meghívott reviewEEG Creutzfeldt–Jakob–betegségben

az Elektroecenfalográfia (EEG) a diagnosztikai folyamat szerves része Creutzfeldt-Jakob-betegségben (CJD) szenvedő betegeknél. Az EEG ezért bekerült az Egészségügyi Világszervezet CJD diagnosztikai osztályozási kritériumaiba. A szórványos CJD-ben (scjd) az EEG jellegzetes változásokat mutat a betegség stádiumától függően, kezdve a nem specifikus megállapításoktól, mint például a diffúz lassulás és a frontális ritmikus delta aktivitás (FIRDA) a korai stádiumban a betegségre jellemző periodikus éles hullámkomplexek (PSWC) a középső és késői szakaszban areaktív kóma nyomok vagy akár alfa kóma a koraszülött EEG felvételekben. A pswc, akár oldalirányban (korábbi szakaszokban), akár általánosítva, az sCJD-ben szenvedő betegek körülbelül kétharmadában fordul elő, pozitív prediktív értéke 95%. PSWC metionin homozigozitásban és metionin/valin heterozigozitásban szenvedő betegeknél fordul elő, de csak ritkán olyan betegeknél, akiknél a prionfehérje gén 129.kodonjánál valin homozigozitás áll fenn. A PSWC alvás közben általában eltűnik, és nyugtató gyógyszerek és külső stimuláció hatására gyengülhet. A rohamok nem gyakori lelet, az sCJD-ben szenvedő betegek kevesebb mint 15% – ánál fordul elő. Iatrogén CJD-ben szenvedő betegeknél a PSWC általában több regionális EEG-lel rendelkezik, amelyek megfelelnek a fertőző ágens beoltásának helyének. A genetikai CJD-ben a PSWC tipikus formája ritka, körülbelül 10% – ban fordul elő. A variáns CJD-ben szenvedő betegek EEG-felvételein nem fordul elő PSWC.