orális celluláris Neurothekeoma

absztrakt

a celluláris neurothekeoma bizonytalan hisztogenezisű bőrdaganatként ismert. A nyálkahártya nagyon kevés bevonásáról számoltak be a szakirodalom eddig. Ez egy 15 éves lány intraorális elváltozása. A hisztopatológiai értékelés tumort mutatott-orsó-epitheloid sejtekből áll, amelyek koncentrikus örvény alakú mintában mikronodulákat képeznek. A tumorsejtek CD63-ra, vimentinre és NKI-C3-ra pozitívak voltak. Teljes kimetszést végeztek, és a 16 hónapos követés után nem történt megismétlődés.

1. Bevezetés

a Neurothekeoma (NTK) egy általánosan elfogadott kifejezés az ideghüvelyből származó jóindulatú bőrdaganatok ritka típusára, amelyet először Gallager és Helwig javasolt 1980-ban . Ezt az entitást korábban ideghüvely myxoma néven írták le.

a celluláris NTK-t később a kórszövettani és immunhisztológiai jellemzők alapján altípusként azonosították . Általában bőrelváltozásról van szó, és ritkán számoltak be nyálkahártya-érintettségről. Ezek a számok még kevésbé sejtes változat esetén .

ez egy jelentés a szájüreg sejtes neurothekeomájáról egy 15 éves lányban.

2. Esettanulmány

ezt a tanulmányt a Montreali Gyermekkórház kutatási Etikai Bizottsága hagyta jóvá, és mentesül a teljes felülvizsgálat alól.

egy 15 éves lány fájdalommentes submucosalis csomót mutatott be a szájpadló jobb elülső oldalán, amelynek mérete 0,8 cm volt a legnagyobb dimenzióban, ismeretlen ideig (1.ábra). A betegnek nem volt más jele vagy tünete.

ábra 1

intraorális submucosalis elváltozás egy 15 éves lány szájpadlójának jobb oldalán, biopszia után sejtes neurothekeomával diagnosztizálták.

korábbi kórtörténete magában foglalta az akut limfoblasztos leukémiát (ALL), amelyet 2 éves korban diagnosztizáltak besugárzást igénylő, majd csontvelő-transzplantációt. Azóta remisszióban van. Ő is van egy története többszörös szerzett anyajegyek, amelyek már biopsziás és visszatért jóindulatú.

metszéses biopsziát kíséreltek meg a végső diagnózis felállítására. A patológiai jelentés celluláris NTK-t mutatott. Ezután elvégezték a befejező műtétet.

8 hónapos követés után nem volt jele a megismétlődésnek.

3. Szövettani és immunológiai Értékelés

a kivágott lézió mérete 8 mm a legnagyobb méretben. A hematoxilin-és-eozin- (H&E-) festett diák mikroszkópos értékelése egy kapszulázatlan daganatot mutatott, amely orsó-epitheloid sejtekből áll, jól kialakított mikronodulákba rendezve, koncentrikus örvény alakú megjelenéssel. A nyálkahártya széles körben érintett volt, és megfigyelték a submucosa invázióját. A legtöbb neoplasztikus sejt fibroblasztikusnak tűnt és enyhe nukleáris atípiát mutatott. Az Osteoclast típusú óriássejtek szétszóródtak a kavargó csomókban. Myxoid mátrixot nem észleltek, és a mitotikus aktivitás szinte hiányzott (2.ábra).

(a)

(b)

a)
b)

ábra 2

H& e folt, alacsony (a) és nagy (b) teljesítményű mikroszkopikus nézetek. Intramucosalis mikronodulák, jellegzetes, gömbölyű mintázattal, koncentrikus növekedéssel. A sejtek epithelioid vagy orsó alakúak, enyhe citológiai atipiával.

a tumorsejtek erősen expresszálták a CD63-at, a vimentint és az NKI-C3-at, míg a desmin, a simaizom aktin (SMA), az S100, a CK7, a CK20, a CK5/6, az epithelialis membrán antigén (EMA), a P63, a CD1a és a MART-1 mind negatív volt. A stromális dendritikus sejtek pozitívak voltak a Xiiia faktorra, a többmagvú óriássejtek pedig a CD10-re.

4. Vita

a celluláris NTK általában bőrelváltozás,ritkán nyálkahártya. A szájnyálkahártya érintettségének esetei még kevésbé valószínű, hogy csak 5 esetben fordulnak elő az angol nyelvű irodalomban .

a klinikai differenciáldiagnózisok, amelyekre gondoltunk az ilyen elváltozás biopsziája előtt egy olyan betegnél, akinek kórtörténetében ALL volt, gyakoribb lehetőségek voltak, beleértve a limfómát, a kisebb nyálmirigy-daganatokat (pleomorf adenoma) és a szemcsés sejtdaganatot.

a melanocitikus daganat általában az NTK differenciáldiagnózisában szerepel, különösen olyan magas kockázatú betegeknél, mint a jelen esetben a besugárzás története. Bár szövettani hasonlóság és immunológiai átfedés van ezen daganatok között, mint például az orsó és az epitheloid sejtek örvénylő mintázatban és az NKI/C3 jelenléte, az NTK általában negatív az S100 fehérje szempontjából, és megkülönböztethető a melanocytás elváltozásoktól.

esetünkben a celluláris NTK összes kórszövettani jellemzője volt, beleértve az epitheloid és az orsósejtek jelenlétét a gömbölyű csomók környezetében, a myxoid mátrix hiányát és az osteoclast-szerű óriássejtek alkalmi jelenlétét . Ezek az eredmények az immunstain vizsgálatok eredményeivel együtt megerősítették a celluláris NTK diagnózisát.

több nevi jelenlétéről számoltak be az előző sorozatokban, valamint esetünkben, de nincs elegendő bizonyíték arra, hogy kockázati tényezőnek számítson a kis az esetek száma.

a kiújulási Arány 3-15% között volt az NTK-ban, és úgy tűnik, hogy a tumorsejteken belüli mitotikus aktivitással függ össze, és a kiújulások többségét hiányos kivágással járó esetekben figyelték meg .

ez az eset arról számolt be, hogy felhívja a figyelmet a neurothekeoma szokatlan megjelenésére, mivel úgy tűnik, hogy a szakirodalom aluljelentett .

rövidítések

összeférhetetlenség

a szerzőknek nincs szponzori vagy versengő érdekeik nyilvánosságra hozatala.