Collapsing

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Diagnosi: glomerulopatia Collapsing

La glomerulopatia Collapsing è stata considerata una variante della glomerulosclerosi segmentale focale (FSGS). È caratterizzata clinicamente da proteinuria pesante, insufficienza renale progressiva e rapida evoluzione alla malattia renale allo stadio terminale (ESRD). Mentre il virus dell’immunodeficienza umana (HIV) è stato considerato la causa più comunemente riconosciuta, la glomerulopatia collassante non associata all’HIV è ben descritta nei reni nativi e trapiantati (Swaminathan S, et al. Glomerulosclerosi segmentale focale collassante e non collassante nei trapianti di rene. Trapianto di Nefrol Dial. 2006;21(9):2607-14. ).

La glomerulopatia collassante è associata a una crescente lista di insulti intrinseci ed estrinseci ai podociti, che alla fine portano al collasso delle anse capillari glomerulari e alla marcata proliferazione dei podociti (ipertrofia e iperplasia). Questa glomerulopatia rimane poco conosciuta e non è noto come gli insulti disparati inducano la glomerulopatia collassante (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatia collassante: una podocytopathy infiammatoria? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

Sebbene il termine “collapsing FSGS” sia stato ampiamente utilizzato dalla metà degli anni 1990, un numero crescente di autori preferisce usare il termine “collapsing glomerulopathy.”Questa preferenza può avere rilevanza clinica. Il meccanismo di queste glomerulopatie è distinto: la proliferazione dei podociti caratterizza la glomerulopatia collassante, mentre altre alterazioni dei podociti sono implicate nella patogenesi di FSGS. La glomerulopatia collassante è resistente alle terapie standard utilizzate per FSGS. Un altro termine, “lesione cellulare”, è stato introdotto nel 1980 per identificare questo cambiamento glomerulare (Schwartz MM, Lewis EJ: Sclerosi glomerulare segmentale focale: la lesione cellulare. Rene Int 28: 968-974, 1985 ). La classificazione Columbia recentemente proposta suggerisce di utilizzare” lesione cellulare “per glomerulopatie caratterizzate da ipercellularità nel compartimento intracapillare, in contrasto con “lesioni collassanti”, dove il ciuffo glomerulare appare ipocellulare, e l’aumento della cellularità è limitato allo spazio urinario (D’Agati VD, et al. Classificazione patologica della glomerulosclerosi segmentale focale: una proposta di lavoro. Am J Rene Dis 43: 368-382, 2004 )

Alcuni lavori suggeriscono che i podociti possono diventare mediatori infiammatori macrofagi di lesioni epiteliali proliferative all’interno del glomerulo. Questo può manifestarsi come glomerulopatia collassante o glomerulonefrite crescentica, “lesioni che sembrano essere anatomicamente e patogenicamente collegate” (Barisoni L, Nelson PJ. Glomerulopatia collassante: una podocytopathy infiammatoria? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

La causa di questo disturbo è sconosciuta, ma risultati patologici quasi identici sono presenti nella glomerulopatia collassante idiopatica e nella nefropatia associata al virus dell’immunodeficienza umana (HIV), e la glomerulopatia collassante è stata associata all’infezione da parvovirus B19 e al trattamento con pamidronato. La patogenesi della glomerulopatia collassante comporta lesioni delle cellule epiteliali viscerali che portano alla disregolazione del ciclo cellulare e ad un fenotipo proliferativo. Clinicamente, la glomerulopatia collassante è caratterizzata da predominanza razziale nera, un’alta incidenza di sindrome nefrosica e insufficienza renale rapidamente progressiva. La glomerulopatia collassante può anche ripresentarsi dopo il trapianto renale o presentare de novo, portando spesso alla perdita dell’allotrapianto. Il trattamento ottimale per la glomerulopatia collassante è sconosciuto. I trattamenti possono includere steroidi o ciclosporina oltre al controllo aggressivo della pressione sanguigna, inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina e / o bloccanti del recettore dell’angiotensina II e agenti ipolipemizzanti. Il ruolo di altri agenti immunosoppressori come micofenolato mofetile nel trattamento del collasso FSGS rimane da definire (Schwimmer JA, et al Collapsing glomerulopathy. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

Una tassonomia recentemente proposta per le podocitopatie classifica la glomerulopatia colapsante a parte FSGS e riconosce tre categorie principali: idiopatica, genetica e secondaria o reattiva (a virus, farmaci, malattie autoimmuni, eccetera) (Barisoni L, et al. Una tassonomia proposta per le podocitopatie: una rivalutazione della sindrome nefrosica primaria. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

Nel nostro caso la glomerulopatia è stata associata a malattia linfoproliferativa e a più farmaci che il paziente ha ricevuto. Il fattore “eziologico” preciso non è possibile determinare. Purtroppo la paziente è morta tre mesi dopo la biopsia renale a causa di una grave infezione polmonare e sepsi, aveva ancora la sindrome nefrosica.

Vedere i capitoli Glomerulosclerosi focale e segmentale nel nostro Tutorial.

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Bibliografia

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• Il nostro sito utilizza cookie tecnici e di terze parti. Glomerulosclerosi segmentale focale collassante e non collassante nei trapianti di rene. Trapianto di Nefrol Dial. 2006;21(9):2607-14.
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