Fibroma cardiaco in un AIRP adulto I migliori casi di correlazione radiologico-patologica

Anamnesi

Un uomo di 54 anni con una storia clinica insignificante è stato trovato incidentalmente per avere un tumore cardiaco sulle sezioni superiori di uno studio di tomografia computerizzata addominale (CT) durante la valutazione del dolore addominale non specifico. Dopo il lavoro di imaging, è stata presa una decisione per il paziente di sottoporsi a chirurgia cardiaca elettiva per la resezione del tumore. I risultati intraoperatori includevano un tumore subepicardico ben capsulato, che si estendeva subepicardicamente nel ventricolo destro (parzialmente) e nel setto ventricolare, con un possibile gambo proveniente dal setto ventricolare.

I risultati dell’imaging

La TC del torace migliorata dal materiale di contrasto seguita da angiografia coronarica ha dimostrato una massa cardiaca destra di 7,6 × 6,8 × 6,8 cm centrata nella scanalatura atrioventricolare destra. Il margine sinistro della massa era ben delimitato e spostava la parete libera del ventricolo destro. Posteriormente, la massa era anche ben delineata, con spostamento dell’arteria coronaria destra e senza prove di invasione. Il margine laterale della massa era mal definito, con margini lobulati che si estendevano lateralmente al margine del pericardio; tuttavia, non vi era alcuna violazione del pericardio o versamento pericardico sospetto. La massa era relativamente omogenea, con calcificazioni punteggiate e senza un componente grasso, e mostrava un miglioramento dopo la somministrazione di materiale di contrasto (Fig 1).

Figura 1a.

Figura 1b.

All’imaging a risonanza magnetica (MR), la massa sembrava derivare dalla parete libera del ventricolo destro, senza invasione del pericardio o evidenza di un versamento pericardico. Sulle immagini ottenute con sequenze di sangue brillante, l’intensità del segnale era eterogenea ma prevalentemente ipointensa rispetto al miocardio normale (Fig 2). L’arteria coronaria destra è stata vista scorrere lungo l’aspetto posteriore della massa. Le immagini di perfusione di primo passaggio hanno mostrato un miglioramento precoce e rapido della lesione, e le immagini ritardate di gadolinio hanno mostrato un miglioramento omogeneo.

Figura 2a.

Figura 2b.

Figura 2c.

Figura 2d.

La valutazione con imaging RM funzionale non ha mostrato alcuna evidenza di ostruzione del tratto di deflusso o di afflusso del ventricolo destro e nessuna evidenza di un’anomalia del movimento della parete nel ventricolo destro o sinistro. Sono stati trovati i seguenti parametri quantitativi: frazione di eiezione ventricolare sinistra, 44% (moderatamente depresso); indice di volume diastolico finale, 66,8 mL/m2; indice di volume sistolico finale, 37,1 mL / m2; frazione di eiezione ventricolare destra, 27% (moderatamente depresso); indice di volume diastolico finale, 86,8 mL / m2; e indice di volume sistolico finale, 63,1 mL / m2.

Il cateterismo cardiaco destro e sinistro è stato eseguito principalmente per il campionamento dei tessuti e la valutazione del rossore tumorale prima della biopsia. L’angiografia coronarica invasiva era negativa per la stenosi coronarica e non c’era rossore tumorale con iniezione coronarica. I risultati della biopsia endomiocardica non hanno mostrato alcuna evidenza di malignità. L’ecocardiografia ha rivelato la normale dimensione ventricolare sinistra e destra e la funzione sistolica ventricolare sinistra e destra leggermente depressa, con una frazione di eiezione ventricolare sinistra del 55%. C’era una certa compressione del ventricolo destro e una lieve accelerazione del flusso intraventricolare. È stato osservato un movimento longitudinale limitato della parete libera del ventricolo destro, presumibilmente a causa del tethering (immagini non mostrate).

Alla tomografia ad emissione di positroni (PET) / TC, la lesione ha mostrato un assorbimento omogeneo di fluorodeossiglucosio di basso grado (valore massimo di assorbimento standardizzato, 2.9), che era equivalente a quello del pool ematico mediastinico. Non c’erano linfonodi ilari o mediastinici avidi di fluorodeossiglucosio (Fig 3).

Figura 3.

Valutazione patologica

Il tumore cardiaco consisteva in una massa di tessuto molle lobulata liscia (9 × 6 × 5 cm) con attacco focale al miocardio. Il campione è stato diviso in due e ha rivelato un tumore whorled biancastro con bande intersecanti distinte di tessuto fibroso. C’era una consistenza granulosa diffusa che suggeriva microcalcificazioni sparse (Fig 4).

Figura 4a.

Figura 4b.

Microscopicamente, la massa mostrava una blanda lesione a cellule fuso senza pattern con caratteristiche citologiche fibroblastiche e un’ampia matrice extracellulare, identificata come fibre elastiche e collagene. C’erano microcalcificazioni sparse su immagini di tutte le sezioni. Non sono state identificate mitosi o necrosi. La lesione si è fusa con il tessuto fibroso del pericardio parietale e viscerale ma non ha invaso il miocardio (Fig 5).

Figura 5.

L’analisi immunoistochimica ha mostrato che il tumore era positivo per vimentina, actina della muscolatura liscia, S100 e CD99 ed era negativo per pan-citocheratina, desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EM, STAT6 e MioD1. Non c’era nessuna colorazione nucleare per la β-catenina, esclusa la fibromatosi tradizionale. L’indice proliferativo (colorazione Ki67) era inferiore all ‘ 1%. È stata fatta una diagnosi finale di fibroma cardiaco.

Discussione

I fibromi cardiaci sono tumori primari benigni composti da tessuto connettivo e fibroblasti. Questi tumori non comuni si trovano principalmente nella popolazione pediatrica (1), con un rapporto di 4:1 rispetto agli adulti (2). Non sono più diffusi in un sesso che nell’altro (1). Più comunemente, i fibromi cardiaci si presentano nella parete libera del ventricolo sinistro, nel setto interventricolare o nella parete libera del ventricolo destro (in ordine decrescente) (2).

La prova radiografica della calcificazione del tumore è veduta in circa 25% dei casi e quando la posizione murale può essere stabilita, può essere una scoperta chiave che suggerisce il fibroma cardiaco (2,3). Queste lesioni tipicamente aumentano in modo omogeneo o eterogeneo dopo la somministrazione di materiale di contrasto per via endovenosa.

All’imaging RM, i fibromi cardiaci sono una massa murale discreta o un ispessimento focale del miocardio che in genere appare isointenso rispetto al miocardio su immagini T1 ponderate e ipointense su immagini T2 ponderate, che sono risultati caratteristici del tessuto fibroso (4,5). L’ipointensità T2 è rara in qualsiasi altro tumore cardiaco e suggerisce fortemente la presenza di fibromi (5). Generalmente sono omogenei a meno che non vi sia calcificazione centrale, che può essere vista come ipointensità centrale irregolare (5). I fibromi generalmente non mostrano alcun miglioramento del contrasto durante l’imaging di perfusione a causa della loro avascularity; tuttavia, 7-10 minuti dopo, mostrano classicamente un intenso iperenhancement (5). La spiegazione di questo modello di iperenhancement tardivo è che, microscopicamente, i fibromi sono una raccolta di fibroblasti intervallati da grandi quantità di collagene e, quindi, hanno una grande componente spaziale extracellulare. Il gadolinio si diffonde negli spazi interstiziali ma non attraverso le membrane cellulari, e questo fenomeno si traduce in una concentrazione ritardata e persistentemente più alta di gadolinio nei fibromi all’imaging ritardato (5). Il miocardio colpito è di solito ipocinetico all’ecocardiografia (2,3).

I fibromi sono classicamente singoli e variano in dimensioni da 2 a 10 cm. Sezioni tagliate di fibromi cardiaci rivelano masse solide o gommose, senza cisti, emorragia o necrosi (3). Possono mostrare margini ben circoscritti o infiltranti. La calcificazione tumorale è comune, può essere multifocale ed è occasionalmente evidente all’esame patologico (2,6).

I fibromi che si verificano nei neonati sono tumori cellulari ricchi di fibroblasti con poco collagene, mentre i tumori negli adulti sono composti prevalentemente da collagene. Numerose fibre elastiche, identificabili con macchie speciali, si trovano in oltre il 50% dei pazienti. Focolai di calcificazioni e meno comunemente ossificazione sono osservati in circa il 50% dei pazienti. Possono essere presenti piccoli gruppi di linfociti e cellule infiammatorie mononucleate, in particolare vasi circostanti e alla giunzione con il miocardio normale (3).

I risultati radiologici di questo caso erano inconcludenti per quanto riguarda la causa della massa. La diagnosi differenziale basata sull’imaging includeva tumore fibroso solitario, leiomioma, tumore miofibroblastico infiammatorio e sarcoma di basso grado. La mancanza di un aumento dell’assorbimento dell’ANIMALE DOMESTICO era rassicurante contro una diagnosi di malignità aggressiva. L’attaccamento del setto non è stato identificato fino al momento dell’intervento chirurgico; pertanto, la diagnosi di un fibroma era sorprendente.

Questo caso era insolito perché la maggior parte del tumore era epicardica, un aspetto che può essere visto nella malattia metastatica. Tuttavia, la massa non ha mostrato un aumento dell’assorbimento alla PET, come previsto nella malattia metastatica, e il paziente non aveva alcuna malignità primaria nota a supporto di questa diagnosi. Questo aspetto è visto anche nel mesotelioma; tuttavia, ci si aspetterebbe un aumento dell’assorbimento all’ANIMALE DOMESTICO se questa fosse la diagnosi.

Sebbene i mixomi rappresentino la metà di tutte le neoplasie cardiache primarie, questa diagnosi era una considerazione improbabile in questo caso. I mixomi non sono noti per crescere nell’epicardio, ma piuttosto sono neoplasie gelatinose intracavitarie. I fibromi sono intramurali e di solito sorgono nei ventricoli o dal miocardio ventricolare, che sono caratteristiche raramente osservate nei mixomi.

Altri tumori benigni includono rabdomiomi, che spesso si trovano come masse ventricolari multiple nei pazienti giovani (di cui il 50% ha sclerosi tuberosa), sono molto rari negli adulti e non calcificano. I fibromi sono solitari e occasionalmente mostrano calcificazione. Inoltre, i rabdomiomi mostrano un’intensità del segnale identica a quella del miocardio normale (null o diventa scuro) rispetto all’intenso miglioramento dei fibromi. Sebbene un emangioma intramurale possa simulare un fibroma, il modello di contrasto di questo tumore non è compatibile con quello di un emangioma. Un emangioma mostra un’elevata intensità del segnale su immagini T2 ponderate, mentre un fibroma è classicamente ipointenso su immagini T2 ponderate nei bambini più grandi e negli adulti. Altre lesioni T2-ipointense da considerare includono trombo, ematoma o lesioni post-traumatiche che includono calcificazione. Nel nostro caso, il modello di miglioramento ha permesso l’esclusione di queste lesioni.

Sebbene i fibromi cardiaci siano rare lesioni solitarie prive di potenziale metastatico, possono causare aritmie potenzialmente letali e persino morte improvvisa. In gran parte dipendente dalla dimensione e dalla posizione del tumore, un paziente può presentare manifestazioni cliniche relative a difetti di conduzione, aritmie ventricolari, insufficienza cardiaca congestizia e compromesso emodinamico (1,3); tuttavia, il tumore può anche essere trovato incidentalmente. La resezione chirurgica sembra essere un metodo sicuro ed efficace per il trattamento (1), con un tasso di recidiva che non è ben descritto in letteratura ma che si ritiene sia raro (2).