Diagnosi di paralisi cerebrale-prima è meglio

Diagnosi di paralisi cerebrale-prima è meglio

Di Forrest C. Bennett, MD

Riconoscere la paralisi cerebrale nel primo anno di vita ha notevoli benefici sia per il bambino che per la famiglia.Ecco i fattori di rischio e i segni motori da cercare.

La paralisi cerebrale è un disturbo non progressivo del movimento epostura causata da danni cerebrali o difetti. Tale lesione può derivare da un insulto cerebrale estrinseco (ipossico-ischemico, traumatico,infettivo, tossico) o da un difetto intrinseco dello sviluppo che si verificadurante il periodo di crescita e maturazione del cervello che si estende dal periodo prenatale attraverso circa tre-cinque anni dopo la nascita. La paralisi cerebrale è quindi una sindrome clinica con numerosi eziologie specifiche.1,2 Poiché i segni e i sintomi della lesione cerebrale originale cambiano man mano che il cervello cresce e si sviluppa,definiamo anche la paralisi cerebrale come un’encefalopatia statica conuna presentazione dello sviluppo.

Lo scopo principale di questo articolo è di persuadere il medico primarycare dell’importanza di diagnosticare i palsyearly cerebrale during durante il primo anno di vita o, in casi gravi, duringthe primi sei mesi. A tal fine, presenta alcune strategie di valutazione utili e indizi per aiutare a fare la diagnosi e differenziare i due principali tipi di paralisi cerebrale: spastica (piramidale) e extrapiramidale.

Perché enfatizzare la diagnosi precoce?

Negli ultimi anni, medici, terapeuti e altri che lavorano con bambini affetti da paralisi cerebrale hanno reso sempre più fortepiaceri per la diagnosi precoce del disturbo. Questo obiettivo spesso vaesunrealizzato in tutti gli Stati Uniti oggi. La diagnosi media di età di diplegia spastica-uno dei tipi più comuni di paralisi cerebrale-è di circa 18 mesi, e molti bambini leggermente colpiti rimangono non diagnosticati fino ai loro anni prescolari.

Perché sottolineare la prima identificazione possibile di cerebralpalsy? La ragione principale è che il trattamento-che significa primarilyphysical therapy-può iniziare il prima possibile. I professionisti che lavorano a stretto contatto con i bambini che hanno paralisi cerebrale generalmente concordano sul fatto che i maggiori guadagni si ottengono se l’intervento inizia durante l’infanzia, anche se molte domande sui risultati a lungo termine della terapia fisica rimangono senza risposta.

Inoltre, i genitori di un bambino che sta sviluppando segni di paralisi cerebrale spesso incontrano difficoltà e frustrazioni legate all’alimentazione, alla manipolazione, al sonno e al temperamento del bambino. La loro angoscia e preoccupazione meritano pronta attenzione.Una diagnosi di paralisi cerebrale, tuttavia sconcertante, almeno shedslight sulle ragioni il loro bambino è stato così “difficile” e permette loro di pianificare per il trattamento a lungo termine. Intervento precocequindi beneficia sia il bambino che la famiglia.

Sfortunatamente, i programmi di formazione medica e le revisioni critiche dell’efficacia dell’intervento precoce hanno spesso sottovalutato i benefici. Di conseguenza, alcuni medici pensano ancora che pocopuò essere fatto per un bambino che ha paralisi cerebrale e che la diagnosi precoce è di scarso valore. A meno che non riconosciamo che uno dei nostri ruoli primari come medici è quello di gestire, anche se non di solito, i bambini con disabilità complesse e di fornire supporto alle loro famiglie, i nostri pazienti non riceveranno l’assistenza completa di cui hanno bisogno.

Un approccio pratico

I precetti di base che dovrebbero guidare il tuo approccio alla valutazionepazienti per paralisi cerebrale sono delineati a sinistra. Una completa familiarità con il normale sviluppo del bambino, in particolare lo sviluppo precoce del motore, è essenziale per il riconoscimento precoce di ritardi anormali o deviazioni dal modello previsto. La tabella 1 elencai principali elementi del normale sviluppo motorio.

Prima di discutere il processo diagnostico, un avvertimento sul trattamentoè in ordine: non soccombere all’idea sbagliata che gli sforzi terapeutici non possono iniziare fino a quando non hai fatto una diagnosi conclusiva.Troppo stretta aderenza al modello di malattia medica può impediretu di raccomandare interventi funzionali che sono possibilidurante l’infanzia. Inoltre, ritardare la terapia fisica fino a quando la spasticità del bambino è ben stabilita può sia ridurre il beneficio eventualmente fisiologico del trattamento che compromettere le risposte emotive del bambino ad esso. Un approccio più razionale è quello di affrontare i problemi di sviluppo del bambino man mano che si presentano, anche se potrebbero non essere completamente espressi.

Sintomi precoci: La storia

I neonati le cui storie prenatali, perinatali o postnatali contengono determinati fattori di rischio meritano uno stretto follow-up dello sviluppo e, in particolare, attraverso l’esame dello sviluppo e neurologico a intervalli regolari.Il bambino prematuro prem la prematurità è ancora il fattore di rischio numero uno per la paralisi cerebrale and e il bambino a termine che ha sostenuto l’asfissia prenatale entrambi dovrebbero alzare bandiere rosse di avvertimento nella tua mente. Così dovrebbe una storia materna di infezione intrauterina.Molti bambini che sviluppano paralisi cerebrale sono considerati bassirischio alla nascita, tuttavia, quindi è importante esaminare tutti i bambininella tua pratica sistematicamente, indipendentemente dalla presenza oassenza di fattori di rischio.

Alcuni sintomi comportamentali chiave, descritti dai genitori precocenella vita del loro bambino, dovrebbero suscitare il sospetto di evolutopalesia cerebrale anche prima di poter osservare un distinto ritardo nello sviluppo motorio.

Irritabilità eccessiva, pianto costante e sonno difficulties.As molti come 30% di infanti che finalmente sono trovati per avere cerebralpalsy dimostrano la “colica” severa durante i primi tre mesi di vita.

Problemi di alimentazione precoce. Difficoltà nel coordinamento suckingand deglutizione, incapacità di allattare adeguatamente, frequente spittingup, e conseguente scarso aumento di peso e l’incapacità di prosperare arecommon problemi nei neonati con paralisi cerebrale.

Comportamento”nervoso” o “nervoso”. Tali sintomisono molto meno propensi a indicare il coinvolgimento del cervello se l’infanteè nervoso solo quando ha fame. I neonati a basso peso alla nascita,in particolare, possono essere nervosi appena prima del tempo di alimentazione.

Comportamento facilmente sorpreso. I neonati spaventati prontamente dai rumorie i cambiamenti nella postura possono avere una bassa soglia sensoriale. Questola risposta assume spesso la forma di un riflesso Moro esagerato,spesso accompagnato da pianto.

Rigidità quando maneggiato. Il bambino può mostrare eccessiva rigidità, soprattutto durante la medicazione (rendendo difficile ottenere il armsinto le maniche), pannolini (rendendo difficile rapire thethighs per pulire la zona anale), lavaggio delle mani (il bambino mantiene thehands strettamente pugno), e all’inizio del bagno. Antipatia diil bagno è una lamentela particolarmente comune. Il neonato tende ad inarcare rigidamente la schiena non appena i piedi toccano il lato della vasca. Una volta che il bambino si adatta all’acqua, tuttavia, la vasca diventa un ambiente lenitivo, persino terapeutico.

Sviluppo paradossalmente “precoce”. Il infantwith paralisi cerebrale può rotolare presto, ma la manovra è asudden, riflessivo “log-roll” piuttosto che il volitivo,segmentale rotolamento di un bambino normale. Allo stesso modo, il bambino con diplegia plastica (gambe più colpite delle braccia) può stare in piedi, con gambe rigide e con supporto, prima che sia in grado di mantenere l’equilibrio mentre è seduto. I genitori possono paragonare la tendenza del bambino a stare in punta di piedi a quella di un ballerino. La preferenza esagerata della mano nel raggiungere, manipolare i giocattoli e l’alimentazione è solitamente anormale. Questo forse la prima indicazione di un’emiplegia spastica .

Uno qualsiasi di questi sintomi soggettivi, presi da soli, può apparire inun bambino il cui sviluppo motorio è perfettamente appropriato. Theirimportance aumenta quando due o più si verificano insieme e particularlywhen appaiono in un bambino la cui storia suggerisce rischio paralisi forcerebral.

La caratteristica definitiva della paralisi cerebrale infantile èsviluppo motorio ritardato, con raggiungimento ritardato di motormilestones. Anche senza sintomi comportamentali come quelli enumerati, il genitore di un bambino con paralisi cerebrale prima o poi diventasi preoccupa di un ritardo definito nel progresso motorio del bambino.

È probabile che la preoccupazione dei genitori vari in base alla gravità delle manifestazioni. Un altro fattore importante è la misura in cui i genitori comprendono la sequenza e i tempi dello sviluppo normale.

Un infante che sta sviluppando la tetraplegia spastica severa (withall quattro estremità commoventi ugualmente), mostra spesso stiffnesseven nel periodo neonatale, con posturing opisthotonic (bodyrigidly esteso) e ritardi evidenti nella capacità di controllare il thead e rotolare. Indipendentemente dall’esperienza precedente, la maggior parte dei genitoridi un tale bambino si preoccupa quasi immediatamente. D’altra parte, un bambino prematuro che sviluppa diplegia spastica non puòessere diagnosticato fino al secondo anno di vita, quando i ritardi nella seduta,nella scansione e nel camminare non possono più essere spiegati dalla prematurità del bambino e dalla necessità prevista di “recuperare il ritardo.”

In breve, quando i problemi motori sono più gravi e lo sviluppole deviazioni sono maggiori, i genitori generalmente le notano prima.Allo stesso modo, i genitori che hanno allevato bambini più grandi o hanno familiarecon altri bambini l’età del loro bambino è probabile sospettare un problemain una fase precedente del disturbo.

Sebbene un infante che sta sviluppando i segni ed i symptomsof la paralisi cerebrale spesso mostri i ritardi nell’acquisizione nonmotor così come le abilità motorie, qualche volta la storia mostra una dissociationin sviluppo, con le abilità nonmotor che appaiono bene beforethe le abilità motorie. Una tale scoperta storica è importante. Qualsiasi Infante o bambino il cui sviluppo linguistico, adattativo e socialeè normale ma il cui sviluppo motorio lordo è significativamente ritardatodovrebbe avvisarti della forte possibilità di paralisi cerebrale.

In un bambino di intelligenza normale che ha diplegia spastica,la funzione motoria fine può essere intatta nonostante un prominente ritardo motordelay. Così, quando schermate il vostro paziente giovane con uno strumento suchas il Denver II, il bambino può esibire il guasto soltanto nel lordo-motorarea.

I ritardi del motore lordo che sono importanti dal punto di vista diagnostico includono:

• incapacità di portare le mani insieme con la linea mediana da una posizione supina da 4 mesi di età
• testa gal (testa lolls indietro quando al bambino viene tirato su dalla posizione supina) persistente oltre i 6 mesi di età
• no volitive di laminazione di 6 mesi
• incapacità a stare dritto indipendentemente da 8 mesi
• senza mani e ginocchia strisciando da 12 mesi.

Primi segni: L’esame

Durante gli esami fisici attraverso il primo anno di vita,si dovrebbe concentrarsi su quattro aree neuromotorie specifiche:

• qualità del tono muscolare
• frequenza e qualità del movimento volitivo
• scomparsa dei modelli riflessi primitivi secondo il programma normale
• comparsa di reazioni automatiche infantili-tra cui raddrizzamento (controllo della testa), equilibrio (equilibrio) e reazioni protettive (paracadute) – secondo il programma e in misura normale.

Questi aspetti chiave dell’esame ti permetteranno di diagnosticarepalesia cerebrale durante il primo anno di vita. Inoltre, lookat tali elementi del tradizionale esame neurologico comeil ginocchio e bicipiti riflessi tratto e la ricerca di clono caviglia ealtri riflessi patologici.3

Il periodo neonatale

Durante il primo mese, solo le forme più gravi di paralisi spasticacerebrale sono facilmente diagnosticabili. I bambini affetti mostranopoco movimento spontaneo. Sono chiaramente ipertonici e possonoassumere la postura caratteristica di opistotono. Essi mostrano strongextensor tono piuttosto che la preponderanza di flessore tono normalat questa fase. Possono avere movimenti episodici anormali comecome cretini mioclonici.

Quando si trovano sulla schiena, i bambini gravemente colpiti hanno rigidamente gambe tese che resistono alla flessione passiva e all’abduzione. Essi mostrano l’estensione della testa e del collo e la retrazione delle spalle e delle braccia (un riflesso labirintico tonico esagerato) e hanno forti riflessi tonici asimmetrici del collo (il riflesso “scherma”, segnato da estensione ipsilaterale e flessione controlaterale, suscitato quando la testa è girata di lato mentre l’infantile è supino).

Nella grave paralisi cerebrale, questi riflessi tonici sono spesso obbligatori-ilinfante non è in grado di uscirne. Le mani sono solitamente pugni, le braccia flesse ai gomiti e rapite alle spalle. Se provi a muovere le braccia in avanti alla spalla e ad estenderle al gomito, incontrerai una forte resistenza di un tipo di coltello. Il movimento e la postura di un bambino così gravemente colpitosono completamente opposti a quelli normalmente incontrati nel neonatoperiodo.

La maggior parte dei bambini che sviluppano paralisi cerebrale non mostra segni così marcati e definiti di spasticità come i neonati, tuttavia.Sono più probabili esibire i vari gradi di hypotoniain anormale questi primi giorni.

È possibile notare ulteriori segnali di pericolo, tra cui:

• stato insolito sull’eccitazione (depressa o nervosa)
• grido acuto, debole (“cerebrale”)
• scarsa risposta di suzione e radicamento con conseguente scarsa alimentazione e nutrizione
• riflessi stirati accentuati in combinazione con tono muscolare anormale (alto o basso).

I primi sei mesi

Tranne nei casi insolitamente gravi, è probabile che tu abbia difficultyidentifying paralisi cerebrale nel bambino tra 1 mese e 6 mesi di età. Man mano che il disturbo si sviluppa, l’ipotonia neonatale può averesottenuto, ma il bambino potrebbe non essere ancora chiaramente ipertonico opastico. Il tono muscolare può sembrare fluttuare tra ipotonia, evidente a riposo, e ipertonia, che diventa evidente quando theinfant è gestito e spostato.

Puoi imparare molto sul tono muscolare del bambino in questa faseprendendo questi semplici passi: in primo luogo, osserva attentamente il restobambino. Quindi, valutare la risposta del bambino alla palpazione e passivamovimento e scuotere ogni estremità. Infine, spostare il bambino inspazio, sospendendo lui o lei in entrambe le posizioni prone e in posizione verticale.

I muscoli di un bambino ipotonico si sentono spesso flaccidi, mentre quelli di un bambino ipertonico si sentono fermi e duri. Quando si valuta la resistenza al movimento passivo, fare attenzione a differenziare la resistenza passiva aumentata dalla resistenza attiva del normale infant.To fai questo, cerca di distrarre il bambino mentre lo esamina olei in un ambiente sicuro e confortevole come il grembo della madre.

È importante determinare la gamma di movimento in determinate articolazioni.Il grado di abduzione della coscia all’anca è aumentato inipotonico e ridotto nei neonati ipertonici. Un heelcord stretto, che significa limitata dorsiflessione del piede alla caviglia,è un segno precoce comune di spasticità. Mentre scuoti il bambinoarti, nota la gamma di movimento delle mani e dei piedi. La gamma è aumentata nei neonati ipotonici e diminuita negli ipertoniconi.

Per valutare la postura in sospensione prona (per suscitare la Landaureaction), tenere il bambino libero nello spazio, supportato sotto ilabdomen. A 2-3 mesi di età, il bambino normale tiene bene la testa. Se la spasticità si sta sviluppando, tuttavia, il bambinola testa si abbassa a causa dell’ipotonia associata nel collo e nel tronco.

Per valutare la postura in sospensione verticale, tenere il bambino dritto sotto le ascelle. Nel neonato normale, gli arti inferiori sono flessi, mentre quelli del neonato ipertonico possono essere indebitamente allungati e addotti. Il classico movimento “a forbice” delle gambe estese in risposta a questo test è un segno molto minaccioso a qualsiasi età.

Per riassumere, se il bambino ha una testa “floppy” andtrunk a riposo, se gli arti si sentono fermi e resistono a ripetuti tentativiper spostarli, e se il bambino si irrigidisce quando viene gestito attivamente,con testa, spalle e gambe in postura estensore di spinta, tudeve intrattenere un alto sospetto di sviluppare paralisi cerebrale.

Alcuni riflessi primitivi nel bambino indicano un ritardo insviluppo motorio se persistono oltre un certo punto. Testingfor questi riflessi, che normalmente appaiono e scompaiono in sequentialfashion, è di fondamentale importanza.

Con l’inizio della spasticità, osserverai un aumentonella forza di diversi importanti riflessi tonici. Invece ofdisappearing con tempo come loro dovrebbero, loro gradualmente guadagnano strengthand alla fine dominano le attività motorie del bambino. Questi flessi primitivi coesistono con la spasticità e la loro persistenza impedisceulteriore maturazione del comportamento motorio del bambino.

Quando stai cercando di fare una diagnosi precoce, guarda particolarmenteper i segni di tre riflessi tonici che i bambini normali “superano”di età 4 mesi o prima. Nei casi più lievi, questi riflessi hannomanifestazioni insidiose che devono essere suscitate da una manipolazione speciale.4

I riflessi labirintici tonici (proni e supini) produconotono flessorio massimo in tutto il corpo nella posizione prona e tono estensore massimo in posizione supina (Figura 1). Anche nei neonati, tuttavia, questi riflessi sono raramente fisiologicamente evidenti. Se persistenti, impediscono al bambino di rotolarenella moda normale.

Il riflesso del collo tonico asimmetrico (ATNR) consiste in un aumento del tono estensore degli arti sul lato verso il quale il viso è rivolto e un aumento del tono flessore degli arti sul lato opposto (Figura 2). Questo riflesso, che appare entro il primo mese,normalmente diminuisce abbastanza dal quarto mese per consentire all’infante supino di riunire bene le mani nella linea mediana. Ilr inibisce il normale ribaltamento se rimane forte dopo il quarto mese. Il bambino normale resiste alla posizione ATNR ecerca attivamente di assumere una posizione neutra delle braccia e delle gambe.Un neonato neurologicamente alterato potrebbe non essere in grado di uscire da questa postura nonostante lo sforzo attivo e il pianto per 30 secondio di più.

Il riflesso positivo di sostegno produce un’estensione rigida delle gambe ogni volta che le sfere dei piedi toccano una superficie solida(Figura 3). Questa postura normalmente diminuisce da 2 a 3 mesidi età e scompare da 4 mesi. Se il riflesso è forte, tupuò vedere il posizionamento automatico dei piedi, il passo e il camminare.

Altri riflessi che possono essere utili per fare una diagnosi precoceincludono il familiare riflesso Moro (su una rapida estensione della testa, le braccia si estendono, abducono, quindi convergono) e il riflesso di presa palmare.Se non c’è risposta Moro durante i primi tre mesi, orse il riflesso Moro persiste dopo i primi sei mesi, l’infantmolto probabilmente ha un’anomalia del cervello. Riflesso palmare afferrare spesso dura oltre 4 mesi di età nel bambino che sta sviluppando paralisi cerebrale. Inibisce la presa volontaria e il rilascio di oggetti.

Il raddrizzamento della testa, l’equilibrio (equilibrio) e le reazioni protettive dovrebbero apparire quando previsto e progredire normalmente durante i primisei mesi. Queste cosiddette reazioni automatiche sembrano svilupparsicome l’attività riflessa primitiva scompare. Costituiscono la base per la capacità del bambino in maturazione di mantenere posizioni e posturecontro la forza di gravità. Man mano che queste reazioni si sviluppano (Tabella2), il bambino acquisisce modelli di movimento di base come il controllo della testa e del tronco, la capacità di sostenere il corpo sulle braccia, l’androtazione da davanti a dietro e da un lato all’altro. Questi modelli, che sono prerequisiti per tali attività come salire a una posizione seduta, mantenere l’equilibrio mentre si è seduti e stare in piedi, in genere sono assenti o di scarsa qualità nel bambino con paralisi cerebrale in via di sviluppo.

Anomalie o ritenzione asimmetrica dei riflessi primitivi (in particolare il Moro, la presa palmare e l’ATNR), così come l’asimmetriadi movimento spontaneo, dovrebbe avvisarti dello sviluppo di emiplegia.Ulteriori segni includono accorciamento unilaterale o spreco muscolaredi un arto superiore o inferiore e freddezza al tatto (causata da vasomotoristabilità) del lato interessato.

Pertanto, entro i 6 mesi di età, la maggior parte dei bambini che potrebbero sviluppare una paralisi cerebrale moderata e grave dovrebbe aver mostrato segni altamente sospetti durante un attento esame, anche se una diagnosi ferma potrebbe ancora non essere possibile. Il bambino con lieve paralisi cerebralepuò mostrare solo segni e sintomi molto sottili in questa tenera età.

Due osservazioni cautelari sulla valutazione a 6 mesi di età: In primo luogo, i bambini normali variano notevolmente nel tono muscolare, spontaneoattività motoria e tempi di scomparsa dei riflessi primitivi, rendendo difficile trarre conclusioni definitive. In secondo luogo, durante questi sei mesi non abbiamo alcun modo affidabile per separare i neonati whoseabnormal primi segni gradualmente regredire da quelli la cui anormalitieswill progredire ad una paralisi cerebrale completamente sviluppato da 8 a 12 monthsof età. Spontaneamente regredire anomalie neurologiche areparticularly comune nei bambini nati prematuramente, un phenomenonthat è stato definito distonia transitoria del basso nascita-weightinfant. Quando si valuta l’efficacia dell’intervento precocegli sforzi, quindi, considerano sempre la possibilità di un recupero fisiologico spontaneo dagli insulti della prematurità.

Oltre i 6 mesi

Identificare la paralisi cerebrale diventa più facile man mano che il bambino cresce più freddo. In quasi tutti i bambini affetti (ad eccezione dei casi molto lievi), la diagnosi dovrebbe diventare evidente tra i 6 ei 12 mesi dietà. Quando un bambino sta sviluppando paralisi cerebrale spastica, ipertoniadiventa sempre più evidente, con il tono muscolare estensore che raggiunge un picco tra i 6 ei 18 mesi di età.

La posizione di forbice delle gambe può diventare prominente quando il bambino è tenuto in verticale, specialmente nella diplegia spastica.Anche in questo momento, la reazione di Landau diventa anormale. Whenthe il bambino normale è sostenuto in sospensione incline all’età di 6-8 mesi, il bambino estenderà la spina dorsale e le gambe aswell come sollevano la testa. Il bambino che sviluppa paralisi cerebrale di solitonon alzerà la testa né estenderà la colonna vertebrale e i fianchi. Se la spasticità dell’estensore è marcata, tuttavia, le ginocchia possono essere estese.

Il bambino danneggiato dal cervello spesso resiste ad essere seduto con le gambe estese verso l’esterno. Il tono eccessivo dell’estensore comunemente causesthe il bambino a spinta con le gambe e così cade indietro dalla posizione di thesitting. Se il bambino tende a salire sui fronti dei piedi in una posizione eretta rigida quando viene tirato alla posizione seduta, è un segno importante di spasticità e non dovrebbe essere interpretato come uno sviluppo motorio “avanzato”.

Il bambino più anziano con paralisi cerebrale può mostrare altri segni diipertonia. Gli adduttori dell’anca possono stringere, limitando abductionat l’articolazione dell’anca. Stringendo le corde del tallone limitare ulteriormente la dorsiflessionea caviglia. I segni indiretti di ipertonia includono accentuatiriflessi tesi e clono della caviglia sostenuto o facilmente suscitatocon una forte risposta plantare estensore (riflesso di Babinski).

Il clono isolato della caviglia, tuttavia, di solito non ha diagnostica significance.It non si può dire che un dato numero di” battiti ” di ankleclonus sia anormale; piuttosto, la tua interpretazione dovrebbe dipendere dall’associazione di altri segni con il clono della caviglia.

Durante l’infanzia, una risposta plantare estensore isolato è di solitonon significativo. Allo stesso modo, i sobbalzi al ginocchio o al bicipite significano pocoin se stessi, ma dovrebbero avvisarti di guardare attentamentealtri segni anormali.

La persistenza dei principali riflessi primitivi oltre i 6 mesi di età è chiaramente anormale. Interferisce con il normale raddrizzamento,l’equilibrio e le reazioni protettive, impedendo significativamente il progresso motordevelopmental. Il neonato affetto si siede frequentemente con la testa e il tronco curvo, le gambe divaricate e le braccia appoggiate nella linea mediana per l’equilibrio e il supporto, producendo un aspetto “treppiede”.Un bambino che sta sviluppando paralisi cerebrale, in particolare spasticodiplegia, spesso si insinua sui gomiti e gli avambracci, tirando thelegs rigidamente dietro “commando-style.”

Segni di paralisi cerebrale extrapiramidale

Un bambino che sviluppa paralisi cerebrale extrapiramidale (atetoide o atassica)durante il primo anno di vita mostra alcune differenzeda un bambino che sviluppa paralisi cerebrale spastica (piramidale).Riconoscere queste differenze è importante per una diagnosi accurata.

Il segno distintivo della paralisi cerebrale extrapiramidale è il tono muscolare fluttuante(diminuito, quindi aumentato), con un periodo molto più lungodi ipotonia iniziale rispetto alla paralisi cerebrale spastica. In alcuni casi, infatti, nessuna ipertonia-tranne forse per accentuato stretchreflexes-appare fino a dopo 12 mesi di età.

Questi neonati possono muoversi a malapena mentre sono molto piccoli, sdraiandosiscientemente sulla schiena. Quando vengono raccolti, non hanno alcun controllola testa o il tronco. Le gambe sono solitamente flesse e ampiamente rapite, con un’esagerata dorsiflessione delle caviglie – un’immagine molto diversa da quella di un bambino con spasticità precoce.

Un neonato con paralisi cerebrale atetoide è spesso incluso nella categoria “floppy infant”, e una possibile neuronleion motoria inferiore (come la miopatia o la neuropatia) può essere fortemente considerata.Alla fine, la zoppia iniziale e la flaccidità iniziano ad alternarsicon fasi transitorie di irrigidimento. Questi diventano più forti e più frequenti, anche fino al punto di rigidità, mentre il bambino si sviluppa e ogni volta che il bambino cerca di muoversi e mantenere la postura contro la gravità. Questi bambini spesso agitano le braccia senza meta e sembranoin grado di indirizzarli verso un oggetto quando lo raggiungono.

Altri primi segni di paralisi cerebrale extrapiramidale includono la persistenza marcata dei riflessi primitivi, in particolare l’ATNR;occasionale postura opistotonica e spinta estensore (contro lo sfondo di ipotonia); e scarsa alimentazione, suzione, masticazione e controllo della lingua. Spesso, la lingua viene spinta da un ampio apertobocca, e la sbavatura prolungata accompagna lo sviluppo anormale del linguaggio (disartria).

È interessante notare che i movimenti coreoatetotici e involontari tipici dei disturbi extrapiramidali compaiono raramente durante l’infanzia e non possono svilupparsi fino a 18 mesi a 3 anni di età, che si verificano per primi nei movimenti della mano e della lingua. Quindi, la condizione di un infantosviluppando paralisi cerebrale extrapiramidale durante il primo anno è stata definita paralisi cerebrale atetoide senza atetosi. Untilthe movimenti avventizi tipici di atetosi appaiono, tuttavia, non si può intrattenere una diagnosi definitiva di athetoid cerebralpalsy, anche se si può fortemente anticiparla.

Un obiettivo realizzabile

La maggior parte dei bambini che sviluppano paralisi cerebrale spastica dovrebbe essere riconosciuta come anormale entro 1 anno di età, in modo che inizi un intervento appropriato. Diplegia spastica molto lieve o emiplegia spastica molto sottile, tuttavia, può eludere anche un attento esame fino a quando il bambino tenta di stare in piedi e camminare indipendentemente a circa 12 mesi. La maggior parte dei bambini che sviluppano paralisi cerebrale extrapiramidale dovrebbe mostrare una chiara evidenza di anormalità entro la fine del primo anno, anche se l’atetosi e l’atassia potrebbero non essere ancora evidenti. Con l’approccio delineato,e con un aumento del nostro indice di sospetto nel caso di neonati a rischio, possiamo sperare di identificare quasi tutti i bambini con paralisi cerebrale abbastanza presto per istituire una gestione appropriata e lifeenhancing.

L’AUTORE è professore di Pediatria e direttore del programma infantile ad alto rischio presso l’Università di Washington Schoolof Medicine, Seattle.

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