Sziámi ikrek

sziámi ikerterhesség ritka előfordulás, amely abból adódik, hogy a zigóta 13 nap után teljesen elválik 11. Ez azt eredményezi, hogy az ikrek fizikailag csatlakoznak.

Epidemiológia

az összekapcsolt ikrek prevalenciája 1:50 000-től 1:200 000-ig terjed. Délkelet-Ázsia és Afrika egyes részein gyakoribbak, előfordulási arányuk 1:14 000 és 1:25 000 között van. Van egy elismert női hajlam (F: M körülbelül 3:1).

patológia

embriológia

az összekapcsolt ikrek monozigótikusak, monoamniotikusak és monochorionosak (MCMA) (lásd multifetális terhesség), és az embrionális lemez normál teljes elválasztásának sikertelensége a belső sejttömeg hiányos késleltetett osztódásától. Úgy gondolják, hogy ez a terhesség 13-17 napja körül fordul elő.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebrális fúzió a keresztcsont felett

laterális egyesülés

• parapagus

ha egynél több terület kapcsolódik egymáshoz, a kifejezések kombinálódnak, pl. thoraco-omphalopagus (mellkasi és hasi fúzió).

egyéb leíró kifejezések a következők:

• diprosopus: két arc egy fejjel és testtel
• dicephalus: két fej egy testtel
• syncephalus: arcfúzió mellkasi fúzióval vagy anélkül

asszociációk

az összekapcsolt ikreknél nagyobb a veleszületett rendellenességek előfordulása (10-20%), amelyek nem kapcsolódnak a fúziós ponthoz, például

• anencephalia
• polihidramnion

radiográfiai értékelés

antenatális ultrahang

így az osztódó membrán vagy két placenták azonosítása kizárja a diagnózist. A végleges szonográfiai jellemzők a fúzió típusától függenek.

Általános jellemzők:

• elválasztó ikermembrán hiánya
• nem elválasztható bőrkontúrok a magzati testek elválasztásának képtelenségével
• egyéb rendellenességek kimutatása ikerterhességben
• magányos köldökzsinór, több mint 3 érrel
• mindkét magzati fej tartósan ugyanazon a szinten
• hátra hajlítása a nyaki gerinc (annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb sziámi ikrek fuzionált ventrálisan és egymással szemben
• bibreech vagy ritkábban, bicephalic bemutatása
• állandó relatív magzati pozíciók

kezelés és prognózis

az összekapcsolt ikrek prognózisa általában meglehetősen gyenge. A sziámi ikrek körülbelül 40-60% – a halva született, és az élveszületések csaknem 35% – a nem éli túl a 24 órát. Azok közül, akik túlélik, a műtéti elválasztás néha lehetséges (de magasabb kudarcaránnyal, ha az első 3 hétben hajtják végre 9). A műtéti elválasztás általában a legtöbb esetben nagy kihívást jelent a magas halálozással, a megosztott struktúrák összetettségétől függően. A thoracopagusban szenvedők ~75% – a nagymértékben csatlakozott a szívekhez, ami viszont kizárja a sikeres elválasztást.