Complicazioni della malattia

Leucemia linfocitica cronica (CLL) può causare complicazioni come quelle descritte di seguito.

Infezione

L’infezione è una complicanza comune per le persone con LLC. A causa dell’alto rischio di infezioni, si raccomanda la vaccinazione immediata per la polmonite da pneumococco con Prevnar 13® e un vaccino antinfluenzale annuale. I pazienti affetti da LLC non rispondono bene ai vaccini a causa della depressione del loro sistema immunitario. I pazienti affetti da LLC non devono mai ricevere vaccini vivi (come il vaccino contro l’herpes zoster).

Un rischio più elevato di infezione è causato da

• L’incapacità delle cellule LLC della persona di produrre anticorpi necessari per combattere le infezioni
• L’effetto della chemioterapia, che causa una riduzione del numero di cellule per alcuni globuli bianchi che combattono l’infezione nel sangue, in particolare neutrofili e monociti.

La terapia antibiotica è solitamente necessaria per trattare infezioni batteriche o fungine durante il decorso della malattia. Le persone che hanno infezioni ricorrenti possono anche ricevere iniezioni di immunoglobulina (gamma globulina) su base regolare per correggere il deficit immunitario. Mentre l’immunoglobulina è costosa, ha beneficio nel ridurre la frequenza delle infezioni nei pazienti con LLC con bassi livelli di questo nel sangue.

I bassi valori ematici correlati alla LLC sono spesso corretti in modo efficiente dalla terapia con la LLC. Tuttavia, l’uso di fattori di crescita dei globuli bianchi può giovare ai pazienti che presentano una prolungata bassa conta dei globuli bianchi dopo il trattamento. Esempi di fattori di crescita dei globuli bianchi sono

• Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) (filgrastim o pegfilgrastim ) che può aumentare il numero di neutrofili
• Granulocyte colony-stimulating growth factor (GM-CSF) (sargramostim ) che può aumentare il numero di neutrofili e monociti.

Anemia

L’anemia (basso numero di globuli rossi) è un effetto collaterale comune della chemioterapia. Alcune persone con LLC possono aver bisogno di trasfusioni di sangue.

Trasformazione Richter

In circa il 3-5% delle persone con LLC, la malattia si trasforma in un linfoma aggressivo a causa di un cambiamento nelle caratteristiche delle cellule della LLC. Questo è molto più comune nella CLL IV-non mutata. Questo modello è indicato come una “trasformazione Richter” o ” trasformazione di grandi cellule.”Le persone con questo tipo di LLC possono avere linfonodi significativamente ingranditi e possono avere febbri e perdita di peso. Tumori dei linfociti possono svilupparsi anche in parti del corpo diverse dai linfonodi. La trasformazione di Richter è trattata con chemioterapia aggressiva e trapianto allogenico a intensità ridotta se fattibile. L’esito per i pazienti con trasformazione Richter è generalmente scarso a meno che non venga diagnosticato prima di ricevere un sacco di trattamento per la LLC.

Prolinfociti

Circa il 15% delle persone con LLC ha cellule leucemiche che sono un mix di linfociti e un altro tipo di globuli bianchi, chiamato “prolinfociti.”La maggior parte delle persone con questo tipo di CLL seguono un corso simile a quello di altre persone con CLL. Tuttavia, per un sottoinsieme relativamente piccolo di pazienti con questo tipo di LLC, le cellule del sangue possono diventare principalmente composte da prolinfociti; la milza può ingrandirsi ulteriormente e la malattia può diventare meno sensibile al trattamento. In questi casi, gli individui sono incoraggiati a parlare con i loro medici circa i potenziali benefici del trattamento in uno studio clinico.

Anemia emolitica autoimmune

Alcune persone con CLL producono un tipo di anticorpo che funziona contro le proprie cellule. Questi “autoanticorpi” sono solitamente diretti contro i globuli rossi del paziente e li induce ad essere rimossi rapidamente dal sangue. Questa condizione, chiamata “anemia emolitica autoimmune”, può peggiorare gli effetti del già basso numero di globuli rossi. Il “test antiglobulina “o” test di Coombs ” viene utilizzato per identificare gli autoanticorpi. Meno spesso, l’anticorpo funziona contro le piastrine. Questa condizione, chiamata “trombocitopenia immune” si traduce in una diminuzione significativa della conta piastrinica. I farmaci prednisone, Rituxan e ciclosporina sono talvolta usati per trattare l’anemia emolitica autoimmune e la trombocitopenia immunitaria.

Secondi tumori

Le persone con LLC hanno un rischio più elevato rispetto alla popolazione generale di sviluppare un secondo tumore. I tumori che tendono a verificarsi più spesso includono:

• sarcoma dei tessuti Molli
• Melanoma
• cancro del Colon-retto
• cancro del Polmone
• il cancro della pelle a cellule Squamose
• carcinoma a cellule Basali, con un alto tasso di recidiva

pazienti con LLC sono anche a più alto rischio di altri tumori del sangue e malattie, quali:

• Leucemia mieloide acuta
• sindromi Mielodisplastiche

Questa complicanza è più comune dopo il trattamento con fludarabina e ciclofosfamide (o FC FCR). È necessaria un’ulteriore valutazione per determinare se il trattamento con fludarabina possa aumentare il rischio di un secondo tumore solido. È importante seguire regolarmente l’oncologo.