Cisti Ossea aneurismatica della Clavicola in un Bambino: Un Raro CaseReport

Case Report

Cisti Ossea Aneurismatica della Clavicola in un Bambino: Un Raro CaseReport

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* e Manasjyoti Das1
1Department di Ortopedia e traumatologia, Assam Medical College, India
2Department di Chirurgia Pediatrica, Assam Medical College, India

*autore Corrispondente: Hemonta Kr Dutta, Dipartimento ofPaediatric Chirurgia, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002,India

Pubblicato il 20 Ottobre, 2017
Citare questo articolo come: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Cisti ossea aneurismatica della clavicola in aChild:un caso raro. Clin Surge. 2017; 2: 1685

Abstract

La cisti ossea aneurismatica è una lesione osteolitica benigna in espansione delle ossa e di solito colpisce adolescenti e giovani adulti. L’estremità metafisaria delle ossa lunghe è solitamente colpita seguita dalla colonna vertebrale e dalle ossa piatte.Il coinvolgimento della clavicola è raro. Segnaliamo un bambino di sette anni che presenta una bonecisti aneurismatica della clavicola che è stata asportata con un innesto osseo.
Parole chiave: Cisti ossea aneurismatica; Tumori ossei; Tumore a cellule giganti

Introduzione

La cisti ossea aneurismatica (ABC) è un tumore benigno ma localmente distruttivo dell’osso. Vi è presenza di spazi spugnosi o multiloculati pieni di sangue di dimensioni variabili separati da tessuto connettivo septacontaining trabecole o tessuto osteoide e cellule giganti osteoclasti . Rappresenta l ‘ 1% di tutti i tumori benignbone . L’ottanta per cento delle cisti ossee aneurismatiche si verificano in pazienti scheletricamente immaturi che hanno meno di 20 anni. Non c’è predilezione sessuale; l’incidenza di picco è nella seconda decade di vita . L’eziologia e la patogenesi di questa lesione non sono chiare . Le cisti ossee aneurismatiche possonocomportare quasi tutte le ossa, ma i siti più frequenti sono le ossa tubolari lunghe e le vertebre . Le posizioni più comuni includono l’omero prossimale, il femore distale, la tibia prossimale e la colonna vertebrale. Trale ossa piatte, il bacino e la scapola sono luoghi ben noti. La clavicola è un sito relativamente raro perquesta lesione, e non molti sono stati riportati in letteratura . Presentiamo un caso di bonecisti aneurismatici dell’estremità laterale della clavicola in una bambina di sette anni.

Pazienti e metodi

Una bambina di 7 anni si è presentata nel reparto ambulatoriale con un gonfiore sopra l’estremità laterale dila clavicola destra negli ultimi 6 mesi. Il gonfiore aumentò gradualmente di dimensioni e raggiunse le dimensioni di un uovo al momento dell’esame, con superficie liscia, leggermente tenera alla palpazione e non vi era alcun aumento locale della temperatura. La pelle non era aderente al gonfiore. La consistenza era ossuta hardwith guscio d’uovo di cracking come sensazione. I margini erano distinti e non sono stati trovati linfonodi locali.Il bambino aveva una gamma completa di movimento alla spalla senza alcun dolore. Nessun altro gonfiore simile eratrovato nel corpo. Le radiografie (Figura 1) hanno mostrato una lesione osteolitica expansile ben definita conmargini sclerotici sottili derivanti dall’estremità laterale della clavicola destra. Septazioni sottili potrebbero esserevisto all’interno della lesione. Esami del sangue compresi VES, CRP e fosfatasi alcalina sierica erano entro i limiti normali. La relazione FNAC è stata inconcludente. È stata eseguita una biopsia incisionaleed è stato inviato a due diversi laboratori; uno dei quali riportato come cisti ossea aneurismatica el’altro come lesione fibro-ossea benigna. Escissione della massa con una porzione di osso normale eè stato eseguito il trapianto fibroso con filo k (Figura 2A e 2B). La spalla è stata immobilizzata per tresettimane seguite da movimento attivo e fisioterapia. I rapporti di biopsia di escissione hanno confermato il caso come ABC. Il paziente è stato seguito a 3 settimane, 3 mesi, 6 mesi e a 1 & 2 anni. Ilbambino è tornato a scuola dopo 3 settimane. Il paziente ha una gamma completa di movimenti senza funzionaliproblemi.
L’impianto è stato rimosso dopo un anno e le radiografie hanno mostrato un’unione completa e nessun segno di recidiva (Figura 3A e 3B). Il bambino ha mostrato una gamma completa di movimenti senza alcuna difficoltà (Figura 4).

Discussione

La cisti ossea aneurismatica di solito si presenta con dolore e gonfiore per un periodo di tempo variabile.Raramente possono presentare caratteristiche di compressione delle strutture adiacenti. Nelle ossa lunghe, comunemente coinvolgono la regione metafisaria. Ma lororaramente attraversano le articolazioni . Le radiografie mostrano una lesion litica expansile con distensione di scoppio o mongolfiera del periostio. La massaè delineato da un sottile foglio di osso periostale. Può anche mostrare soapbubble come aspetto . La scansione TC mostra cistica multiloculatanatura del tumore. Può anche mostrare i livelli fluidi nella cisti. MRIdepicts la natura expansile e aiuta anche a commentare per quanto riguarda le strutture di thenearby .
Il termine cisti ossea aneurismatica è stato coniato da Jaffe andLichenstein nel 1942 sulla base dei risultati radiografici. ABCÈ un tumore benigno localmente aggressivo e la sua patogenesi è incerta.È postulato che può derivare da un disturbo circolatorio locale che porta ad un aumento della pressione venosa e alla successiva produzione di emorragia nell’osso . Questo può spiegare perché c’èbassa incidenza di ABC nella clavicola a causa della bassa pressione venosa qui.Studi recenti hanno dimostrato che la maggior parte degli ABC primari dimostrano a(16;17) (q22;p13) la fusione dell’oncogene TRE17/CDH11-USP6. Thisfusion conduce ad attività cellulare aumentata di cadherin-11 che sembra maturazione osteoblastic di toarrest in uno stato più primitivo. ABC puòessere confuso con tumore a cellule giganti, fibroma condromixoide e osteosarcoma telengiectasico . GCT appare comunemente dopochiusura fisiologica. È meno cistica e raramente cresce rapidamente come anABC. Il fibroma di Chondromyxiod è un tumore raro che generalmente colpisceuomini nella seconda e terza decade. È a crescita lenta e mostcommonly coinvolge tibia o femore. Il suo aspetto radiologico potrebbe essere confuso ma differenziato istologicamente sulla base dei risultati di una miscela di tessuto fibroso, mixomatoso e condroide. Distinctionfrom osteosarcoma telangiectatic è difficile perché le conditionshave che si sovrappongono caratteristiche cliniche e radiologiche. La differenziazione è fatta dalle caratteristiche istologiche. La presenza di altamente anaplasticecellule marcomatose con mitosi atipiche che producono osteoide è altamentediagnostica di osteosarcoma.
Ci sono numerosi modi di trattare un ABC come curettage, escissione, saucerizzazione, radioterapia, crioterapia, occlusionetc vascolare. L’escissione completa del tumore rimane la migliore modalità ditrattamento . Tuttavia questo è associato a compromissione funzionale.Quindi viene eseguito più comunemente il curettage e l’innesto osseo .Ci sono rapporti di risoluzione spontanea di ABC . Il tasso di overallcure è 90% a 95%. Un’età più giovane, piastre di crescita aperte e una posizione metafisaria sono state associate a un rischio aumentato di recidiva. L’embolizzazione del vaso di alimentazione serve anche come trattamento importante riducendo le dimensioni del tumore e consentendo l’esposizione e la dissezione meno gravi durante l’intervento chirurgico. Il trattamento adiuvante èdone in tumori inaccessibili e in condizioni in cui esiste un potenziale rischio di danneggiare le strutture vicine.

Figura 1

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Figura 1
Pre-operatoria radiografia del espansibili massa ossea nel lateralend della clavicola destra.

Figura 2

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Figura 2
Intra operatoria mostra fotografie di tumore (A) e (B) afterexcision e innesto osseo.

Figura3

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Figura 3
raggi X immediato post-op (A) e dopo 1 anno dopo (B).

Figura 4

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Figura 4
Follow-up a un anno, mostrando gamma completa di movimenti.

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