miért nem hagyja abba ez a tini az evést: az élet Prader-Willi szindrómával
Hannah Wilkinson napjának minden ébrenléti perce intenzív éhséggel teli.
“még akkor is, ha éppen evett, leülhetünk, vacsorázhatunk, befejezhetjük, elvehetem a tányérját, és rám néz, és azt mondja:” Anya, éhes vagyok “- mondta Wilkinson anyja, Tonya Wilkinson az ABC News-nak ” 20/20.”
amikor a lányod nem tudja abbahagyni az evést: Prader-Willi-szindrómás gyermek nevelése
az agydaganat eltávolítása után a lány mindig éhes
Texas lány, 12, aki mindig éhes, hogy gyomor bypassot kapjon
a 14 éves éhség uralja családja életét. Az arizonai Phoenix-i otthonukban a konyha teljesen lezárva van, lakattal a hűtőszekrényen, nincs étel a szekrényekben, és folyamatosan zárva van a kamra ajtaja.
“amikor kutyát kaptunk, nem is gondoltam a kutyaeledelre. Meg sem fordult a fejemben, hogy el kellett zárnom a kutyaeledelt” – mondta Tonya Wilkinson. “Elkaptam őt … kutyaeledelt eszik.”
Hannah Wilkinson egy ritka, Prader-Willi szindrómának nevezett állapotban született, amelyet kromoszóma-hiba okozott. A Prader-Willi szindróma, amely 15 000 emberből csak egyet érint, tanulási problémákat, izomgyengeséget és lassú anyagcserét okozhat.
de az állapot többnyire kielégíthetetlen étvágyat teremt, ami Hannah Wilkinsont majdnem 350 fontra, a legnehezebb súlyára tolta.
“a hipotalamusz, az agyunk azon része, amely az éhségünket szabályozza, a Prader-Willi szindrómás gyermekek vagy felnőttek esetében nagyjából le van zárva, így nem tudják, hogy nem éhesek” – mondta Tonya Wilkinson.
Hannah Wilkinson anyja számára ez állandó éberséget jelent. Tonya Wilkinson felidézte azt az időszakot, amikor vacsora után a konyhát takarította, lánya pedig egy hatalmas darab sült húst nyomott a szájába.
“megfordultam, és fuldoklott. Nem rágnak. Lenyelik. Sajnos sok haláleset Prader-Willi-vel, tudod, a fulladás” – mondta Tonya Wilkinson.
Hannah Wilkinsonhoz hasonlóan a Texasi Cibolóból származó 12 éves Alexis Shapiro is intenzív étkezési vágytól szenved.
egy ritka agydaganat eltávolítását célzó műtét után 2011-ben Shapiro hipotalamusz elhízást fejlesztett ki 9 éves korában, ellentétben Hannah Wilkinsonnal, aki a szindrómával született.
“amint felébredt a műtétből, azonnal elkezdett ételt kérni” – mondta Ian Shapiro, Alexis Shapiro apja “20/20.”
még mielőtt kiengedték volna a kórházból, Alexis Shapiro nyolc fontot hízott. Miután hazaértek, a dolgok csak rosszabbra fordultak.
“52 font volt a műtéten, majd 75-re, és 100-ra emelkedett” – mondta Alexis Shapiro anyja, Jenny Shapiro “20/20.””Kétszer viselt valamit, majd kinőtte.”
kiderült, hogy Alexis Shapiro műtéte megváltoztatta az agyának azt a részét, amely szabályozza az étvágyat, hasonló tüneteket okozva neki, mint Hannah Wilkinson. A 12 éves 203 fontot tett ki.
elhízás szakértők, mint Dr. Robert Lustig, olyan eseteket vizsgálunk, mint Alexis Shapiro, hogy jobban megértsük a népesség többi részének súlygyarapodását. Azt mondják, hogy a kulcs a hipotalamusz, az agy azon része, amely sérült állapotban inzulint szabadít fel, kielégíthetetlen étvágyat okozva. Az inzulin ellenőrzése megoldást jelenthet az elhízás elleni küzdelemre.
“ugyanez történik az agydaganatok nélküli embereknél is” – mondta Lustig a 20/20-nak.””Amikor leeresztjük az inzulint, jobban érzik magukat. Fogynak, életük megfordul, tehát a cél nem a kalória. A cél az inzulin.”
de Lustig munkája még mindig kísérleti fázisban van. Kétségbeesetten, hogy azonnal megállítsa Alexis Shapiro súlygyarapodását, szülei műtéthez fordultak.
“sok-sok kutatás után azt tapasztaltam, hogy néhány beteg sikeres volt a gyomor bypass műtéttel, és az első konzultáció után úgy éreztem, hogy reményem van” – mondta Jenny Shapiro.
a műtét óta Alexis Shapiro étvágya normalizálódott. Aktívabb és 50 kilót fogyott.
Hannah Wilkinson és mások született abnormális kromoszómák okozó Prader-Willi, az ilyen típusú műtétek nem lehetséges, mert nem sokat, hogy elnyomja az étvágyat.
Tonya Wilkinson szerint az egyetlen reménye most az, hogy a lányát egy speciális létesítménybe juttatja, amely éjjel-nappal felügyeli és étkezteti. De egyelőre, még ez is harc, mert Tonya Wilkinson azt mondta, hogy nem tudja rávenni a biztosítóját, hogy fedezze.
“a biztosítók úgy vélik, hogy ez a saját hibája. Úgy vélik, hogy ez a kérdés a falánkság és a lajhár, ” Lustig mondta. “És a Prader-Willi betegek bizonyítják, hogy ez nem igaz. Tehát mivel a biztosítók továbbra is az elhízást viselkedésnek tekintik, a Prader-Willi néha a szőnyeg alá söpör.”
“ez élet-halál kérdés” – mondta Tonya Wilkinson. “Ha nem kapok segítséget, elveszítem.”
a Prader-Willi szindrómával kapcsolatos további információkért kattintson ide, vagy hívja a Prader-Willi szindróma Egyesület országos forródrótját az 1-800-926-4797 telefonszámon.
