Tiszta motoros krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia

négy krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia (CIDP) által érintett beteget írunk le tiszta motoros formában. A motoros rostok szelektív bevonását a szenzoros tünetek hiánya, a neurológiai vizsgálat során tapasztalt normális érzékelés, valamint a szenzoros rostok elektrofiziológiai vizsgálatának és a suralis idegbiopsziának a normális eredményei sugallták. A betegség kialakulása fiatal korban (3-29 év) következett be, és a klinikai lefolyás relapszus-remisszió volt. Több mint egy nyomon követési időszak 1.Az 5-14 éves időszaki klinikai és elektrofiziológiai vizsgálatok azt mutatták, hogy a motoros rostok szelektív érintettsége állandó jellemző maradt. Az elektromiográfiás és idegvezetési vizsgálatok továbbra is tisztán demielinizáló neuropathiát mutattak, axonális károsodás jelei nélkül. Minden beteg nem reagált szteroidra, míg immunglobulinokkal történő kezelés után jelentősen javult. Két beteget kezeltek alfa-interferonnal, és jó választ mutattak. Összefoglalva, négy betegünkben a tiszta motoros részvétel előfordulása hosszú ideig, amely alatt több relapszus történt, arra utal, hogy a tiszta motoros CIDP egy specifikus immunológiai folyamat eredményét jelentheti, nem pedig a gyulladás véletlenszerű eloszlását a perifériás idegekben.