Infantile Esotropie

Strabismus/Augenfehlstellung

Krankheit

Infantile Esotropie ist eine Form der Augenbeweglichkeitsstörung, bei der ein oder beide Augen nach innen gedreht werden, was allgemein als “gekreuzte Augen” bezeichnet wird.

Infantile Esotropie ist Esotropie, die während der ersten 6 Lebensmonate bei einem ansonsten neurologisch normalen Kind auftritt. Der Begriff “angeborene Esotropie” wurde synonym verwendet, aber der Zustand ist selten bei der Geburt vorhanden. Der Abweichungswinkel ist konstant und groß (>30 PD). Es kann von einer dissoziierten vertikalen Abweichung (DVD) von 50% bis 90%, einer Überaktivität des unteren schrägen Muskels von 70%, einem latenten Nystagmus von 40% und einer optokinetischen Asymmetrie begleitet sein.

Vorübergehende Fehlstellungen der Augen sind bis zum Alter von 3 Monaten häufig und sollten nicht mit infantiler Esotropie verwechselt werden.

Ätiologie

Die Ätiologie der infantilen Esotropie ist unbekannt. Viele Theorien wurden bezüglich der Pathogenese der Krankheit postuliert. Diese Theorie legt nahe, dass es einen irreparablen angeborenen Defekt im visuellen System des Säuglings gibt und dass die Operation in der Freizeit hauptsächlich zu kosmetischen Zwecken durchgeführt werden kann. Auf der anderen Seite schlug Chavasse eine primäre motorische Dysfunktion vor, bei der die damit verbundene schlechte Fusion und der Mangel an hochwertiger Stereopsis wahrscheinlich eine sensorische Anpassung an abnormale visuelle Stimulation während der frühen binokularen Entwicklung ist, die durch die motorische Fehlausrichtung verursacht wird. Daher sollte eine chirurgische Korrektur früh im Säuglingsalter durchgeführt werden. Diese zweite Ansicht wurde später von Costenbader und Parks weitgehend akzeptiert.Es kann eine erbliche Komponente bei anderen Familienmitgliedern mit Strabismus in der Vorgeschichte geben.

Diagnose

Detaillierte Anamnese zu Geburtsgewicht, Geburtskomplikationen, Gesundheit des Kindes und Entwicklungsmeilensteinen kann bei der Behandlung des Falls hilfreich sein. Die Geschichte der ersten Präsentation, die durch Fotos des Kindes in den ersten Lebensmonaten unterstützt wird, kann dazu beitragen, den Beginn zu dokumentieren, die Stabilität des Zustands zu erkennen und die Diagnose zu bestätigen. Die Familienanamnese kann das Vorhandensein eines genetischen Faktors / einer familiären Vererbung hervorrufen.

Körperliche Untersuchung

Eine angemessene Diagnose und Behandlung erfordert eine vollständige ophthalmologische Untersuchung mit Zykloplegie und Dilatation, um andere Ursachen für Esotropie bei kleinen Kindern zu untersuchen, einschließlich Medientrübungen, Refraktionsfehler, Hirnnervenlähmung usw.

Eine detaillierte Untersuchung der Motilität und Ausrichtung ist erforderlich und kann beim kleinen Kind eine Herausforderung darstellen. Die Prüfung sollte schnell und in einer unterhaltsamen Atmosphäre durchgeführt werden. Versuchen Sie, die Aufmerksamkeit des Kindes jederzeit aufrechtzuerhalten. Dies kann erreicht werden, indem der Patient mit buntem Spielzeug, Pfeifen und Geräuschen beschäftigt wird. Hornhautlichtreflextests (Hirshberg und Krismky) können hilfreich sein, um den Abweichungswinkel abzuschätzen, aber Deckungstests sollten nach Möglichkeit eingesetzt werden.

Größe der Abweichung

Wie bereits erwähnt, ist der Abweichungswinkel normalerweise größer als 30 ° und konstant.

Sehschärfe

Amblyopie tritt bei etwa 40% – 50% der Kinder mit angeborener Esotropie auf. Dies kann durch Beobachtung des Kindes für eine Fixierungspräferenz für ein Auge festgestellt werden.

Viele Säuglinge können ihre Fixierung frei wechseln. Andere können sich mit abwechselnden Augen im entgegengesetzten Blickfeld kreuzen (d. H. Mit dem rechten Auge nach links und mit dem linken nach rechts schauen) und entwickeln keine Amblyopie.

Refraktionsfehler

Infantile Esotropie mit Hypermetropie von mehr als +2,50 Dioptrien muss von akkommodativer Esotropie unterschieden werden, die auch bereits im Alter von 6 Monaten auftreten kann. Akkommodative Esotropie manifestiert sich als Augeneinfall sekundär zu der erhöhten Arbeit der Fokussierung durch signifikante Hypermetropie.

Okularrotation
Bei einigen Säuglingen kann es bei der ersten Untersuchung der Augenbewegungen infolge einer Kreuzfixierung zu einer gewissen Einschränkung der Abduktion kommen. Bei einem Puppenkopfmanöver, bei dem ein sanftes Drehen des Kindes eine vestibuläre Bewegung in die entgegengesetzte Richtung des Spins und eine Refixationssakkade in die gleiche Richtung stimuliert, kann jedoch eine vollständige Abduktion hervorgerufen werden.

Assoziierte Zustände

Dissoziierte vertikale Abweichung (DVD) tritt bei etwa 75% der Patienten mit infantiler Esotropie auf. DVD ist die Erhebung des nicht fixierenden Auges, wenn es bedeckt ist oder mit visueller Unaufmerksamkeit.

Inferiore schräge Überaktion tritt bei etwa 70% der Patienten mit infantiler Esotropie auf. Dies wird als Übererhöhung des Auges in Supra-Adduktion gesehen.

Latenter Nystagmus tritt bei etwa 40% der Patienten mit infantiler Esotropie auf. Es handelt sich um einen überwiegend horizontalen Ruck-Nystagmus, der durch Verschließen beider Augen hervorgerufen wird. Die langsame Phase ist in Richtung der Seite des verschlossenen Auges.

Diagnostische Verfahren

Visuelle Beurteilung

Das Verständnis der visuellen Meilensteine und der anatomischen Entwicklung ist für eine genaue visuelle Beurteilung des Kindes unerlässlich. Im Durchschnitt schließt der Sehnerv im Alter von 2 Monaten die Myelinisierung ab. Nach 3 bis 4 Monaten entwickelt sich die Fovea und nach 6 Monaten ist die Irispigmentierung zu etwa 90% abgeschlossen. Zu den Methoden zur Bewertung des Sehvermögens bei Säuglingen gehören das Beobachten der Fixierung und das Befolgen des visuellen Verhaltens, das Testen des visuell evozierten Potenzials (VEP), die optokinetische Reaktion, das bevorzugte Aussehen und die Sehschärfe des Optotyps in Abhängigkeit vom Alter und dem Grad der Zusammenarbeit des Kindes.

Motor evaluation

Cover/uncover Testing wird verwendet, um Augenfehlausrichtungen zu erkennen und zu quantifizieren. Es ist notwendig, die Funktion jedes extraokularen Muskels (Duktionen und Versionen) und die Kontrolle des Patienten über die Abweichung zu testen. Zusätzliche Tests können Prismenanpassung und diagnostische Okklusion umfassen.

Sensorische Bewertung

Eine vollständige sensorische Bewertung bei einem präverbalen Kind ist schwierig. Einige Anzeichen können einen Hinweis auf die sensorische Entwicklung und die Prognose des Zustands geben. Die Erkennung der Fixationspräferenz für ein Auge kann durch Verwendung des vertikalen Prismentests (10-Prisma-Dioptrientest) durchgeführt werden. Die optokinetische Reaktion zur Erkennung glatter Augen und Sakkadenaugenbewegungen hilft bei der Diagnose von Amblyopie.

Differentialdiagnose

• Pseudoesotropie
• Sensorische Esotropie
• Angeborene Lähmung des sechsten Nervs
• Nystagmus-Blockierungssyndrom
• Typ I Duane”s-Syndrom
• Ciancia-Syndrom
• Kongenitales Fibrosesyndrom
• Mobius-Syndrom
• Infantile Myasthenia Gravis
• Esotropie im Zusammenhang mit neurologischen Erkrankungen und.g. zerebralparese, periventrikuläre Enzephlomalasie

Management

Die Beurteilung eines zugrunde liegenden Krankheitsprozesses sollte erfolgen, wenn Symptome und Anzeichen in diese Richtung führen. Die meisten Fälle von infantiler Esotropie erfordern einen chirurgischen Eingriff. Kinder mit Esotropie, die nach 6-9 Monaten auftreten, und solche, die eine begrenzte Abduktion zeigen, können eine Bildgebung erfordern.

Allgemeine Behandlung

Gelegentlich können Säuglinge mit Kleinwinkelesotropie < 30 PD mit hypermetropischer Brillenkorrektur korrigiert werden.

Der Zeitpunkt der Amblyopiebehandlung in Bezug auf die Operation zur Neuausrichtung des Augenmuskels ist umstritten. Einige Chirurgen behandeln Amblyopie vor der Operation, um einen stärkeren visuellen Antrieb für gerade Augen und damit bessere Ergebnisse zu erzielen. Die Behandlung eines Amblyopieverschlusses nach Ausrichtung der Augen kann die Ausübung der Binokularität beeinträchtigen. Einige Chirurgen können sich jedoch dafür entscheiden, die Augen vor der Amblyopietherapie chirurgisch neu auszurichten, wenn der Verdacht auf strabismische Amblyopie besteht. Es hat sich gezeigt, dass eine frühe Neuausrichtung zu verbesserten sensorischen Ergebnissen führt.

Die Stabilität des Esotropiewinkels wird vor dem chirurgischen Eingriff beurteilt.

Chirurgie

Theoretisch ist das Potenzial für die binokulare Funktion umso besser, je früher die Strabismuschirurgie durchgeführt wird. Die Operation ist jedoch technisch anspruchsvoller früher in der Kindheit wegen der geringen Größe des Auges und der Augenhöhle eines Säuglings, zusätzlich zu der mangelnden Stabilität der Abweichung und Schwierigkeiten bei der Messung der Ausrichtung. Eltern sollten sich bewusst sein, dass das Ziel der Behandlung darin besteht, die Augen auszurichten und die bestmögliche sensorische Entwicklung zu fördern, was mehr als einen chirurgischen Eingriff erfordern kann. Der Standardansatz für die Behandlung sind bilaterale mediale Rektusrezessionen, die die medialen Recti (die Muskeln, die die Augen nach innen ziehen) schwächen. Alternativ kann eine mediale Rektusrezession mit einer ipsilateralen lateralen Rektusresektion den gleichen Effekt erzielen. Botulinumtoxin-Injektion in die medialen Recti, um sie zu schwächen, wurde ebenfalls verwendet, aber Studien haben gemischte sensomotorische Ergebnisse im Vergleich zur traditionellen Inzisionschirurgie gezeigt. Wenn Anzeichen einer inferioren schrägen Überaktion festgestellt werden, wird gleichzeitig eine chirurgische Schwächung der inferioren schrägen Muskeln durchgeführt. Die anderen damit verbundenen Zustände von DVD und latentem Nystagmus treten normalerweise später im Leben auf und können zu diesem Zeitpunkt chirurgisch behandelt werden.

Chirurgische Nachsorge

Nach der chirurgischen Neuausrichtung wird den Patienten in der Regel empfohlen, innerhalb von 2 Wochen nach der Operation zurückzukehren, um die Augenausrichtung und den Heilungsprozess des Auges zu beurteilen. Intraokulare Infektion ist selten nach Strabismus-Operation Patienten sollten engmaschig auf Amblyopie überwacht werden, auch wenn sie eine gute motorische Ausrichtung erreichen. Eine engmaschige Nachsorge ist insbesondere bei kreuzfixierenden Kindern erforderlich, da Amblyopie auf einem Auge normalerweise nach chirurgischer Ausrichtung auftritt.

Komplikationen

Unterkorrektur (anhaltende Kreuzung) und Überkorrektur (Wandern eines Auges) sind die am häufigsten genannten Komplikationen. Viele davon sind vorübergehend. Andere weniger häufige Komplikationen sind Perforation der Sklera, verlorene oder verrutschte Muskeln, Infektion, Ischämie des vorderen Segments, postoperative Diplopie, Bindehautgranulome und Zysten.

Prognose

Unbehandelt können Kinder mit infantiler Esotropie in jedem Auge ein gutes Sehvermögen entwickeln, eine bifoveale Fixierung mit voller Binokularfunktion wird jedoch nicht erreicht. Daher haben sie eine schlechte Tiefenwahrnehmung und ein atypisches Aussehen. Eine schlechte Sehschärfe tritt bei Amblyopie auf. Wenn Säuglinge frühzeitig operiert werden, haben sie die Chance auf eine bessere Ausrichtung und Stereopsis Ergebnisse. Mehrere Operationen können erforderlich sein, um große Winkel Esotropie zu korrigieren. Die Anzahl der Kinder, die eine zweite Operation benötigen, variiert zwischen 15 und 30%. Amblyopie, restliche Esotropie oder konsekutive persistierende Exotropie können sich entwickeln und sollten frühzeitig angegangen werden, um das bestmögliche Seh- und Fusionspotenzial zu erzielen.

Zusätzliche Ressourcen

• AAPOS Häufig gestellte Fragen zur infantilen Esotropie

1. Wert C. Schielen, seine Ursachen und Behandlung. London: Bailliere, Tindall und Cox, 1903.
2. Chavasse FB. Worths Schielen auf die binokularen Reflexe und die Behandlung von Strabismus, 7. Aufl. Philadelphia: P.Blakistons Sohn & Co, 1939.
3. Wright KW. Esotropie. In: Wright KW. Pädiatrische Augenheilkunde und Strabismus. St. Louis, MO: CV Mosby;1995.s.179-94.
4. 4,0 4,1 Hiles DA, Watson A, Biglan AW. Merkmale der infantilen Esotropie nach früher bimedialer Rektusrezession. Arch ophthalmol 1980;98:697-703.
5. 5,0 5,1 Raab EL. Komitante Esotropie. In: Saunders RA, Trivedi RH. Pädiatrische Augenheilkunde: aktuelle Gedanken und practicle Guide. Leipzig. Springer;2009. s. 85-112.
6. Wright KW, Walonker F, Edelman PM, , 10-Dioptrien-Fixierungstest für Amblyopie. Arch Ophthalmol 1981;99:1242-6.
7. 7.0 7.1 Untersuchungsgruppe für pädiatrische Augenerkrankungen. Spontane Auflösung der früh einsetzenden Esotropie: Erfahrung der Beobachtungsstudie zur angeborenen Esotropie. Am J Ophthalmol 2002;133:109-18.
8. Birke EE, Stager DR, Berry P und Everett ME. Prospektive Beurteilung der Sehschärfe und Stereopsis bei amblyopischen infantilen Esotropen nach früher Operation. Inv Ophthalmol und Vis Sci, 1990; 31: 758-65.
9. 9.0 9.1 Elston J. Begleitender Strabismus. In: Taylor D. Pädiatrische Augenheilkunde. 2. Aufl. London: Blackwell Wissenschaft; 1997. s. 925-36.

1. Costenbader FD. Infantile Esotropie. Trans Am Ophthalmol Soc 1961;59:397-429.
2. Taylor DM. Wie früh ist eine frühe Operation bei der Behandlung von Strabismus? Arch Ophthalmol 1963;70:752-6.
3. Ing M, Costenbader FD, Parks MM, et al. Frühe Operation bei angeborener Esotropie. Am J Ophthalmol 1966;62:1419-1427.
4. Robbins SL et al, Sehtest in der pädiatrischen Population, Ophthalmol Clin N Am 16 (2003) 253-267.
5. Tychsen LT, Wong AF, Foeller P, Bradley D. Frühe versus verzögerte Reparatur von Strabismus bei Makaken: II. Auswirkungen auf visuell evozierte Bewegungsreaktionen. nvestigative Ophthalmologie und visuelle Wissenschaft. 2004;45:821-827.