratinnal töltött cisztákból álló epithelialis komponens választ el, amelyet nyájas laphám bélel. A dystrophiás meszesedés számos fókuszát figyelték meg. Jóindulatú csontot találtak más szakaszokban. Úgy látták, hogy egy rosszindulatú, túlnyomórészt orsósejtes komponens közvetlenül a jóindulatú hámkomponensből származik. Ez a rosszindulatú epitheliális komponens szilárd szigetekből és markánsan pleomorf orsós és epithelioid sejtekből állt, hiperkromatikus magokkal és magas mitotikus indexgel. A rosszindulatú orsósejtek fascikulái közvetlen folytonosságot mutattak a jóindulatú laphám epitheliális elemekkel, amelyek progresszív atypiát mutattak és átmenetet mutattak orsósejtes karcinómába. Másutt a rosszindulatú sejtek anasztomózisos szálai homogén varratokat borítottak, nem mineralizált eozinofil osteoid. Az epithelialis membrán antigén (EMA) és a CEA immunhisztokémiai foltok kiemelték a jóindulatú ductalis struktúrák jelenlétét a jóindulatú chondroid syringoma komponensben. Az S100 fehérje és simaizom aktin immunreaktív myoepithelialis sejtek populációját is kimutatták az utóbbiban. A malignus komponens fokális immunfestést mutatott az EMA és citokeratin elleni antitestekkel (MNF116, ae1/ae3 és 34 ons-12), beleértve az osteoid anyaghoz kapcsolódó orsós sejteket és kerekebb pleomorf sejteket. Ezek a sejtek azonban nem festettek izomspecifikus aktin és simaizom aktin negatív ellenanyagokkal. Az érrendszeri struktúrák, nyirokterek vagy idegek inváziója nem volt nyilvánvaló. A beteg elvesztette a nyomon követést, miután kiengedték a kórházból.

Vita

az MCS egy nagyon ritka malignus bőr adnexalis neoplazma, amely állítólag az összes elsődleges bőrdaganat mindössze 0,01% – át teszi ki . Az angol orvosi szakirodalomban rögzített esetek többsége egyetlen esetjelentés formájában történt . A szinonim kifejezések közé tartozik a malignus kevert bőrdaganat , a cutan malignus kevert tumor, a metasztázisos chondroid syringoma és az agresszív chondroid syringoma . Az “atipikus vegyes bőrdaganat” esetei talán további példákat jelenthetnek az MCS-re . A daganat jellemzően gyorsan növekvő csomóként fordul elő a végtagokon proximálisan vagy disztálisan, valamint a felső vagy az alsó végtagon . Egyéb jelentett helyek közé tartozik a szakrális régió, valamint a fej és a nyak területe, beleértve a fejbőrt, az arcot és a külső akusztikus húst . Úgy tűnik, hogy a daganat gyakoribb a nők körében. A szokásos előadás az élet negyedik évtizedében van . A korosztály azonban széles, a legfiatalabb regisztrált beteg 14 éves, a legidősebb pedig 86 éves a diagnózis idején . A daganat mérete változó, néhány dokumentált daganat átmérője legfeljebb 8 cm, hasonló a jelen jelentés 2 .esetéhez.

bár a társult jóindulatú chondroid syringoma jelenléte megkönnyíti az MCS megcáfolhatatlan diagnózisát, jóindulatú komponenst csak ritkán figyelnek meg . Az esetek többsége, ezért, úgy tűnik, hogy de novo merül fel, anaplasztikus változások valószínűleg a neoplazma evolúciójának korai szakaszában fordulnak elő . Elképzelhető azonban, hogy egy prekurzor jóindulatú komponenst bizonyos esetekben túlléphet a rosszindulatú proliferáció. Ritka esetekben egy primer jóindulatú kevert daganat sok év elteltével MCS-vé alakulhat át, későbbi áttétekkel .

a bőr apokrin jóindulatú kevert daganatai sokféle lehetséges metaplasztikus változást mutathatnak epithelialis, myoepithelialis és/vagy stromalis komponenseik tekintetében . Az itt bemutatott MCS mindkét esete egy klasszikus jóindulatú vegyes bőrdaganattal összefüggésben merült fel, összekapcsolt, kétrétegű csatornák, amelyek egy chondromyxoid vagy fibromyxoid mátrixba ágyazódnak. Banális keratinnal töltött, a follikuláris eredetű cisztás struktúrák különösen kiemelkedőek voltak a 2. esetben. Az MCS klasszikusan kétfázisú daganatként van leírva, rosszindulatú hámkomponenssel, jóindulatú kondroid mezenchimális komponenssel keverve . A malignus epithelialis komponensre jellemző a fokozott cellularitás, a sejtkohézió hiánya, a glandularis vagy ductalis differenciálódás gyakori hiánya, infiltratív növekedés, nekrózis, nukleáris pleomorfizmus és fokozott mitotikus aktivitás . Dermális szatellit csomókról és csontos metaplasiáról is beszámoltak . Az MC-k hasonló immunhisztokémiai festési mintázatot mutatnak, mint a jóindulatú társaik, pozitív festéssel a citokeratinok, a CEA (a ductalis komponensben) és az S100 fehérje a kondroid területeken . A szövettani differenciáldiagnózis magában foglalja a bőr egyéb rosszindulatú adnexális daganatait, mint például a malignus cylindroma, az eccrine porocarcinoma , a malignus eccrine spiradenoma, a malignus proliferáló trichilemmális ciszta és a pilomatrix carcinoma .

a mai napig az MCS rosszindulatú daganatát kizárólag az epitheliális komponenssel kapcsolatban írták le. Az 1. esetben a rosszindulatú hámkomponens differenciálatlan karcinómát tartalmazott. A rosszindulatú orsósejtes karcinómás komponens előfordulása, amint azt a jelen jelentés 2 .esete leírja, kivételesen ritka esemény. A 2. eset osteosarcomatous mesenchymalis komponenst is tartalmazott. A jellemzők fent említett kombinációját eddig nem jelentették be az MCS-ben, csakúgy, mint az 1.esetben megfigyelt heterológ liposzarkómás komponenst. A malignus epithelialis és mesenchymalis komponensek jelenléte 2 esetünkben tehát felveti az elsődleges bőr carcinosarcoma lehetőségét a differenciáldiagnózisban. Az MCS magabiztos diagnózisát azonban lehetővé tették a jóindulatú chondroid syringoma egyértelmű hátterének azonosítása alapján mindkét neoplazmában. Mindazonáltal azzal érvelhetünk, hogy eseteink valóban további példákat jelenthetnek a bőr carcinosarcomájára, mivel a fent említett kifejezést más kétfázisú rosszindulatú daganatokra alkalmazták, amelyek a már meglévő jóindulatú adnexalis daganatokkal együtt keletkeznek; ezek közé tartoznak az eccrine porocarcinoma ritka példái, rosszindulatú cylindroma, rosszindulatú spiradenoma és pilomatrikus carcinosarcoma .

az MCS-nek kiszámíthatatlan klinikai lefolyása és változó kimenetele van, a műtét utáni 9. hét halálától a kezdeti diagnózist követő 12 éves túlélésig. A tumorról azt mondják, hogy a metasztázisok aránya 60%, a mortalitás pedig 25% . A széles, tiszta műtéti margók elérése a kezelés alappillére, lehetséges posztoperatív sugárterápiával . A metasztatikus betegség gondos, hosszú távú klinikai nyomon követése elengedhetetlen . A metasztázisok leggyakoribb helyei a nyirokcsomók és a tüdő . A csont és az agy metasztázisáról is beszámoltak .

Összefoglalva, az MCS ritka, potenciálisan agresszív daganat. A nagyobb esetsorozatok hiánya az incidenciára vonatkozó korlátozott információknak, a rosszindulatú daganatok egységes kritériumainak hiányának, a pontos metasztatikus potenciál bizonytalanságának, valamint a szabványosított kezelési protokollok hiányának köszönhető. A dokumentált hisztomorfológiai spektrumot ezek hozzáadásával bővítik 2 az MCS egyedi példái.

Köszönetnyilvánítás

Eric Liebenbergnek megköszönik a fotomikrográfiában nyújtott segítségét.

etikai nyilatkozat

a szerzőknek nincs etikai konfliktusuk. A tanulmányt a witwatersrandi Egyetem Humán kutatási etikai bizottsága (orvosi) hagyta jóvá, mivel mindkét beteg elveszett a nyomon követés során. A papírban vagy a képeken nem használtak információt a betegek személyazonosságáról. Valódi neveket vagy azonosítókat nem használtak.

közzétételi nyilatkozat

a szerzőknek nincs összeférhetetlenségük.

szerzői hozzájárulások

mindhárom szerző egyenlő mértékben járult hozzá ehhez az esetjelentéshez.

szerző kapcsolatok

cikk / Kiadvány részletei

Open Access License / Drug dose / Disclaimer

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Nemzetközi licenc (CC BY-NC-ND) alatt engedélyezett. A kereskedelmi célú felhasználás és terjesztés, valamint a módosított anyagok terjesztése írásbeli engedélyt igényel. Gyógyszer Adagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a jelen szövegben meghatározott gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban a folyamatban lévő kutatásokra, a kormányzati szabályozások változásaira, valamint a gyógyszeres terápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos folyamatos információáramlásra, az olvasót arra kérjük, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját a javallatok és az adagolás bármilyen változása, valamint a további figyelmeztetések és óvintézkedések szempontjából. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer egy új és / vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A kiadványban szereplő nyilatkozatok, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzőké és közreműködőké, nem pedig a kiadóké és a szerkesztő(k) é. A reklámok és/vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem jelenti a reklámozott termékek vagy szolgáltatások szavatosságát, jóváhagyását vagy jóváhagyását, illetve azok hatékonyságát, minőségét vagy biztonságát. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben említett ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő személyi vagy vagyoni károkért.