Esotropia Infantile

Strabismo Occhio disallineamento

Malattia

esotropia Infantile è una forma di disturbo della motilità oculare in cui c’è una sorta di svolta, di uno o entrambi gli occhi, comunemente indicato come “sguardi incrociati”.

L’esotropia infantile è l’esotropia che si verifica durante i primi 6 mesi di vita in un bambino altrimenti neurologicamente normale. Il termine “esotropia congenita” è stato usato come sinonimo, ma la condizione è raramente presente alla nascita. L’angolo di deviazione è costante e grande (> 30 PD). Può essere accompagnato da deviazione verticale dissociata (DVD) 50% -90%, sovraazione muscolare obliqua inferiore 70%, nistagmo latente 40% e asimmetria optocinetica.

Il disallineamento transitorio degli occhi è comune fino all’età di 3 mesi e questo non deve essere confuso con l’esotropia infantile.

Eziologia

L’eziologia dell’esotropia infantile è sconosciuta. Molte teorie sono state postulate per quanto riguarda la patogenesi della malattia. La teoria del valore suggerisce che esiste un difetto congenito irreparabile nel sistema visivo del bambino e che la chirurgia può essere eseguita a tempo libero principalmente per scopi cosmetici. D’altra parte, Chavasse ha suggerito una disfunzione motoria primaria, in cui la scarsa fusione associata e la mancanza di stereopsi di alto grado è probabilmente un adattamento sensoriale alla stimolazione visiva anormale durante lo sviluppo binoculare precoce causato dal disallineamento motorio. Pertanto, la correzione chirurgica deve essere eseguita precocemente durante l’infanzia. Questa seconda visione è stata in gran parte accettata in seguito da Costenbader e Parks.Ci può essere una componente ereditaria con altri membri della famiglia che hanno una storia di strabismo.

Diagnosi

Storia dettagliata prendendo per quanto riguarda il peso alla nascita, complicazioni di nascita, la salute del bambino e pietre miliari dello sviluppo può aiutare nella gestione del caso. La storia della prima presentazione aiutata da fotografie del bambino nei primi mesi di vita può aiutare a documentare l’insorgenza, rilevare la stabilità della condizione e confermare la diagnosi. La storia familiare può suscitare la presenza di un fattore genetico/ eredità familiare.

Esame fisico

La diagnosi e la gestione appropriate richiedono una valutazione oftalmologica completa con cicloplegia e dilatazione per esaminare altre cause di esotropia nei bambini piccoli, tra cui opacità dei media, errore di rifrazione, paralisi del nervo cranico ecc.

È necessario un esame dettagliato della motilità e dell’allineamento e può essere impegnativo nel bambino. L’esame dovrebbe essere veloce ed eseguito in un’atmosfera divertente. Cerca di mantenere l’attenzione del bambino in ogni momento. Questo può essere fatto impegnando il paziente attraverso l’uso di giocattoli colorati, fischiando e facendo rumori. I test di riflesso della luce corneale (Hirshberg e Krismky) possono essere utili per stimare l’angolo di deviazione, ma i test di copertura dovrebbero essere impiegati quando possibile.

Segni

Dimensione della devazione

Come accennato in precedenza, l’angolo di deviazione è solitamente maggiore di 30 PD ed è costante.

Acuità visiva

L’ambliopia si verifica in circa il 40% – 50% dei bambini con esotropia congenita. Questo può essere determinato osservando il bambino per una preferenza di fissazione per un occhio.

Molti bambini possono liberamente alternare la loro fissazione. Altri possono attraversare fissarsi usando occhi alternati nel campo opposto dello sguardo, (cioè guardando a sinistra con l’occhio destro e guardando a destra con la sinistra) e non sviluppano l’ambliopia.

Errori di rifrazione

Esotropia infantile con ipermetropia più di +2,50 diottrie devono essere differenziate dall’esotropia accomodativa, che può verificarsi anche a partire dai 6 mesi di età. L’esotropia accomodativa si manifesta come occhio inturning secondario all’aumento del lavoro di messa a fuoco attraverso ipermetropia significativa.

Rotazione oculare
Alcuni bambini possono mostrare una certa limitazione dell’abduzione all’esame iniziale dei movimenti oculari come risultato della fissazione incrociata. Tuttavia, la manovra della testa della bambola, in cui la delicata rotazione del bambino stimola un movimento vestibolare nella direzione opposta dello spin e una saccade di rifissazione nella stessa direzione, può essere provocata l’abduzione completa.

Condizioni associate

Deviazione verticale dissociata (DVD) si verifica in circa il 75% dei pazienti con esotropia infantile. DVD è l’elevazione dell’occhio non fisso quando coperto o con disattenzione visiva.

L’iperazione obliqua inferiore si verifica in circa il 70% dei pazienti con esotropia infantile. Questo è visto come sopraelevazione dell’occhio in supra-adduzione.

Il nistagmo latente si verifica in circa il 40% dei pazienti con esotropia infantile. È un nistagmo prevalentemente orizzontale provocato dall’occlusione di entrambi gli occhi. La fase lenta è verso il lato dell’occhio occluso.

Procedure diagnostiche

Valutazione visiva

Comprendere le pietre miliari visive e lo sviluppo anatomico è obbligatorio per una valutazione visiva precisa del bambino. In media, entro 2 mesi di età, il nervo ottico completa la mielinizzazione. A 3-4 mesi, la fovea si sviluppa e da 6 mesi la pigmentazione dell’iride è completa di circa il 90%. I metodi per valutare la visione nei neonati includono l’osservazione della fissazione e il seguente comportamento visivo, il test del potenziale evocato visivo (VEP), la risposta optocinetica, l’aspetto preferenziale e l’acuità visiva dell’optotipo a seconda dell’età del bambino e del livello di cooperazione.

Valutazione del motore

Il test Cover/uncover viene utilizzato per rilevare e quantificare il disallineamento degli occhi. È necessario testare la funzione di ciascun muscolo extraoculare (canalizzazioni e versioni) e il controllo del paziente sulla deviazione. Ulteriori test possono includere l’adattamento del prisma e l’occlusione diagnostica.

Valutazione sensoriale

La valutazione sensoriale completa in un bambino preverbale è difficile. Alcuni segni possono dare un indizio circa lo sviluppo sensoriale e la prognosi della circostanza. Il rilevamento della preferenza di fissazione per un occhio può essere eseguito con l’uso del test del prisma verticale (test diottrico a 10 prismi). La risposta optokinetic per individuare i movimenti regolari dell’occhio di saccade e di inseguimento aiuterà nella diagnosi di ambliopia.

diagnosi Differenziale

• Pseudoesotropia
• Sensoriale esotropia
• Congenite, paralisi del sesto nervo
• Nistagmo blocco sindrome
• Tipo I Duane”s syndrome
• Ciancia sindrome
• fibrosi Congenita, sindrome di
• sindrome di Möbius
• Infantile Miastenia Gravis
• Esotropia associati con malattie neurologiche e.g. paralisi cerebrale, encephlomalasia periventricolare

Gestione

La valutazione per un processo patologico di base deve essere effettuata quando i sintomi e i segni portano in quella direzione. La maggior parte dei casi di esotropia infantile richiederà un intervento chirurgico. I bambini con esotropia che si presentano dopo 6-9 mesi di età e quelli che mostrano un rapimento limitato possono richiedere l’imaging.

Trattamento generale

Occasionalmente i neonati con esotropia ad angolo ridotto < 30 PD possono essere corretti con correzione dello spettacolo ipermetropico.

I tempi del trattamento dell’ambliopia in relazione alla chirurgia di riallineamento dei muscoli oculari sono discutibili. Alcuni chirurghi trattano l’ambliopia prima di eseguire un intervento chirurgico per creare un’unità visiva più forte per gli occhi dritti e quindi risultati migliori. Il trattamento di occlusione dell’ambliopia dopo che gli occhi sono allineati può interferire con l’esercizio di binocularity. Tuttavia, alcuni chirurghi possono scegliere di riallineare chirurgicamente gli occhi prima della terapia con ambliopia se si sospetta l’ambliopia strabismica. Il riallineamento precoce ha dimostrato di portare a risultati sensoriali migliorati.

La stabilità dell’angolo di esotropia viene valutata prima dell’intervento chirurgico.

Chirurgia

Teoricamente, prima viene eseguita la chirurgia dello strabismo, migliore è il potenziale per la funzione binoculare. Tuttavia, la chirurgia è tecnicamente più difficile prima nell’infanzia a causa delle piccole dimensioni dell’occhio e dell’orbita di un bambino, oltre alla mancanza di stabilità della deviazione e alle difficoltà nel misurare l’allineamento. I genitori devono essere consapevoli che l’obiettivo del trattamento è quello di ottenere gli occhi allineati e incoraggiare il miglior sviluppo sensoriale possibile, che potrebbe richiedere più di una procedura chirurgica. L’approccio standard per il trattamento è recessioni retti mediali bilaterali che indebolisce i retti mediali (i muscoli che tirano gli occhi verso l’interno). In alternativa, una recessione del retto mediale con una resezione del retto laterale ipsilaterale può ottenere lo stesso effetto. È stata utilizzata anche l’iniezione di tossina botulinica nel recti mediale per indebolirli, ma gli studi hanno dimostrato risultati sensomotori misti rispetto alla chirurgia incisionale tradizionale. Se si notano segni di sovraazione obliqua inferiore, l’indebolimento chirurgico dei muscoli obliqui inferiori viene eseguito simultaneamente. Le altre condizioni associate di DVD e nistagmo latente di solito appaiono più tardi nella vita e possono essere affrontate chirurgicamente a quel punto.

Follow-up chirurgico

Dopo il riallineamento chirurgico, i pazienti sono di solito invitati a tornare entro 2 settimane dopo l’intervento chirurgico per valutare l’allineamento degli occhi e il processo di guarigione oculare. L’infezione intraoculare è rara dopo la chirurgia dello strabismo I pazienti devono essere seguiti attentamente per l’ambliopia, anche se raggiungono un buon allineamento motorio. Il follow-up ravvicinato è richiesto soprattutto nei bambini che fissano la croce poiché l’ambliopia in un occhio di solito si presenta dopo l’allineamento chirurgico.

Complicazioni

Undercorrection (incrocio persistente) e overcorrection (vagare di un occhio) sono le complicanze più comunemente note. Molti di questi sono transitori. Altre complicazioni meno comuni includono perforazione della sclera, muscoli persi o scivolati, infezione, ischemia del segmento anteriore, diplopia postoperatoria, granulomi congiuntivali e cisti.

Prognosi

Non trattati, i bambini con esotropia infantile possono sviluppare una buona visione in ciascun occhio, ma la fissazione bifoveale con funzione binoculare completa non sarà raggiunta. Pertanto, avranno una scarsa percezione della profondità e un aspetto atipico. Scarsa acuità visiva si verificherà di fronte all’ambliopia. Quando i neonati subiscono un intervento chirurgico precoce, hanno la possibilità di un migliore allineamento e di esiti di stereopsi. Interventi chirurgici multipli possono essere necessari per correggere l’esotropia di grande angolo. Il numero di bambini che richiedono una seconda operazione varia tra il 15-30%. L’ambliopia, l’esotropia residua o l’esotropia persistente consecutiva possono svilupparsi e dovrebbero essere affrontate precocemente per ottenere il miglior potenziale visivo e di fusione possibile.

Risorse aggiuntive

• AAPOS Domande frequenti sull’esotropia infantile

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