adenocarcinoma a cellule chiare del peritoneo: un caso clinico e una revisione della letteratura
Il carcinoma peritoneale primario è stato descritto per la prima volta da Swerdlow nel 1959 . Il gruppo di Oncologia ginecologica definisce i criteri diagnostici per il carcinoma peritoneale primario, in cui entrambe le ovaie sono di dimensioni normali, con un coinvolgimento extraovariano superiore al coinvolgimento ovarico superficiale . Il nostro caso ha soddisfatto questo criterio ed è stato istologicamente diagnosticato come CCC.
Per indagare i rapporti sull’incidenza di CCAP, abbiamo eseguito una ricerca del database PubMed utilizzando le parole chiave “clear cell” o “peritoneal” e “primary”. La ricerca è stata limitata alla letteratura inglese e casi CCAP. Abbiamo identificato 10 casi che sono riassunti nella Tabella 1 -. Questi casi limitati sono stati esaminati per fornire caratteristiche di CCAP e identificare trattamenti potenzialmente efficaci. Come riassunto nella Tabella 1, 10 degli 11 casi (incluso il nostro caso) sono stati inizialmente trattati con un intervento chirurgico di debulking. La resezione completa è stata eseguita in sei casi e la dimensione residua del tumore era >2 cm in quattro casi. Otto casi hanno ricevuto chemioterapia (sette dopo l’intervento chirurgico e uno con chemioterapia primaria). I regimi chemioterapici eseguiti sono stati TC, irinotecan cloridrato + cisplatino (CPT-P) e ciclofosfamide + carboplatino + cisplatino (CCP) .
Abbiamo offerto la chemioterapia combinata TC al nostro paziente. Un rapporto aveva trovato che una terapia di associazione TC era efficace per il trattamento di CCAP. I risultati sono stati scarsi in cinque casi. Di questi, tre pazienti sono morti entro 6 mesi, e recidiva della malattia si era verificato in due casi a 4 mesi e 32 mesi, rispettivamente, dopo la terapia iniziale, -. Tre pazienti sono morti entro 6 mesi e ciascuno aveva un tumore residuo di >2 cm ,,. Recidiva precoce si è verificata nei pazienti inoperabili. Le caratteristiche dei casi con prognosi particolarmente scarsa erano grandi tumori residui dopo chirurgia primaria e inoperabilità. D’altra parte, ci sono stati tre casi con prognosi relativamente buona ,,. Le caratteristiche principali di questi casi erano aver avuto un intervento chirurgico di debulking ottimale o completo seguito da chemioterapia.
Il CCAP può assomigliare molto all’adenocarcinoma ovarico a cellule chiare (OCC) ed è difficile distinguere il CCAP dall’OCC mediante la sola imaging preoperatorio, specialmente se il tumore si trova nella pelvi vicino all’ovaio o all’utero, anche se in alcuni casi sono state riportate le caratteristiche radiologiche del CCAP. Un rapporto ha citato una massa multicistica con un aspetto multiseptato e una parte solida eterogenea derivante dal peritoneo, suggerendo il verificarsi di un CCAP .
Nel nostro caso, non abbiamo osservato tali caratteristiche e non siamo stati in grado di determinare se il tumore pelvico provenisse dal peritoneo. Raccomandiamo ulteriori studi di imaging per stabilire una diagnosi definitiva di CCAP. Un’endometriosi coesisteva con il CCAP nel nostro caso. CCC è visto più frequentemente nell’ovaio ed è spesso associato con endometriosi pelvica , come un’associazione con endometriosi è stata ben stabilita . CCC occasionalmente si sviluppa da endometriosi extraovariana ,. Ci sono diverse segnalazioni di casi CCAP con lesioni endometriali coesistenti. In alcuni rapporti, l’endometriosi era un precursore richiesto di CCC nelle posizioni peritoneali. Tuttavia, altri hanno scoperto che il tumore è sorto de novo dal peritoneo . La patogenesi del carcinoma che coesiste con l’endometriosi non è stata completamente chiarita. Nei rapporti passati, sono state menzionate due possibili teorie per l’associazione del carcinoma e dell’endometriosi. Queste teorie includevano un difetto genetico nell’endometriosi già esistente o un difetto nella risposta immunitaria dei pazienti con endometriosi che porta alla progressione dell’endometriosi alla successiva trasformazione maligna . Quindi, la patogenesi della CCAP associata all’endometriosi rimane controversa.
La patogenesi del carcinoma sieroso peritoneale è simile a quella del carcinoma ovarico e può dipendere dalla sua origine da resti di tessuto ovarico nel peritoneo rimanente dallo sviluppo embrionale o dal mesoderma che dà origine sia all’epitelio ovarico che al peritoneo . Pertanto, il mesotelio pelvico e addominale femminile può dare origine a carcinoma peritoneale primario simile al cancro ovarico . Oltre a questi rapporti, è stato riportato anche carcinoma non sieroso del peritoneo . Pertanto, CCAP può sorgere de novo dal peritoneo.
