Clival chordoma con una presentazione atipica: a case report

I cordomi furono descritti per la prima volta da Virchow nel 1857 come tumori costituiti da cellule vacuolate o “fisalifere” derivate da resti di notocord embrionale lungo l’asse del sistema nervoso centrale della linea mediana. I cordomi possono invadere e metastatizzare a strutture ossee come il sacrococcyx, la base del cranio e le vertebre. L’aspetto istologico di un cordoma comprende cellule pleomorfe con nuclei scuri e citoplasma vacuolato o granulare all’interno di un’abbondante matrice mixoide. Le cellule neoplastiche sono disposte in corde epiteliali separate da materiale mucinoso, che è una caratteristica classica dei cordomi. Sull’immunoistochimica, le cellule sono positive per la proteina S-100 e l’antigene della membrana epiteliale. I sintomi di un cordoma clivale dipendono principalmente dal sito del tumore e dalle strutture adiacenti. Mal di testa, cambiamenti visivi e paralisi del nervo cranico sono i sintomi più frequenti, anche se sono state riportate anche rare presentazioni come rinorrea ed epistassi del CSF.

Per la diagnosi, è obbligatorio eseguire una TAC e una risonanza magnetica per tutti i tumori della base cranica, sebbene non ci siano caratteristiche diagnostiche affidabili che consentano la differenziazione tra questi tumori. Generalmente, la risonanza magnetica è migliore per definire la posizione esatta del tronco cerebrale e del chiasma ottico rispetto al tumore con informazioni aggiuntive sull’estensione del tumore nel rinofaringe e nel seno cavernoso. Dimostra anche la posizione delle arterie carotidi interne cavernose, vertebrali e basilari in relazione al tumore. La TC è migliore della risonanza magnetica nella dimostrazione della calcificazione tumorale e della distruzione ossea associata.

I cordomi clival possono essere gestiti con una varietà di approcci chirurgici convenzionali: approcci di osteotomia transcranica, transsfenoidale, transorofaringea e mascellare. Gli approcci transcranici coinvolgono la retrazione cerebrale e hanno aumentato i rischi di edema cerebrale ed ematoma, oltre al trauma carotideo, dell’arteria basilare e del nervo ottico. Queste complicanze possono essere notevolmente ridotte con approcci anteriori (transnasali, transorali e transfaciali). Attualmente, la chirurgia endoscopica ha aperto una nuova strada nella gestione dei cordomi clivali, non solo come accesso chirurgico diretto ma anche fornendo un’eccellente visualizzazione del clivus e delle strutture circostanti, in particolare la dura anteriore e l’arteria basilare. Le procedure chirurgiche, le tecniche e la selezione delle strategie chirurgiche endoscopiche per la conservazione delle strutture anatomiche vitali sono descritte in dettaglio in letteratura.

Questo case report è interessante per diversi aspetti. In generale, i pazienti con cordomi clival presentano cefalea o paralisi del nervo cranico. Il nostro paziente è stato ricoverato in ospedale come caso di emergenza con meningite, che a sua volta era secondaria a una perdita di liquido cerebrospinale causata dall’erosione della base cranica. La risonanza magnetica ha mostrato una lesione osteolitica irregolare che occupava il clivus superiore che era iperintensa sulle immagini T2-ponderate e ipointense sulle immagini T1-ponderate, non mostrando alcun miglioramento con la somministrazione di gadolinio. Né le immagini TC né RM hanno rivelato alcuna massa tumorale evidente. L’esplorazione endoscopica transnasale ci ha permesso di chiudere il difetto della base cranica e raccogliere tessuti molli locali per l’analisi istologica, che ha mostrato prove di un cordoma. Un secondo intervento chirurgico per una resezione in blocco del cordoma è stato eseguito tre mesi dopo l’intervento iniziale. È del tutto possibile che, proprio alla prima presentazione, il nostro paziente avesse un cordoma clivale con erosione della base cranica, ma non aumentava sulla somministrazione del contrasto e quindi non poteva essere diagnosticato nelle precedenti scansioni TC e RM. Un’estensione intradurale del tumore ha portato a una perdita di CSF e alla successiva meningite. Un’esplorazione sistematica della sua base cranica ci ha permesso di inviare tessuti molli locali per l’analisi istologica, che ha confermato la diagnosi di un cordoma e ci ha permesso di pianificare la successiva escissione endoscopica radicale.

Una revisione la chirurgia endoscopica della base cranica può essere difficile a causa di un grave tessuto fibrocicatriciale postoperatorio a causa del materiale di imballaggio (grasso, fascia lata) utilizzato per la chiusura della perdita di liquido cerebrospinale e la ricostruzione della base cranica durante l’intervento precedente. Durante tali esplorazioni di revisione, è di fondamentale importanza definire i limiti di erosione tumorale dei tessuti molli e delle ossa, seguiti dall’identificazione dei punti di riferimento importanti all’interno del seno sfenoidale. La neuronavigazione aiuta a identificare le strutture anatomiche vitali alla base anteriore del cranio ed evita le complicanze intraoperatorie, facilitando così una completa rimozione del tumore. La tecnica due narici-quattro mani facilita una migliore strumentazione transnasale consentendo un’escissione tumorale completa e una ricostruzione efficiente del difetto della base cranica.

Il ruolo della radioterapia è stato estremamente controverso nel trattamento dei cordomi clival. Le radiazioni convenzionali non sembrano avere un effetto sulla sopravvivenza nello studio pubblicato da Colli e Al-Mefty. I risultati di questo studio hanno indicato che la sopravvivenza globale del paziente è migliorata significativamente con una resezione radicale del tumore combinata con la radioterapia postoperatoria del fascio di protoni. Non esiste uno studio in letteratura che paragoni i risultati della sola chirurgia e della chirurgia con la radioterapia postoperatoria. Infine, con un numero limitato di casi in letteratura, non possiamo concludere sulla gestione più efficace e ideale di questi casi, anche se la maggior parte degli autori concorda sul fatto che l’escissione chirurgica completa della massa tumorale con un margine adeguato offre la migliore possibilità di una sopravvivenza senza recidiva.