Aspetto ‘ciottoloso’ del dorso della lingua a causa di un pozzo… / Scarica Diagramma scientifico

… (Malattia di Hansen) è una malattia granulomatosa cronica contagiosa causata da Mycobacterium leprae (bacillo di Hansen). La malattia presenta forme cliniche polari (la lebbra “multibacillare” o lepromatosa e la lebbra “paucibacillare” o tubercoloide), così come altre forme intermedie con caratteristiche ibride. 1,2 Manifestazioni orali di solito compaiono nella lebbra lepromatosa e si verificano nel 20– 60% dei casi. Possono assumere la forma di noduli multipli (lepromata) che progrediscono verso necrosi e ulcerazione. 1 Queste lesioni si trovano solitamente su palato duro e morbido, ugola, lingua, labbra e gengiva. Il carcinoma verrucoso 1,2 è un carcinoma squamoso di basso grado che si verifica più comunemente nella cavità orale. Appare come una crescita esofitica ben delimitata che mostra un’architettura papillare fine. Il suo verificarsi è stato descritto come in via di sviluppo nelle ulcere croniche della pelle nella lebbra e nel diabete mellito con documentazione insufficiente. 3 Qui riportiamo probabilmente il primo caso documentato di carcinoma verrucoso nella mucosa buccale in un paziente con malattia di Hansen. Un paziente maschio di 60 anni si è presentato al reparto ambulatoriale di medicina orale e radiologia con denuncia principale di una crescita sulla superficie interna della guancia per 1 anno. Una storia dettagliata ha rivelato che è iniziato come un’ulcera indolore alcuni anni prima. Gli è stato diagnosticato un caso di lebbra lepromatosa 5 anni prima, ma non aveva ricevuto alcun trattamento. Era un non fumatore, non aveva abitudini masticatorie (tabacco, areca, betel quid) ed era un astemio, con una storia dentale e familiare insignificante. All’esame fisico generale, il paziente era cosciente e orientato ma evidentemente malnutrito. La sua pelle era secca, pallida e sclerotica con diverse aree ipopigmentate su tutto il corpo. I linfonodi sottomandibolari bilaterali erano palpabili, parzialmente fissi e teneri. Non aveva difetti del nervo motorio, ma perdita sensoriale delle estremità con deformità grossolana associata di diverse cifre su entrambi i piedi. L’esame facciale ha rivelato numerose lesioni cutanee ipopigmentate, polimorfe e scarsamente definite. Le palpebre superiori erano gonfie creando un aspetto assonnato con ciglia sparse. Una consultazione oftalmica ha rivelato che c’era un danno all’iride e alla sclera con completa cecità dell’occhio sinistro. L’orecchio mostrava più noduli lepromatosi lungo l’elica e il lobulo. L’esame intraorale ha dimostrato una massa esofitica e fungicida sulla mucosa buccale, sul lato destro, che si estende antero-posteriormente dalla commissura destra a circa 3 cm anteriormente al rafe pterigomandibolare. La mucosa sopra la lesione era biancastra, iperplastica con superficie papillomatosa (Figura 1). Alla palpazione, era indurito e non tenero con lieve perdita sensoriale sulla lesione. L’esame della lingua ha rivelato la presenza di un nodulo solido, circa 1 £ 1 cm, sulla superficie dorsale di un terzo posteriore della lingua insieme a cambiamenti atrofici della superficie dorsale che danno un aspetto di pietra da pavimentazione (Figura 2). Una slough bianca raschiabile era presente sul palato, che dopo aver raschiato ha lasciato una base eritematosa. La sua salute dentale era molto scarsa e ha rivelato alcuni resti di radici nella mascella inferiore e nella mascella edentula. Sulla base della storia e dell’esame clinico è stata fatta una diagnosi provvisoria di carcinoma verrucoso della mucosa buccale, leproma della lingua e infezione candidale pseudo-membranosa del palato. L’ortopantomogramma ha rivelato una marcata distruzione della mascella, più nella regione anteriore rispetto alle creste alveolari residue (Figura 3). La biopsia del punzone è stata eseguita per le lesioni orali sulla mucosa buccale e sulla lingua in anestesia locale dopo esami del sangue di routine. La relazione istopatologica delle sezioni H &E macchiate della crescita sulla mucosa buccale ha mostrato epitelio cheratinizzato iperplastico con pioli a rete bulbosa e aree che si estendono in profondità nel tessuto connettivo. Anche altri cambiamenti displastici insieme alle perle di cheratina erano evidenti (Figura 4). Le sezioni della lingua hanno mostrato epitelio iperplastico con cellule infiammatorie croniche nel tessuto connettivo insieme a cambiamenti degenerativi (Figura 5). Quindi, è stata confermata una diagnosi finale di carcinoma verrucoso della mucosa buccale e leproma della lingua. Il piano di trattamento consisteva in consigli per una dieta equilibrata con una prescrizione per integratori alimentari e una consultazione con un leprologo per un trattamento completo delle sue condizioni generali. La gestione dentale, che comprendeva estrazioni di resti di radici, antimicotici topici, escissione del carcinoma verrucoso della mucosa buccale con posizionamento di innesto e riabilitazione protesica, è stata pianificata nel nostro istituto. Il paziente è stato, tuttavia, perso per follow-up. La lebbra è una malattia granulomatosa cronica che colpisce principalmente la pelle e il sistema nervoso periferico. Il principale mezzo di trasmissione del Mycobacterium leprae è l’aerosol/gocciolina dalle secrezioni nasali infette alla mucosa nasale e orale esposta. La prevalenza mondiale della lebbra è riportata per essere poco meno di 1 caso ogni 10 000 abitanti. L’India, con un tasso annuale di rilevamento dei casi di 53 per 100.000, rappresenta l ‘ 80% dei casi rilevati in tutto il mondo. 4 La distribuzione dei casi di lebbra per tipo clinico varia da paese a paese. In India i casi neuritici puri sono più comuni, a differenza dell’America Centrale dove è prevalentemente la varietà lepromatosa. Le aree più comunemente colpite sono i nervi periferici superficiali, la pelle, le mucose del tratto respiratorio superiore, la camera anteriore degli occhi e i testicoli che sono le parti più fredde del corpo. Il danno tissutale dipende dal grado in cui viene espressa l’immunità cellulo-mediata, dal tipo e dall’estensione della diffusione e della moltiplicazione bacillare, dalla comparsa di complicanze immunologiche dannose per i tessuti (cioè reazioni di lepra) e dallo sviluppo del danno nervoso e delle sue sequele. 5 La lebbra lepromatosa di solito inizia sotto forma di rinite cronica che porta all’ulcerazione della mucosa nasale. La pelle del viso mostra aree di gonfiore localizzato, con profondi solchi tra di loro. I noduli risultanti possono diventare ulcerati. Le palpebre superiori gonfie creano un aspetto assonnato. Ci possono essere danni alla sclera e all’iride che producono cecità. La manifestazione dermica nodulare spesso indicata come” facies leonina ” è una deformità facciale caratteristica della lebbra. 1 Le macule multiple della pelle sono presenti in varie regioni più fredde del corpo che appaiono ipopigmentate nelle persone dalla pelle scura ed eritematose in quelle con pelle chiara. Le lesioni orali leprotiche (Tabella 1), 1,2,4 – 7 che sono più comuni nella forma lepromatosa, indicano una manifestazione tardiva e hanno una grande importanza epidemiologica come fonte di infezione. Queste lesioni si sviluppano insidiosamente e sono generalmente asintomatiche. Lo sviluppo di ulcere in vari siti del corpo è una complicazione importante nella lebbra. La perdita di sensibilità come conseguenza del coinvolgimento neurale della malattia e della successiva esposizione al trauma sono importanti fattori predisponenti. Pertanto l’irritazione cronica può essere incorporata nel concetto multistep dello sviluppo del cancro come fattore di promozione. 8 L’incidenza del cancro è più comune nella lebbra lepromatosa 9 e la sua presenza nelle ulcere croniche è ben documentata in letteratura 10 ma il carcinoma verrucoso della mucosa buccale nella cavità orale è una scoperta rara. Il nostro caso è unico in quanto vi era un carcinoma verrucoso sulla mucosa buccale nonostante l’assenza di qualsiasi agente causale locale. Il carcinoma verrucoso è un carcinoma a cellule squamose di basso grado riconosciuto principalmente in tre forme, tutte presenti in aree di macerazione. 3 La forma più comune si verifica nella cavità orale (papillomatosi florida orale). Seconda forma più comune è visto nella regione anogenitale (chiamato come tumore Bushke Lownstein). In terzo luogo, il carcinoma verrucoso plantare chiamato carcinoma cuniculatum, in un primo momento mostra una sorprendente somiglianza con una verruca plantare intrattabile. Il carcinoma verrucoso classico è una massa esofitica e mostra microscopicamente una proliferazione esofitica ed endofitica di epitelio squamoso ben differenziato. Nella cavità orale, la leucoplachia verrucosa proliferativa rappresenta il suo precursore sebbene molti casi siano strettamente associati all’uso di tabacco senza fumo o tabacco diviso. Il nostro paziente non aveva abitudini legate al tabacco, anche se soffriva di cattiva alimentazione e cattiva salute dentale che potrebbero essere i fattori predisponenti per il tumore di Ackerman. Nella letteratura inglese esiste una documentazione adeguata per lo sviluppo di questo tumore nelle ulcere croniche sulla pelle nella lebbra e nel diabete mellito. 3,11 Tuttavia, un’accurata ricerca PUBMED non ha rivelato alcun rapporto precedente di carcinoma verrucoso orale nei pazienti affetti da lebbra. Per quanto ne sappiamo, questo è il primo caso riportato di carcinoma verrucoso orale in un paziente con lebbra. Ulteriori relazioni e documentazione sarebbero necessari per confermare questo interessante…