Szívfibroma egy felnőtt AIRP-ben a legjobb esetek radiológiai-patológiás korrelációban

történelem

egy 54 éves, figyelemre méltó kórtörténettel rendelkező férfi volt mellékesen kiderült, hogy szívdaganata van a hasi számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat felső szakaszain a nem specifikus hasi fájdalom értékelése során. A képalkotás után döntés született arról, hogy a beteg választható szívműtéten esik át a daganat reszekciója érdekében. Az intraoperatív eredmények közé tartozott egy jól kapszulázott subepicardialis tumor, amely subepicardialisan terjedt a jobb kamrába (részben) és a kamrai septumba, egy lehetséges szárral a kamrai septumból.

képalkotó leletek

kontrasztanyag–a mellkas fokozott CT-je, majd a koszorúér-CT angiográfia 7,6 6,8 6,8 cm-es jobb oldali szívtömeget mutatott a jobb atrioventrikuláris horonyban. A tömeg bal szélét jól körülhatárolták, és elmozdították a jobb kamrai szabad falat. Utólag a tömeg is jól körülhatárolt volt, a jobb koszorúér elmozdulásával, invázió bizonyítéka nélkül. A tömeg oldalsó margója rosszul volt meghatározva, lobulált margók oldalirányban kiterjedtek a szívburok szélére; a szívburok megsértése vagy gyanús perikardiális effúzió azonban nem történt. A tömeg viszonylag homogén volt, pontszerű meszesedéssel és zsíros komponens nélkül, és a kontrasztanyag beadása után javulást mutatott (1.ábra).

1a. ábra.

1b.ábra.

a mágneses rezonancia (MR) képalkotás során úgy tűnt, hogy a tömeg a jobb kamrai szabad falból származik, a perikardium inváziója vagy a perikardiális effúzió bizonyítéka nélkül. A fényes vérszekvenciákkal kapott képeken a jelintenzitás heterogén volt, de túlnyomórészt hipointenzív volt a normál szívizomhoz képest (2.ábra). A jobb koszorúér a tömeg hátsó részén haladt. A First-pass perfúziós képek a lézió korai és gyors javulását mutatták, a késleltetett gadolíniummal megerősített képek pedig homogén javulást mutattak.

2a. ábra.

2b. ábra.

2C ábra.

2D ábra.

a funkcionális MR képalkotással végzett értékelés nem mutatott bizonyítékot a jobb kamrai kiáramlásra vagy a beáramló traktus elzáródására, és nem mutatott bizonyítékot a jobb vagy a bal kamra falmozgatási rendellenességére. A következő mennyiségi paramétereket találtuk: bal kamrai ejekciós frakció, 44% (mérsékelten depressziós); végdiasztolés térfogatindex, 66,8 mL/m2; vég-szisztolés térfogatindex, 37,1 mL/m2; jobb kamrai ejekciós frakció, 27% (Közepesen depressziós); végdiasztolés térfogat index, 86,8 mL/m2; és vég-szisztolés térfogat index, 63,1 mL / m2.

a jobb és a bal szív katéterezését elsősorban szövetmintavételre és a tumor elpirulásának értékelésére végezték a biopszia előtt. Az invazív coronaria angiográfia negatív volt a coronaria stenosisra, és nem volt tumor elpirulás a coronaria injekcióval. Az endomyocardialis biopszia eredményei nem mutattak rosszindulatú daganatot. Az echokardiográfia normális bal és jobb kamrai méretet és enyhén depressziós globális bal és jobb kamrai szisztolés funkciót mutatott, a bal kamrai ejekciós frakció 55% volt. Volt némi összenyomás a jobb kamrában és enyhe intraventrikuláris gyorsulás. A jobb kamrai szabad fal korlátozott hosszirányú mozgását láthattuk, feltehetően a megkötés eredményeként (a képek nem láthatók).

pozitron emissziós tomográfia (PET)/CT esetén a lézió homogén, alacsony minőségű fluorodeoxiglükóz felvételt mutatott (maximális standardizált felvételi érték, 2,9), amely egyenértékű volt a mediastinalis vérkészletével. Nem voltak fluorodeoxiglükóz-avid hilar vagy mediastinalis nyirokcsomók (3.ábra).

3.ábra.

patológiai Értékelés

a szívdaganat lobulált, sima felületű lágyszöveti tömegből állt (9 6 6 cm), fokális kötődéssel a szívizomhoz. A mintát kettévágták, és törtfehér, gömbölyű daganatot mutattak ki, különböző szálas szöveti sávokkal. Diffúz szemcsés textúra volt, amely szétszórt mikrokalcifikációkra utal (4.ábra).

4a. ábra.

4b ábra.

mikroszkóposan a tömeg egy nyájas, mintázat nélküli orsósejtes elváltozást mutatott fibroblasztikus citológiai jellemzőkkel és kiterjedt extracelluláris mátrixot, amelyet rugalmas és kollagén rostokként azonosítottak. Az összes szakasz képein szétszórt mikrokalcifikációk voltak. Mitózisokat vagy nekrózist nem azonosítottak. A sérülés összeolvadt mind a parietális, mind a zsigeri pericardium rostos szövetével, de nem támadta meg a szívizomot (5.ábra).

5.ábra.

az immunhisztokémiai elemzés kimutatta, hogy a tumor pozitív volt a vimentin, a simaizom aktin, az S100 és a CD99 szempontjából, és negatív volt a pan-citokeratin, a desmin, a CD34, a CD31, a D2–40, a c-kit (CD117), a HMB45, a Melan-A, az EMA, a STAT6 és a MyoD1 szempontjából. A hagyományos fibromatózis kivételével nem volt nukleáris festés a caetenin esetében. A proliferatív index (Ki67 festés) kevesebb volt, mint 1%. A szív fibroma végleges diagnózisa megtörtént.

megbeszélés

a Szívfibrómák jóindulatú primer daganatok, amelyek kötőszövetből és fibroblasztokból állnak. Ezek a nem gyakori daganatok elsősorban a gyermekpopulációban találhatók (1), 4:1 arányban a felnőttekhez képest (2). Nem gyakoribbak az egyik nemben, mint a másikban (1). Leggyakrabban a szívfibrómák a bal kamrai szabad falban, az interventricularis septumban vagy a jobb kamrai szabad falban fordulnak elő (csökkenő sorrendben) (2).

a tumor meszesedésének radiográfiai bizonyítéka az esetek körülbelül 25% – ában látható, és amikor a falfestmény helyét meg lehet állapítani, kulcsfontosságú megállapítás lehet, amely a szív fibromájára utal (2,3). Ezek az elváltozások általában homogén vagy heterogén módon fokozódnak intravénás kontrasztanyag beadása után.

az MR képalkotásnál a szívfibrómák egy diszkrét falfestménytömeg vagy fokális szívizom-megvastagodás, amely jellemzően izointenzívnek tűnik a szívizomhoz képest a T1-súlyozott képeken és a hypointense a T2-súlyozott képeken, amelyek a rostos szövetre jellemző megállapítások (4,5). A T2 hipointenzitás nem gyakori bármely más szívdaganatban, és erősen sugallja a fibromák jelenlétét (5). Általában homogének, hacsak nincs központi meszesedés, amely foltos központi hipointenzitásnak tekinthető (5). A fibromák általában nem mutatnak kontrasztjavítást a perfúziós képalkotás során avascularitásuk miatt; 7-10 perccel később azonban klasszikusan intenzív hipernövekedést mutatnak (5). Ennek a késői hipernövelő mintának az a magyarázata, hogy mikroszkóposan a fibromák nagy mennyiségű kollagénnel tarkított fibroblasztok gyűjteménye, ezért nagy extracelluláris térkomponensük van. A gadolínium intersticiális terekbe diffundál, de nem a sejtmembránokon keresztül, és ez a jelenség késleltetett és tartósan magasabb gadolínium koncentrációt eredményez a fibromákban a késleltetett képalkotás során (5). Az érintett szívizom általában hipokinetikus az echokardiográfiában (2,3).

a fibromák klasszikusan egyszemélyesek, méretük 2-10 cm. A szívfibrómák vágott szakaszai szilárd vagy gumiszerű tömegeket tárnak fel, ciszták, vérzés vagy nekrózis nélkül (3). Jól körülhatárolt vagy beszivárgó margókat jeleníthetnek meg. A Tumor meszesedése gyakori, lehet multifokális, és esetenként nyilvánvaló a patológiai vizsgálat során (2,6).

a csecsemőknél előforduló fibromák sejtes fibroblasztban gazdag daganatok, kevés kollagénnel, míg a felnőttek daganatai túlnyomórészt kollagénből állnak. Számos, speciális foltokkal azonosítható rugalmas szál található a betegek több mint 50% – ában. A meszesedés, ritkábban a csontosodás a betegek körülbelül 50% – ánál fordul elő. A limfociták és a mononukleáris gyulladásos sejtek kis csoportjai jelen lehetnek, különösen a környező hajók és a normál szívizom találkozásánál (3).

ennek az esetnek a radiológiai eredményei nem voltak meggyőzőek a tömeg okát illetően. A képalkotáson alapuló differenciáldiagnózis magában foglalta a magányos rostos daganatot, a leiomyomát, a gyulladásos myofibroblastic tumort és az alacsony fokú szarkómát. A PET fokozott felvételének hiánya megnyugtató volt az agresszív malignitás diagnózisával szemben. A szeptális kötődést csak a műtét idején azonosították; ezért a fibroma diagnózisa meglepő volt.

ez az eset szokatlan volt, mert a daganat nagy része epikardiális volt, ami metasztatikus betegségben megfigyelhető. Azonban a tömeg nem mutatott fokozott felvételt a PET-ben, amint az metasztatikus betegség esetén várható, és a betegnek nem volt ismert elsődleges rosszindulatú daganata, amely alátámasztaná ezt a diagnózist. Ez a megjelenés a mesotheliomában is megfigyelhető; azonban, fokozott felvétel a PET-ben várható lenne, ha ez lenne a diagnózis.

bár a myxomák az összes primer szívdaganat felét teszik ki, ez a diagnózis ebben az esetben valószínűtlen szempont volt. A myxomákról nem ismert, hogy az epicardiumba nőnek, inkább intrakavitáris zselatinos daganatok. A fibromák intramurálisak, általában a kamrákban vagy a kamrai szívizomban fordulnak elő, amelyek a myxomákban ritkán fordulnak elő.

egyéb jóindulatú daganatok közé tartoznak a rabdomiómák, amelyek gyakran több kamrai tömegként fordulnak elő fiatal betegeknél (akiknek 50% – a gumós szklerózisban szenved), felnőtteknél nagyon ritkák, és nem meszesednek. A fibromák magányosak, és alkalmanként meszesedést mutatnak. Ezenkívül a rabdomiómák a normál szívizoméval azonos jelintenzitást mutatnak (nullák vagy sötétebbé válnak), szemben a fibromák intenzív fokozódásával. Bár egy intramurális hemangioma szimulálhatja a fibromát, ennek a daganatnak a kontrasztmintája nem kompatibilis a hemangioma. A hemangioma magas jelintenzitást mutat a T2-súlyozott képeken, míg a fibroma klasszikusan hipointenzív a T2-súlyozott képeken idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. Egyéb figyelembe veendő T2-hipointenzív elváltozások közé tartozik a trombus, hematoma vagy poszttraumás elváltozások, amelyek magukban foglalják a meszesedést. Esetünkben a javító minta lehetővé tette ezen elváltozások kizárását.

bár a szívfibrómák ritka magányos elváltozások, amelyek metasztatikus potenciállal nem rendelkeznek, életveszélyes aritmiákat, sőt hirtelen halált is okozhatnak. Nagymértékben függ a daganat méretétől és helyétől, a beteg klinikai megnyilvánulásokkal járhat vezetési hibák, kamrai aritmiák, pangásos szívelégtelenség és hemodinamikai kompromisszum (1,3); a daganat azonban mellékesen is megtalálható. Úgy tűnik, hogy a műtéti reszekció biztonságos és hatékony kezelési módszer (1), a kiújulási arány, amelyet a szakirodalom nem ír le jól, de úgy gondolják, hogy ritka (2).