Cluster headache-like disorder in childhood / Archives of Disease in Childhood
Discussione
Tutti i bambini hanno dovuto attendere almeno alcuni mesi per ricevere una diagnosi e un trattamento efficace. Le percosse e il comportamento bizzarro erano caratteristiche importanti della presentazione di ogni bambino e si ritenevano utili per indurre la diagnosi (tabella 1). Anche se non sono criteri diagnostici per cefalea a grappolo “irrequietezza motoria” e comportamento apparentemente irrazionale sono ben riconosciuti e caratteristiche comuni della condizione, e può essere utile sia come un prompt diagnostico e nel differenziare la condizione da—per esempio, emicrania.4 È stato suggerito che chiedere ai pazienti in clinica di agire il loro comportamento durante un attacco potrebbe essere utile dal punto di vista diagnostico.4 In due dei nostri pazienti, la registrazione home video degli attacchi è stato un aiuto prezioso e poco costoso per la diagnosi.
Le botte avevano causato problemi ai bambini: le scuole tendono ad essere antipatico agli alunni urlando e di essere dirompente in classe se non capiscono la causa. Questo potrebbe essere stato un fattore che ha contribuito alle espulsioni dei due ragazzi. In un bambino, l’attività motoria era abbastanza stereotipata da portare a una diagnosi errata iniziale di pseudo convulsioni.
Se la diagnosi è fatta, una serie di farmaci potrebbe essere efficace nella prevenzione e sollievo di questa condizione atrocemente dolorosa e angosciante. L’ossigeno domestico, descritto come “il trattamento standard degli attacchi acuti” 5 è stato certamente utile nei due pazienti che lo hanno provato e non ha avuto effetti avversi. Sumatriptan sottocutaneo,che è stato segnalato per essere efficace nel 75% dei pazienti con cefalea a grappolo, 6 era di uso limitato nei due pazienti che lo hanno provato. I nuovi “triptani” (agonisti del recettore 5-HT 1B/1D) si sono dimostrati efficaci anche in alcuni pazienti adulti. Tutti e quattro questi bambini hanno avuto qualche effetto profilattico da pizotifen, solo uno ha provato verapamil e ha avuto un beneficio apparente. A causa della natura imprevedibile della condizione è difficile sapere se la profilassi ha influito sulla frequenza degli attacchi, anche se non vi era alcuna chiara impressione che questo fosse il caso. Il suo effetto sembrava piuttosto ridurre la gravità del dolore durante ogni attacco di mal di testa. Verapamil non è stato assunto dal paziente 2 per un tempo sufficiente a dimostrare una chiara efficacia.
I farmaci che potrebbero essere usati per prevenire il mal di testa nei pazienti con cefalea a grappolo includono: verapamil, litio, ergotamina, steroidi, inibitori della serotonina, pizotifen, metisergide e antistaminici. Ossigeno inalato al 100% per mezzo di un sistema di erogazione ad alto flusso con serbatoio collegato a una maschera facciale aderente; triptani, come sumatriptan ed ergotamina; e lignocaina intranasale (lidocaina) può essere efficace come sollievo dal dolore acuto.15
In sintesi, la diagnosi differenziale della cefalea a grappolo è ampia e durante l’infanzia può essere scambiata per pseudo convulsioni o qualche tipo di disturbo comportamentale. Una storia di botte intorno è spesso riportato e, combinato con mal di testa, dovrebbe indurre una ricerca di altre caratteristiche, consentendo la diagnosi e consigli opportunamente diretti e trattamento.
