Chondromyxoid Fibroma: ritka esetjelentés és szakirodalmi áttekintés | Jiotower

Vita

a Chondromyxoid fibroma (CMF) jóindulatú, lokálisan agresszív, porcos eredetű daganat, amely az összes csontdaganat kevesebb mint 0,5% – át teszi ki . 1948-ban Jaffe és Lichtenstein először porcképző szövetből származó elváltozásként írta le a daganatot, amely különböző arányú kondroid, rostos és myxoid szövetekből áll . A daganat közös helye az epiphysealis növekedési lemezzel szomszédos metafízis, amely megerősíti azt a hipotézist, miszerint a daganat ezeken a helyeken a porc maradványaiból származik . A diagnózis felállításához fontos az alapos klinikai, radiológiai és patológiai vizsgálat, mivel bizonyos kóros hasonlóságok miatt könnyen tévesen diagnosztizálható más rosszindulatú daganatokként, például chondrosarcomaként .

a betegek általában fájdalmat és duzzanatot panaszkodnak az elváltozás helyén . A fájdalom általában enyhe, szakaszos, és egy tompa fájdalom, mint látható a mi esetünkben. Ha a daganat olyan ritka helyeken található, mint a kéz vagy a láb, akkor fájdalommentes duzzanat lehet a panasz. Bizonyos esetekben a daganat tünetmentes lehet, és a radiográfiai vizsgálat során véletlenszerű megállapítás lehet .

a radiográfiai kép egy excentrikusan elhelyezkedő elváltozást mutat egy nagy végtagcsontban, a szklerotikus csont belső, jól meghatározott fésült határával, amelyet esetünkben is láttunk . Amikor a daganat egy kisebb tubuláris csontot tartalmaz, mint a borda vagy a fibula, a radiográfiai megjelenés nem jellemző, mert a lézió az érintett csont teljes szélességében kiterjedhet, mindkét felületet kibővítve, és gyakran megnehezíti a rostos dysplasia és a chondroma közötti diagnózist . Az MRI vizsgálat segít megismerni a daganat terjedésének mértékét .

a CMF diagnózisa alapvetően a jellegzetes szövettani megjelenésétől függ. A CMF tipikus szövettani jellemzői a lobularis mintázat, csillag alakú sejtekkel, myxoid vagy chondroid háttérrel, hipocelluláris centrumokkal és hipercelluláris perifériákkal. Az Osteoclast-szerű óriássejtek gyakran jelen vannak a lobularis perifériákban . Dahlin hangsúlyozta, hogy a CMF-re jellemzőek a chondroid lobulák perifériáján lévő óriási sejtek, amelyek nukleáris atipizmussal rendelkező kövér hiperkromatikus magokkal rendelkeznek . Hasonló vonásokat láttunk a mi esetünkben. A CMF differenciáldiagnózisa magában foglalja a chondroblastoma, a chondrosarcoma, az enchondroma, az aneurysma csontcisztát, de a legfontosabb szövettani jellemzők különböztetik meg ezeket a sérüléseket .

a CMF kezelési lehetőségei közé tartozik az egyszerű curettage, a curettage fenol alkalmazásával és az en bloc resectio csontátültetéssel . Úgy tűnik, hogy a kezdeti curettage utáni helyi megismétlődésre való hajlam még nagyobb a kisgyermekeknél, azaz 80% . De a fenolos alkalmazással végzett curettage, amelyet csontoltás követ, nagyon alacsony, hét százalékos ismétlődési arányt mutat . A kiújulási Arány további csökkenését figyelték meg, amikor a léziót teljes kimetszéssel és csontátültetéssel kezelték . Scaglietti, et al. felhívta a figyelmet a tumor lokálisan agresszív viselkedésére a fiatalokban, és a helyi reszekció radikálisabb formáját javasolta a kezelésében . Tehát a betegünket teljes kivágással, trikortikális csontátültetéssel kezelték, ami nagyon jól beépült, és az elváltozás nem mutatott kiújulás jeleit.