18-Malattia polmonare congenita

Questo capitolo discute lo spettro della malattia polmonare congenita dalle vie aeree superiori fino al parenchima polmonare e microvasculature, e malformazioni rilevanti associate nella parete toracica e mediastino, e sistemicamente. Viene proposto un modo sistematico di descrivere una malformazione individuale, usando parole chiare per delineare i componenti della malformazione prima di pianificare il trattamento. La malattia polmonare congenita può presentarsi in utero fino alla vecchiaia. Molte grandi malformazioni diagnosticate prenatalmente in gran parte regrediscono nel terzo trimestre di gravidanza e sono rilevabili solo postnatalmente sulla scansione della tomografia computerizzata (CT). La gestione delle malformazioni cistiche congenite asintomatiche è controversa; molti rimangono senza sintomi per lungo tempo, mentre altri diventano la sede di infezione o malignità o provocano altre complicazioni, come l’embolia gassosa. La sovrapposizione istologica tra quelle che una volta erano pensate come entità discrete, come la malformazione adenomatoide cistica congenita e il sequestro, sono comuni e il tentativo di determinare l’istologia dalle immagini cliniche è irto di difficoltà. Nuove tecniche di imaging, come la risonanza magnetica e l’angiografia TC, sono sempre più utilizzate per l’immagine di malformazioni polmonari congenite, con angiografia convenzionale riservata a situazioni in cui viene presa in considerazione l’embolizzazione terapeutica della malformazione. I progressi nelle tecniche chirurgiche, in particolare per l’ernia diaframmatica congenita, significano che ci sono più sopravvissuti nell’infanzia e nella vita adulta. Il follow-up ottimale per i pazienti con malformazioni polmonari congenite, trattate chirurgicamente o meno, rimane da determinare.