Condrosarcoma
ABSTRACT
È stata condotta una revisione della letteratura e un aggiornamento sulla gestione dei pazienti con condrosarcoma. Sono stati analizzati aspetti importanti come la classificazione, il sesso, l’età, la posizione, il quadro clinico, l’imaging, con particolare attenzione agli studi scintigrafici morfologici, all’anatomia patologica, alla diagnosi differenziale, al trattamento chirurgico e alle complicanze. Nel trattamento chirurgico, si è fatto riferimento principalmente all’uso di diverse tecniche in base al loro comportamento istologico e radiologico. Infine, sono state presentate le complicanze più importanti di questo tumore, che erano recidive e metastasi, e sono stati anche spiegati alcuni fattori correlati.
Parole chiave: CC-condrosarcoma convenzionale, CS-condrosarcoma secondario.
SOMMARIO
Sono state effettuate una revisione bibliografica e un aggiornamento del controllo dei pazienti con condrosarcoma. Sono stati analizzati aspetti importanti come la classificazione, il sesso, la localizzazione, il quadro clinico, l’imaging con enfasi negli studi gammografici di Morphey, l’anatomia patologica, la diagnosi differenziale, il trattamento chirurgico e le complicanze. Nel trattamento chirurgico, si è fatto riferimento principalmente all’utilizzo delle diverse tecniche in base al loro comportamento istologico e radiologico. Le complicanze più importanti di questo tumore, che sono recidive e metastasi, sono state esposte e sono stati anche spiegati alcuni fattori correlati.
Parole chiave: CC-condrosarcoma convenzionale, SC-condrosarcoma secondario.
SOMMARIO
Sono state effettuate una revisione bibliografica e un aggiornamento sul follow-up dei pazienti con condrosarcoma. Sono stati esaminati aspetti importanti come classificazione, sesso, età, localizzazione, quadro clinico, imaging e soprattutto esplorazioni di scintigrafia morfologica, anatomia patologica, diagnosi differenziale, trattamento chirurgico e complicanze. Per il trattamento chirurgico, è stato considerato l’uso di diverse tecniche basate sul comportamento istologico e radiologico. Alla fine, le principali complicanze di questo tumore come recidiva e metastasi, e alcuni altri fattori associati, sono esposti.
Parole chiave: Condrosarcoma convenzionale-CC, condrosarcoma secondario-CS.
INTRODUCCIÓN
I tumori sono costituiti da un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. I tumori ossei maligni sono molto vari nella loro espressione clinica e radiologica, quindi è necessario conoscere le loro caratteristiche per effettuare un trattamento efficace.1.2
Il condrosarcoma è la seconda neoplasia ossea più comune dei tumori ossei maligni primari. Rappresenta un quarto di tutti i sarcomi primari. Il termine condrosarcoma è usato per descrivere un gruppo eterogeneo di lesioni con diverse caratteristiche cliniche e morfologie. Occupano il 9,2% di tutti i tumori maligni nella Mayo Clinic e l ‘ 86% di essi sono di tipo primario.3.4
Il comportamento di questo tumore è variabile, da una forma a crescita lenta con poche possibilità di metastasi a una forma sarcomatosa aggressiva con un’alta probabilità di metastasi. Più del 90% sono condrosarcomi convenzionali (CC) e l ‘ 85% sono di grado istologico basso o intermedio, con comportamento clinico indolente e un basso potenziale di metastasi. Solo il 5% al 10% di CC sono di grado 3, che hanno un’alta incidenza di metastasi.5.6
È proprio la loro lenta crescita che rende difficile la loro diagnosi precoce sia dal punto di vista clinico che di imaging.
A causa delle difficoltà diagnostiche e terapeutiche offerte da questo tumore, è stata effettuata la seguente revisione, approfondendo aspetti quali: classificazione, sesso, età, posizione, quadro clinico, radiologia, scintigrafia, anatomia patologica, diagnosi differenziale, trattamento e complicanze.
CLASSIFICAZIONE
Può essere classificato in diversi modi, in base all’origine, alla posizione e al grado istologico.2,7
1. A seconda di dove hanno origine:
Primario: centrale o convenzionale, juxtacortical, mesenchymal, differenziato, clear cell condrosarcoma.
Secondario: encondroma centrale, encondromatosi multipla-malattia di Ollier, sindrome di Maffucci, osteocondroma periferico, osteocondromatosi multipla.
2. In base alla posizione: midollare centrale e periferica
3. Secondo il grado istologico:
Basso: 1 ° Grado.
Intermedio: 2°. Grado.
Alto: 3°. Grado.
SESSO
Il rapporto tra maschio e femmina è simile e non vi è alcuna predilezione tra razza bianca o nera.1
ETÀ
CC predomina nella quinta e sesta decade di vita. È un tumore molto raro al di sotto dei 45 anni, anche se sono stati segnalati casi, anche nei bambini. Condrosarcoma secondario (CS), d’altra parte, si verifica in età più giovane.1.2
POSIZIONE
CC ha una predilezione per lo scheletro assiale, occupando fino al 45% dei casi (bacino 25%, costole 20%). L’ili è l’osso pelvico più colpito 20%, femore 15% e omero 15%. Questo tumore è molto raro nelle ossa craniofacciali e nella colonna vertebrale. Tuttavia, il CS è più comune nello scheletro appendicolare, specialmente nelle aree vicino all’anca e al ginocchio.1.8
QUADRO CLINICO
Il dolore è il sintomo più frequente ed è sordo e intermittente. Si verifica durante il riposo ed è talvolta più grave di notte.1.9
I sintomi possono durare da mesi ad anni. Quando si trova nella regione vicino alle articolazioni può anche influenzare la mobilità dell’articolazione vicina.10.11
L’aumento del volume locale si verifica come conseguenza dell’espansione ossea o dell’estensione ai tessuti molli vicini.12
RADIOLOGIA
La presenza di calcificazioni all’interno è il segno distintivo di questa lesione cartilaginea. Tipicamente queste lesioni sono presentate come aree radiotrasparenti con punti opachi all’interno. Il grado di mineralizzazione varia da un infortunio all’altro.1.2
La presenza di erosione endostale è un elemento radiologico molto importante in CC (Fig.).
Sono lesioni con elevato assorbimento di radiofarmaci.
Murphey propone una classificazione che confronta l’assorbimento scintigrafico del tumore in relazione alla colonna iliaca anterosuperiore per differenziarlo dall’encondroma, da cui derivano 3 stadi.12
Fase 1: e ‘ minorenne. Il più delle volte è un tumore benigno.
Fase 2: uguale. In questa situazione è molto importante fare affidamento su clinica, radiologia e istologia.
Fase 3: è maggiore. In questa fase, è molto probabile che il tumore sia condrosarcoma (l’assorbimento del tumore è maggiore di quello della colonna iliaca anterosuperiore).
ANATOMIA PATOLOGICA
Macroscopia
Si osserva la natura cartilaginea della lesione. Ha un aspetto lobato composto da noduli ialini traslucidi simili alla normale cartilagine. La natura lobata della lesione è accentuata dall’intensa mineralizzazione. Le aree di mineralizzazione sono opache, bianche o granulari e gialle.
Il tumore può anche avere una consistenza morbida e mixomatosa in cui possono verificarsi anche sanguinamento e necrosi. La presenza di tessuto emorragico friabile, grigio, dall’aspetto sarcomatoso è altamente indicativa di condrosarcoma di alto grado istologico.1.2
Microscopia
Può essere di vari gradi.
Grado 1: le caratteristiche citologiche sono simili a encondroma. Le differenze microscopiche sono minime. La cellularità è maggiore dell’encondroma con una maggiore esistenza di doppi nuclei. È molto importante affidarsi alla clinica e alla radiologia in particolare alla presenza di erosione endostale.1.2
Grado 2: caratterizzato da un aumento definito e uniforme della cellularità. Le cellule sono più o meno distribuite nella matrice cartilaginea. I condrosarcomi di grado 2 sono tumori locali aggressivi con un alto potenziale di recidiva locale, con circa il 10% al 15% di metastasi.1.2
Grado 3: è caratterizzato da alta cellularità, atipia nucleare prominente e presenza di mitosi. Sono tumori altamente aggressivi di rapida crescita e alto potenziale di metastasi.1.2
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
1. Osteosarcoma condroblastico: l’osteosarcoma condroblastico è solitamente osservato in pazienti di età superiore ai 50 anni ed è raro negli adolescenti. L’osteosarcoma condroblastico presenta l’imaging della formazione ossea a livello del periostio, così come l’imaging del sole radiante che sono rari nell’osteosarcoma condroblastico.1
2. Encondromas: è molto difficile differenziarsi dal condrosarcoma di basso grado sia dal punto di vista clinico, radiologico che istologico. Pertanto, è di vitale importanza per valutare fattori quali l’età, la presenza di dolore caratteristica di condrosarcoma e se viene rilevato casualmente o no, perché encondroma è generalmente asintomatica lesione, situato nel breve ossa tubolari come quelle della mano; sulla radiografia si sono osservate lesioni di piccole dimensioni (meno di 5 cm) e non influenzano la corticale dell’osso o vicini tessuti molli. D’altra parte, il condrosarcoma presenta sintomi, è generalmente superiore a 5 cm e colpisce l’endosteo causando erosione. Dal punto di vista istologico l’encondroma tende ad essere meno cellulare con una matrice condroidica uniformemente ialina, inoltre la calcificazione della matrice può essere abbondante. Il nucleo in noduli cartilaginei benigni, sono piccoli, uniformi, rotondi e hanno una densità omogenea di cromatina. Le cellule multinucleate sono più comuni nel condrosarcoma che nell’encondroma. La matrice condrosarcoma mostra cambiamenti mixoidi prominenti e il tumore tende ad infiltrarsi nello spazio intertrabecolare.1,12
3. Displasia fibrosa con abbondante differenziazione cartilaginea: le caratteristiche della radiografia della displasia fibrosa è che interessa diverse aree dello scheletro, anche dal punto di vista microscopico questa lesione mostra una sequenza di ossificazione encondrale che assomiglia alla piastra di crescita, che non si trova nel condrosarcoma.1
4. Callo fratturato: l’assenza di anaplasia microscopica del tessuto riparatore è la differenza principale.1
TRATTAMENTO
Per il trattamento del condrosarcoma è importante dividerli in 2 grandi gruppi: condrosarcoma in situ e condrosarcoma con alterazioni istologiche e radiografiche di aggressività.13,14
Il condrosarcoma in situ è descritto come quelli generalmente situati nello scheletro appendicolare, accompagnati da dolore e cambiamenti radiologici come l’erosione endostale. Questo tipo di tumore è solitamente basso grado istologico con pochissime possibilità di metastasi.15,16
Date queste caratteristiche, questi pazienti possono essere trattati mediante resezione intralesionale, che consente di preservare l’osso adiacente al tumore e di migliorare la funzione dopo la procedura rispetto alle prestazioni della resezione ampia.17,18
L’esecuzione di una tecnica di resezione intralesionale è accompagnata da altre tecniche come l’uso della terapia adiuvante con elettrocauterizzazione, l’uso di fenolo e successivamente il difetto osseo può essere riempito con innesto osseo o metacrilato di metile. Durante questo intervento dovrebbero essere utilizzate spugne chirurgiche intorno all’area tumorale per prevenire la diffusione e la semina delle cellule sarcomatose.19.20
La terapia adiuvante distrugge meccanicamente le cellule tumorali e rompe la loro membrana cellulare, avvelenandole; questo crea uno squilibrio elettrolitico intracellulare.19
D’altra parte, l’uso del cemento osseo fornisce stabilità immediata, non presenta i problemi relativi all’uso dell’innesto osseo, facilita l’evoluzione radiologica postoperatoria ed elimina le cellule tumorali residue attraverso il processo di polimerizzazione. Se il difetto osseo è molto grande dopo la resezione, può essere associato l’uso di fili e altri dispositivi di fissazione interna.1,21,22
I condrosarcomi con alterazioni istologiche e radiologiche dell’aggressività comprendono quelli di grado istologico intermedio o elevato. Radiologicamente, i condrosarcomi centrali mostrano una marcata espansione e assottigliamento della corticale e l’invasione dei tessuti molli. In caso di posizione periferica ed eccentrica nel punto di partenza degli osteocondromi, la presenza di cappuccio irregolare e spesso, rapida crescita, presenza di dolore e aumento dell’attività scintigrafica dopo la chiusura della piastra di crescita e l’invasione del canale midollare da parte del tumore è osservata come segni di malignità. In questi pazienti è indicata un’ampia resezione, che crea difetti metafisari e articolari che necessitano di procedure di ricostruzione come: artrodesi, artroplastie convenzionali, artroplastie oncologiche e innesti osteoarticolari.12,23,24
Tuttavia, la resezione estesa è accompagnata da danni significativi alla funzione, motivo per cui alcuni autori raccomandano l’amputazione o la disarticolazione, che forniscono un ampio margine di sicurezza.23
Nei tumori situati a livello del bacino, viene attualmente utilizzata l’emipelvectomia, ma questa procedura richiede un grande allenamento e allenamento a causa dell’indice di mortalità.25.26
La radioterapia e la chemioterapia sono utilizzate solo in lesioni ad alto grado istologico con efficacia molto limitata. L’area anatomica che ha una maggiore possibilità di ampia resezione chirurgica ha una prognosi migliore rispetto all’altra che non lo consente come il bacino.1.27
In generale, le lesioni dello scheletro appendicolare hanno una prognosi migliore di quella dello scheletro assiale. La prognosi dipende da diversi fattori quali: dimensioni, posizione, grado istologico, tra gli altri. Secondo i dati del Texas Anderson Center, la sopravvivenza a 5 anni per grado è la seguente: grado 1 (90 %); grado 2 (81%); e grado 3 (29 %).1,2
Il tumore deve essere resecato in modo tale che il chirurgo non veda mai il tumore attraverso i tessuti ossei molli vicini e questo impedisca la diffusione delle cellule tumorali.1,28
Schajowics7 propone una varietà di trattamento tenendo conto del grado istologico e del coinvolgimento corticale (tabella).
COMPLICAZIONI
1. Ricorrenza: si verifica più spesso da 5 a 10 anni dopo l’intervento chirurgico. Generalmente, quando si ripresentano sono di grado istologico e aggressività superiore rispetto al primo, questa complicazione è presentata dall’esecuzione di una tecnica di resezione inadeguata.29,30
2. Metastasi: osservata nel 70% dei pazienti con condrosarcoma di grado 3 e più comune nel polmone. Il grado 2 metastatizza in soltanto 10%. Ci sono altri siti di metastasi come il fegato, i reni e il cervello. Il condrosarcoma è il sarcoma che più metastatizza ai linfonodi. I fattori correlati a una maggiore probabilità di metastasi sono: grado istologico 3, posizione nella pelvi, recidiva locale, grandi dimensioni (maggiori di 10 cm) e età superiore a 60 anni.31-34
CONCLUSIONI
Il Condrosarcoma è un tumore osseo con caratteristiche molto varie dal punto di vista clinico, radiologico e istologico, un fatto che richiede la conoscenza delle sue caratteristiche particolari per determinare la strategia da seguire in questi pazienti, che nella maggior parte dei casi presentano uno sviluppo indolente della malattia. Tenendo conto di tutti questi elementi e di un alto tasso di sospetto, possono essere prese misure efficaci per migliorare la qualità della vita di questi pazienti o eliminare radicalmente il tumore.
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