Kollagén spherulosis | Jiotower
alternatív / történelmi nevek
-
Mucinous spherulosis
-
Spherulosis
-
Adenoid cysticus hyperplasia
a bazofilnek tűnő gömböket mucinous spherulosisnak nevezzük. Mooney et al., kollagén és mucinous spherulosis kapcsolódó elváltozások. A CS-t végstádiumú elváltozásnak tekintik, amely elődje, a korai stádiumú mucinous spherulosis átalakulásából származik.
szövettani vizsgálat során a CS-t 20-100 mikron átmérőjű eozinofil intra-luminalis kollagénben gazdag gömbök jelenléte jellemzi, lapított myoepithelialis sejtekkel körülvéve. Leggyakrabban egy központi flokkularis aggregátumot mutat sugárzó tüskékkel, amelyek összeolvadnak a periférián lévő fésült vetületekkel. Az anyag finom szemcsés is lehet, és egyenletesebben oszlik el. A gömb perifériáját változó vastagságú és festési intenzitású eozinofil kutikula jelölheti. Néha a kutikula egy myoepithelialis sejtmaghoz kapcsolódik . Az 1b. ábrán egy kézzel rajzolt ábrát mutatunk be. a lézió egy szakaszán akár 50 gömb is látható, amelyek általában különállóak, de egyesülhetnek. Kimutatták, hogy az intraluminális térben jelen lévő hialin anyag gazdag kollagénben a hagyományos hisztokémia révén, majd immuncitokémia bizonyította, hogy ez az alapmembrán egyik alkotóeleme.
(a) egy kollagén gömb Fotomikrográf (H& e folt), a) 100.számú, B) 100. számú, C) 400. számú, D) egy kollagén gömb kézzel rajzolt ábrája. 1-ductalis sejtek nyitott arcmagokkal, 2-ductalis sejtek szoros arcmagokkal, 3 – a gömb külső kutikula, 4-központi flokkularis aggregátum, amely sugárzó tüskéket mutat a centrumtól a periféria felé, 5-lapított myoepithelialis sejtek
a CS-t különböző jóindulatú és malignus léziókkal összefüggésben írták le, beleértve a sclerotizáló adenosist, a radiális hegeket, az intraductalis papillomát, a fibroadenomát, az atipikus ductalis hyperplasiát, a ductalis carcinomát in situ és a lobularis carcinomát in situ az emlőben.
a CS-t nyálmirigy-daganatokban, például szklerotizáló policisztás adenózisban, epithelialis myoepithelialis carcinomában, polimorf, alacsony fokú adenokarcinómában és bőr myoepithelialis tumorokban figyelték meg.
a gömbképződés mechanizmusának legelfogadottabb elmélete az extracelluláris anyag szekréciója a proliferatív myoepithelium által. A körülírt gömb megfigyelése alapján, a kollagén spherulózist körülvevő tömörített myoepithelialis sejtmag gyakori azonosításával, a gömbök értelmezhetők extracelluláris anyaglerakódással. A megállapítás a laminin és a IV típusú kollagén a gömbök belül “kollagén spherulosis” arra utal, hogy a gömbök tartalmaznak alapmembrán anyag. Bizonyos esetekben a gömb tartalma meszesedésen megy keresztül (a kollagénes gömbölyű esetek 25% – ában meszesedés társul).
a kollagén spherulosis heterogénnek tűnik, mivel egyes esetekben érett kollagén magot mutatnak a gömbökben, míg a legtöbb esetben a gömbök csak reduplikált bazális laminát tartalmaznak, érett kollagén nélkül. Az elektronmikroszkópos eredmények arra utalnak, hogy a gömbön belüli kollagénképződés mértéke összefügg a gömböt körülvevő sejtek myoepithelialis differenciálódásának mértékével, továbbá arra utalnak, hogy ez a változás az alapmembrán anyagának, egyes esetekben pedig a myoepithelialis komponens által Érett kollagénnek köszönhető.
az epitheliális és myoepithelialis proliferációval körülvett többszörös intraluminális gömbök jelenléte az érintett csatornáknak cribriform megjelenést kölcsönöz. Ez az atipikus ductalis hiperplázia (ADH), cribriform ductalis carcinoma in situ (DCIS), cribriform carcinoma vagy adenoid cisztás carcinoma téves diagnosztizálásához vezethet.
intraductalis hyperplasia
az intraductalis hyperplasiával vagy atipikus intraductalis hyperplasiával összehasonlítva a CS bazofil anyaga strukturáltabb mintázatban van elrendezve, és a radiális küllők rendszeresebben nyúlnak a perifériához. Durvább, szabálytalanabb eloszlású mind a tereken belül, mind a terek között, és hajlamos visszahúzódni a középpontba anélkül, hogy periférikusan egyenletes radiális tüskemintázatot mutatna.
Adenoid cisztás carcinoma
a fő differenciáldiagnózis és buktató felismerésében CS adenoid cisztás carcinoma. Néhány megkülönböztető jellemzők jellemzői a következők:
-
a CS-ben a ductalis epithelium sejtes lobulákként van jelen, változó méretű ductalis luminát képez. Míg ritka, vagy csak kis méretű ductalis luminát képez ACC-ben. A dysplasia jellemzői nyilvánvalóak.
-
myoepithelialis sejtek körülvevő kollagén gömbök foltok simaizom aktin, simaizom miozin nehéz lánc, p63 és calponin, de nem immunreaktivitás figyelhető meg a c-kit/CD117, amely jellemzően pozitív a sejtek adenoid cisztás carcinoma.
ductalis carcinoma in situ
a vékony kutikula jelenléte, amely változóan jelen van a spherulosis esetén, felhasználható a kollagén spherulosis megkülönböztetésére a ductalis carcinoma in situ (DCIS).
a CS jóindulatú elváltozásként való felismerésének elmulasztása a beteg későbbi invazív rák kockázatának túlbecslését eredményezheti, vagy legrosszabb esetben nem megfelelő kezelést okozhat ezen a diagnózison alapulva. A kollagén spherulosis egyszerű formája nem igényel kezelést, de kezelésre lehet szükség, ha rosszindulatú daganattal jár.