Portális hipertóniás Colopathia

írta: Jeyashree Sundaram (MBA)

a portális hipertóniás kolopátia (PHC) olyan állapot, amelyben változások következnek be a vastagbél nyálkahártya membránjában portális hipertóniában és májcirrózisban szenvedő betegeknél. A PHC a fő oka a vérzésnek az alsó gastrointestinalis (GI) traktusban, a vastagbél nyálkahártyájának erythermájában, telangiectasiákban, érrendszeri elváltozásokban és angiodysplasia-szerű elváltozásokban.

a PHC súlyossága az elváltozások stádiumától függ. A korai stádiumú elváltozást a tela submucosában található endothel sejtek által bélelt, enyhén kitágult, vékony falú, kanyargós venulák és vénák azonosítják. Az előrehaladott stádiumú elváltozások kiterjedtebb submucosalis vénák, kapillárisok és kanyargós venulák a vastagbél nyálkahártyájában vagy nyálkahártyájában. Mindazonáltal a portális hypertoniás colopathia és az anorectalis varices előfordulása nagyon magas a portális hypertoniában szenvedő betegeknél.

Epidemiológia

a portál hipertóniás kolopátia kifejezést először 1991-ben írták le. Elsősorban a portális hipertónia és a májcirrhosis okozza.

portális hipertóniában szenvedő betegek esetében a PHC a portális vénás rendszerben a vér állandó felhalmozódásának eredménye, amely ectasia-hoz és a vastagbél nyálkahártyájában lévő szöveti erek rétegének dilatációjához vezet. A portális hipertónia olyan állapot, amelyben a portális vénák vérnyomása növekszik a májon keresztüli véráramlás zavara miatt. Ez változásokat eredményez a vastagbél nyálkahártya területén, amit a szövetek törékenysége jelez.

a PHC szignifikánsan összefügg a Child-Pugh B és C stádiumú cirrhosisos betegekkel.a Child-Pugh stádium szövődményei, mint például a vérlemezkeszám csökkenése az alsó GI traktus vérzését eredményezhetik. Ez a vérlemezkeszám csökkenése növeli a PHC prevalenciáját cirrhotikus betegeknél.

tünetek és jelek

a PHC általában tünetmentes. A PHC első vonalbeli indikációja krónikus vérzés az alsó GI traktusban, ami vérszegénységet eredményezhet. A Hematochezia a PHC gyakori tünete, amelyet a vastagbél, a gyomor-bél traktus és a végbél vérzése jelez; a széklet kátrányos fekete színben is megjelenhet.

az endoszkópiával megfigyelt egyéb tünetek az edematous mucosa és diffúz erythemás, colitis-szerű elváltozások és anorectalis varices. A folyadék felhalmozódik a hasban. A fehérvérsejtek vagy vérlemezkék számának csökkenése is előfordulhat.

diagnózis

a PHC kolonoszkópiával és endoszkópiával diagnosztizálható; ahol a vastagbél nyálkahártyáján közel tíz milliméter átmérőjű lapos vagy vörös léziók találhatók.

a PHC kolonoszkópiával történő diagnosztizálása során a rektális varikák behatolása a végbél lumenébe is megvizsgálható. Ezeknek a behatolt vénáknak az átmérője teljesen magasabb, mint a végbél normál vénái.

az endoszkópiában szenvedő betegek olyan elváltozásokat mutatnak, amelyek vaszkuláris ectasia vagy elosztott vörös folt, értágulat, vaszkuláris szabálytalanság és aranyér.

a vaszkuláris ectasia a krónikus GI vérzés vagy vérszegénység szokatlan oka, amely a gyomor belső részében lévő kis erek tágulásával jár. A vaszkuláris ektázia három típusát a következőképpen azonosítják:

• lapos, pókszerű vaszkuláris lézió
• lapos vagy cseresznye-vöröses elváltozás vagy enyhén emelt vörös elváltozás, amelynek átmérője kisebb, mint 10 mm
• egy kissé emelt submucosalis rákszerű elváltozás vörös színűnek tűnt.

az értágulatot a vénás erek átmérőjének (3-6 mm) növekedésével írják le. Az erek megjelenése tekercsszerű szerkezet a vastagbélben submucosa, amelyet érrendszeri rendellenességnek vagy szabálytalanságnak neveznek.

kezelési lehetőségek

a PHC-hez nem áll rendelkezésre standard kezelés. A megszerezhető kezelés az esettanulmányokon alapul.

a portális hipertóniás colopathia kezelése különböző tényezők, például tünetek, vérzési arány és a betegség súlyossága alapján javasolt.

megfigyelték, hogy a 6C-blokkoló jól működik, és hatékony eredményeket nyújt a PHC-n másodlagos alacsonyabb GI-vérzésben szenvedő betegeknél.

a PHC okozta akut vérzés csökkentésére szolgáló hatékony kezelés vazoaktív gyógyszerek, amelyek terlipresszint vagy oktreotidot tartalmaznak. A véráramlás stabilitását a javasolt, nem szelektív blokkolók révén érik el.

vérzéses PHC-s beteg esettanulmánya azt mutatta, hogy az oktreotid kivonat csökkenti a májvénás nyomásgradienst és gátolja a vérzést.

ha a GI-vérzésben szenvedő beteg még a kezelés után sem gyógyult meg Alzheimer-blokkoló vagy vazoaktív gyógyszerek, akkor a mentő terápia transzjuguláris intrahepatikus portosystemic shunt (TIPS). Esettanulmányok bizonyítják, hogy azoknál a portális hipertóniában és cirrhosisban szenvedő betegeknél, akiknél a vérzést kezdetben nem állította le a propanol, a TIPS terápia hatékony volt.

TIPS eljárás csökkenti a portosystemic gradiens; keresztül kolonoszkópia folyamatosan végzett kilenc napon átesett betegek ezt a terápiát, számának csökkenése elváltozások a bélés a vastagbél és a méretük volt megfigyelhető. A GI vérzés kiújulását a betegeknél másfél évig nem figyelték meg.

ennek az állapotnak a kezelésére műtét is mérlegelhető. A PHC-beteg GI-vérzéssel történő gyógyításának teljes kezelése még kutatási szakaszban van.

további információk

• minden portál hipertóniás Kolopátia tartalom