onkológiai levelek

Bevezetés

a csatorna karcinóma (CDC) a vese epitheliális daganatának ritka altípusa, amely az összes renalcell carcinoma (RCC) esetének <2% – át teszi ki (1). Ez az agresszív rosszindulatú daganat a vese gyűjtőcsatornájából származik, és rossz prognózissal rendelkezik a betegek többségénél (2-5), akiknek a medián túlélési ideje csak 22 hónap a nephrectomia után (6).Ennek a betegségnek a szövettani és immunhisztokémiai jellemzői ellenére nehéz megkülönböztetni a CDC-t a kismedencei urothelialis karcinómától és a magas fokú papilláris RCC-től, elsősorban a CDC (7) változó jellemzői miatt. A daganatot általában a vesemedencében vagy annak közelében azonosítják, szürke vagy fehér, kiterjedt nekrózis vagy vérzés nélkül (8). Különböző kezelésekről számoltak be a szakirodalomban, beleértve az immunterápiát,a sugárterápiát, a kemoterápiát (5,9) és a radikális kivágást (3). A CDC biológiai viselkedésének jobb megértése érdekében a jelen tanulmány egy 62 éves nőbeteg esetét jelentette, tipikus CDC kóros jellemzőkkel. Ezen kívül a klinikai, kóros ésa betegség immunhisztokémiai aspektusait felülvizsgálták. A beteg írásos beleegyezését kapta.

esettanulmány

2013 augusztusában egy 62 éves nőt vettek fela Jilin Egyetem Első Kórháza (Changchun, Kína) a jobb oldali fájdalom értékelése, amely egy hónapig tartott.A beteg nem tapasztalt súlyos hematuriát vagy dysuriát. Afizikai vizsgálat nem volt figyelemre méltó, kivéve az enyheérzés fájdalom a jobb vese területén. Vérvizsgálatokfeltárta az emelkedett vörösvérsejt-ülepedési sebességet . Az anabdominális ultrahangvizsgálat szilárd, hipoechoikus ésviszonylag jól körülhatárolt daganatot mutatott, körülbelül 6,9 6,6 cm méretű, a jobb vesét elfoglalva. Kontraszt-fokozott számítógépes tomográfiaa has és a medence vizsgálata többszörös hipoattenáló, 0,5–4,3 cm méretű quasicircularis elváltozásokat tárt fel a jobb vese felső pólusában. A tömeg bemutatott minimális contrastenhancement beadása után Omnipaque kontrasztanyag (ábra. 1). Nem figyeltek meg veseinvázióra, nyirokcsomóra vagy távoli metasztázisra utaló bizonyítékot.

a klinikai és képalkotó eredmények alapján a jobb vese alaparoszkópos radikális reszekcióját végeztük a tumor kivágása érdekében. A resectedissue makroszkopikus vizsgálata során kiderült, hogy egy 4-4-3, 5 cm-es sárgásbarna, jól körülhatárolt, lágy tumor van, amely a vese szinte teljes felső pólusát elfoglalta. A daganat behatolt a vesemedencébe és a vese sinus zsírjába, miközben nagy területen nekrózist és műholdas elváltozást figyeltek meg a tömegben. Ezenkívül mikroszkópos vizsgálatot végeztünkés a megfigyelt jellemző tulajdonságok közé tartozott a tubulopapillárisnövekedési minta, a neoplasztikus sejtek jelentős pleomorfizmusa és a helyi szarkomatoid változások (ábra.2A). Így a daganatot a Fuhrman osztályozási rendszer (11) segítségével a III.Immunhisztokémiai elemzés kimutatta, hogy a tumorsejtek voltakerősen pozitív epitheliális membrán antigén (EMA; ábra. 2b)és citokeratin (CK) 7 (ábra. 2D). A tumorsejtek is reagáltakfocálisan vimentinnel (ábra. 2C); azonban negatívak voltak a CK20, CD10, uroplakin III és p63 esetében.A kórszövettani és immunhisztokémiai eredmények alapján megállapították a CDC adiagnózisát. A beteget nyolc nappal a műtét után elbocsátották, további kezeléseket nem végeztek. A műtét után 10 hónappal végzett ACT-vizsgálat nem mutatott ki ismétlődést vagymetasztázist.

megbeszélés

A CDC az RCC ritka patológiás típusa, a korai terjesztés és a magas halálozási arány iránti hajlandósággal(12,13). Bár a CDC ritka daganat, klinikai megjelenése nem specifikus, és magában foglalhatja a súlyos hematuria, a hátfájás, a fogyás és a helyi tömeg tüneteit. Ezenkívül a daganat előfordulása magasabb a 41 és 71 év közötti férfi felnőttekben, 2: 1 férfi-nő arányban (14). A diagnózis idején a tumortipikusan nagy, medulláris eredetű, infiltratív elváltozással. A CDC tumorok többségét fokális kortikális kiterjesztést mutattak ki, míg a perirenalis invázió nagy daganatokban is gyakori volt (15).Mivel ezek a daganatok nem mutatnak specifikus képalkotó funkciókat, amikroszkópos vizsgálat és immunhisztokémiai festés szükséges a CDC diagnózisához (1). Mikroszkopikusan a közös jellemzők közé tartozik a tubulopapilláris architektúra, az atipikus hiperplasztikus változások, a tiszta citoplazma, a nyilvánvaló stromális reakció a fiberhyperplasiával és a leválasztott egyetlen sejt a hobnail felületével(16). Ebben az esetben a mikroszkópos vizsgálat eredményei a CDC bizonyos jellegzetességeit tárták fel, beleértve a tubulopapilláris növekedési mintát, a neoplasztikus sejtek jelentős pleomorfizmusát és a lokális arcomatoid változásokat. Pozitív immunhisztokémiai festéssel forCK19, CK7, 34 6ce12 és vimentin korábban beszámoltaktámogatja a CDC diagnózisát (17).ezenkívül egy korábbi tanulmány kimutatta, hogy a CDC sejtek isexpressz EMA, földimogyoró lektin agglutinin és Ulex europaeusagglutinin 1 (18). A jelen vizsgálatban az immunhisztokémiai elemzés kimutatta, hogy a tumorsejtek erősen pozitívak voltak az EMA és a CK7 szempontjából, míg a vimentinnel lokálisan reagáltak. Ezért a beteget diagnosztizáltákcdc.

a kezelési módot illetően a műtétet a betegek többségében elsődleges kezelésként végzik(13,19). Ezenkívül egy korábbi tanulmány kimutatta, hogy a kombinált kemoterápia a gemcitabinnal vagy a karboplatinnal ígéretes kezelési stratégia lehet A CDC betegek számára,különösen az előrehaladott stádiumú betegek számára (20). A radikális nephrectomia vagy hemoterápia azonban nem bizonyult hatékonynak a betegség progresszívformájának szabályozására, a lokális és távoli áttétek magas aránya miatt (21). Egy korábbi tanulmány kimutatta, hogy a betegek kevesebb mint egyharmada túlélte >2 évet (15). Jelen tanulmányban a vese laparoszkópikusradikális reszekcióját kemoterápia vagy immunterápia nélkül végeztük. A műtét után 10 hónappal nem figyeltek meg ismétlődést vagy áttétet; további nyomon követésre azonban szükség van.

összefoglalva, a CDC egy ritka, agresszív vesedaganat, amely gyakran társul csomós és zsigeri metasztázisokkal a megjelenéskor. Mivel a CDC-ben szenvedő betegek gyakran rosszakprognózis, a betegség korai felismerése és diagnosztizálása létfontosságú. A hisztokémiai és immunhisztokémiai elemzések megfelelő és megbízható adatokat szolgáltathatnak annak érdekében, hogy megkülönböztessék ezt a daganatot az RCC egyéb altípusaitól, ami betegségspecifikus kezelési stratégiák kialakítását eredményezi.