Atresia congenita unilaterale negli adulti. A Case Report and Review of the Literature / Archivos de Bronconeumología
L’atresia congenita della vena polmonare unilaterale senza altre anomalie cardiache è un’entità molto rara.1,2 Di solito si presenta nell’infanzia o nell’adolescenza come episodi ricorrenti di infezione polmonare o emottisi, ed è un risultato eccezionale negli adulti. Abbiamo trovato solo 11 casi in letteratura fino ad oggi (incluso il nostro).
Presentiamo il caso di un uomo di 43 anni, che abbiamo esaminato dopo l’ammissione per polmonite. La sua storia medica includeva il diabete di tipo 1 e l’atresia venosa polmonare destra congenita diagnosticata durante l’infanzia, senza un successivo follow-up. Questo è stato il terzo episodio di polmonite nel lobo superiore destro in 2 anni. Ha anche riportato emottisi di piccolo volume ogni giorno e dispnea durante uno sforzo maggiore. I suoni respiratori diminuiti sono stati osservati in tutto l’emitorace destro durante l’auscultazione, con respiro sibilante persistente nella linea ascellare anteriore.
La radiografia del torace ha mostrato un consolidamento risolutivo insieme a una diminuzione del volume polmonare destro con uno spostamento del mediastino su quel lato. La tomografia computerizzata (CT) è mostrata in Fig. 1. È stata eseguita la broncoscopia, con i seguenti risultati: assenza di bronco del lobo superiore destro; al suo posto c’era l’apertura di 2 bronchi accessori che impedivano al broncoscopio di avanzare. Anche l’apertura del bronco apicale e paracardiaco del lobo inferiore destro non poteva essere vista. La spirometria ha rivelato un pattern moderatamente restrittivo, mentre l’ecocardiogramma ha mostrato una lieve stenosi aortica senza risultati di ipertensione polmonare.
La TAC mostra l’assenza di vene polmonari destre che drenano nell’atrio sinistro, così come l’arteria frenica inferiore con origine nell’arteria renale destra.
Infine, è stata eseguita un’angiografia. Ciò ha confermato tutti i risultati descritti nella TC e ha anche dimostrato che parte del sistema collaterale formato per fornire il polmone destro proveniva da un’arteria frenica inferiore (Fig. 1).
Dopo che lo studio è stato completato, il caso è stato discusso in un incontro con i reparti di chirurgia toracica e chirurgia vascolare, dove è stato deciso che l’opzione terapeutica più appropriata era la pneumonectomia.
L’atresia della vena polmonare unilaterale si verifica a causa della mancata incorporazione della vena polmonare comune nell’atrio sinistro. È associato ad altre anomalie cardiache fino al 50% dei casi e può verificarsi in entrambi i polmoni.1,2
Lo spettro clinico varia dai pazienti asintomatici3 allo sviluppo dell’ipertensione polmonare2 e alla morte. La diagnosi è confermata dall’angiografia polmonare. Tuttavia, tecniche moderne come la TAC o la risonanza magnetica insieme a sintomi coerenti con la condizione possono ora essere sufficienti per fare la diagnosi.4
Ci sono 3 opzioni terapeutiche proposte in letteratura. È stato dimostrato che la pneumonectomia controlla i sintomi e previene l’ipertensione polmonare.1,5 Un’altra opzione terapeutica meno aggressiva è l’embolizzazione della bobina dei vasi collaterali arteriosi sistemici. Nell’articolo di Heyneman et al., 2 questa procedura ha controllato l’emottisi in uno dei pazienti, che successivamente è rimasto asintomatico. La terza opzione, nei casi di pazienti asintomatici o con pochi sintomi, è il follow-up, concentrandosi in particolare sulla diagnosi precoce dell’ipertensione polmonare.
