Soros mágneses rezonancia képalkotás Creutzfeldt-Jakob-kórban: esettanulmány és szakirodalmi áttekintés | Jiotower

Vita

a CJD a leggyakoribb az emberi prionbetegségek közül, bár meglehetősen ritka. Körülbelül egy CJD eset fordul elő évente 1 000 000 populációra. A CJD átlagos életkora 57 és 62 év között van, nemi hajlam nélkül . A betegeknél jellemzően gyorsan progresszív mentális romlás és myoclonus jelentkezik. Ez demenciaként, viselkedési és személyiségváltozásként és kérgi deficitként nyilvánulhat meg. A memória, a koncentráció és az ítélőképesség romlása korai megnyilvánulások, valamint hangulatváltozások, apátia és depresszió. CJD gyanúja minden olyan betegnél, aki gyorsan progrediáló demenciában és myoclonusban szenved . Ebben a jelentésben a betegünk gyorsan progresszív demenciával és koncentrációs képtelenséggel jelentkezett.

az MRI hasznos képalkotó technika a CJD számára. Általában rendellenes jelet mutat a putamenben és a caudate fejében. A korai CJD-t fokozott diffúzióval súlyozott képalkotó (DWI) jel jellemzi a kéregben vagy a mély szürkeállományban. A közbenső CJD-t a nagyobb szimmetrikus részvétel és a léziók progressziója ismeri fel a putamen bevonására. A késői CJD-t generalizált atrófia és kamrai dilatáció jellemzi . A Soros MRI szerepe nem volt jól megalapozott a CJD diagnosztikai eszközeként. A bizonyítékok azonban arra utalnak, hogy nemcsak a diagnózisban segíthet, hanem a betegség nyomon követésében is . 2011-ben Kono et al. arról számoltak be, hogy egy CJD-s beteg soros MRI-je megmutathatja a kóros elváltozások progresszióját a bal agykéregből, a caudate fejéből és a putamenből a jobb agykéregbe. Végül átterjedtek az occipitális lebenyekre a terminális szakaszban . Mások kommentálták a bazális ganglionoktól az agyi szürke és fehér anyagig terjedő rendellenességek előrehaladását, amint azt egy nyomon követési MRI bizonyította. Oppenheim, et al. rámutatott a beteg klinikai és patológiai progressziójának összefüggésére a hiperintenzív jel MR rendellenességeivel . A tanulmány arról számolt be, hogy mivel a beteg majdnem vegetatív állapotba esett, a rendellenes hiperintenzív elváltozások már nem voltak egyértelműen nyilvánvalóak. Úgy gondolták, hogy ez azért következett be, mert terminális kóros agykérgi változások következtek be fibrilláris gliosis és súlyos neuronális veszteség formájában . Más esettanulmányok is megerősítették a Soros MRI használatát a CJD és progressziójának azonosítására . Betegünkben a diffúziós rendellenesség fennmaradása, amely magában foglalja a lentiform magot és az agykérget expanzióval, nagy hozamú nyom volt a CJD diagnózisában, amint azt a betegünknél megfigyelték.

az EEG periodikus éles hullámkomplexei nagy specifitással rendelkeznek a CJD számára. A 14-3-3 fehérje a CSF-ben érzékeny és specifikus markernek bizonyult a szórványos CJD-re (sCJD). Kiegészítő tesztként használják a prionbetegségek diagnosztizálásának egyéb megállapításaival együtt . Az agybiopszia az arany standard teszt a végleges diagnózis felállításához. Ez azonban gyakran felesleges. Az MRI-vel, az EEG-vel és a CSF-vel kapcsolatos alátámasztó klinikai bemutatás általában elegendő más okok kizárásához és a CJD valószínű diagnosztizálásához. Ez az eset a valószínű CJD diagnózisával összhangban álló klinikai megjelenítést és képalkotó eredményeket szemlélteti. A legvalószínűbb, hogy ennek a betegnek sCJD-je volt. A mentális állapot gyorsan progresszív romlásának klinikai bemutatása, a tartós MRI és EEG eredmények, a jelentősen megemelkedett 14-3-3 fehérje szint, valamint a metabolikus vagy toxikus zavarok kizárása a CJD diagnózisára utal. A diagnózis felállításához magas gyanakvási indexre van szükség, mivel előfordulhat, hogy a betegeknek nincs tipikus megjelenésük. Betegünknek stroke-ja volt, amely kezdetben elhomályosította a diagnózist, de ahogy tovább romlott, sürgősen további vizsgálatot indítottak. Ezek a betegek tovább romlanak az életminőség romlásával hónapok alatt. Így egy korábbi diagnózis enyhítené a betegek és a családtagok kellemetlenségét és feszültségét. A Soros MRI különösen hasznos lehet nem invazív modalitás a diagnózis segítésében, mint a betegünknél. A lentiform nucleus-t és az agykéreg expanzióját érintő MRI-leletek perzisztenciája ebben az esetben szivacsos agyvelőbántalomra utal. A beteg képes volt némi minőségi időt tölteni a családjával, mivel a diagnózis korábban történt, mint talán másképp, és békésen lejárt, miután a kényelmi gondozási intézkedéseket választották.