Follow-up a lungo termine di bambini con chilotorace congenito

Ai redattori:

Il chilotorace congenito, definito come l’accumulo di liquido linfatico nella cavità pleurica, è un raro disturbo neonatale. Tuttavia, il chilotorace congenito rappresenta la causa più comune di versamento pleurico nei feti e nei neonati . A causa della rarità di questo disturbo, solo alcune serie di casi sono riportate in letteratura e le attuali raccomandazioni terapeutiche si basano solo su segnalazioni di casi individuali o serie di casi . La diagnosi di chilotorace è considerata quando i livelli di trigliceridi del liquido pleurico sono >1,1 mmol·L−1 e la conta totale delle cellule è >1.000 cellule per mL con linfociti > 80%. Senza assunzione di grassi per via orale i chilomicroni, che sono spesso un’indicazione per la diagnosi di chilotorace, sono assenti nel liquido pleurico e la distinzione tra versamento chiloso e non chiloso potrebbe essere difficile . Il follow-up a lungo termine dei bambini con chilotorace congenito, tuttavia, è stato documentato solo in quattro studi e nessuno ha incluso test di funzionalità polmonare. Descriviamo il decorso clinico e l’esito a lungo termine dei neonati con chilotorace congenito, incluso il follow-up dello sviluppo neurologico e il test di funzionalità polmonare.

In questo studio sono stati analizzati retrospettivamente i dati di tutti i bambini che sono stati documentati nel database locale della Divisione di Neonatologia (Dipartimento pediatrico, Università Medica di Graz, Graz, Austria) con la diagnosi di chilotorace congenito tra il 1 gennaio 1995 e il 31 dicembre 2009. Il chilotorace congenito è stato diagnosticato mediante toracentesi e analisi biochimica del liquido aspirato (linfociti >80% del numero totale di cellule o presenza di chilomicroni nei neonati con precedente nutrizione enterale). I neonati che hanno sofferto di chilotorace post-operatorio o iatrogeno sono stati esclusi dall’analisi. Sono stati analizzati dati clinici, radiologici e di laboratorio tra cui sesso, età gestazionale, punteggio Apgar, localizzazione del versamento pleurico, malformazioni associate, anomalie cromosomiche, durata del versamento, durata della ventilazione meccanica, insorgenza di infezioni nosocomiali, trattamento prenatale e postnatale e durata del ricovero.

Da aprile ad agosto 2010 è stata condotta un’indagine prospettica di follow-up che ha incluso un’indagine mediante un questionario strutturato (lo sviluppo del bambino che include i dati del nostro ambulatorio di follow-up neurosviluppo, problemi medici, ricoveri, farmaci e problemi delle vie respiratorie), un successivo esame fisico e test di funzionalità polmonare. Il test di funzionalità polmonare comprendeva spirometria e pletismografia corporea (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Germania) ed è stato eseguito secondo gli standard European Respiratory Society (UMS) e American Thoracic Society (ATS). Lo studio è stato approvato dal Comitato Etico locale (Nr. 21-182 ex 09/10).

Otto bambini con diagnosi di chilotorace congenito sono stati documentati nel database e due hanno dovuto essere esclusi (uno con una causa iatrogena di chilotorace e un altro senza analisi biochimica del liquido pleurico) così, sei bambini sono stati considerati con chilotorace congenito con conseguente incidenza di 4.6:100.000 consegne nella nostra regione. I dati neonatali sono riassunti nella tabella 1. Tre casi sono stati sottoposti a trattamento con octreotide per 27, 29 e 31 giorni, rispettivamente, e uno ha richiesto un intervento chirurgico al giorno 54. Le anomalie associate includevano cardiopatia congenita (difetto del setto atriale, stenosi dell’arteria polmonare) in associazione con sindrome di Noonan e malattia polmonare interstiziale (vasculite polmonare eosinofila). Tutti i neonati soffrivano di ipoalbuminemia, squilibri elettrolitici, disfunzione della coagulazione, linfopenia, anemia e immunodeficienza a causa della perdita cronica di immunoglobuline.

Follow-up a lungo termine ad un’età media (intervallo) di 7 (3,5-12) anni non hanno rivelato recidive di chilotorace. Tutti i bambini, ad eccezione del caso con diagnosi di sindrome di Noonan, hanno raggiunto un’altezza e un peso normali in base alla loro età (tabella 2). Quattro bambini sono stati nuovamente ospedalizzati principalmente a causa di malattie infettive e tre hanno avuto infezioni ricorrenti del tratto respiratorio (tabella 2). Un bambino con diagnosi di asma ha richiesto farmaci regolari con fluticasone propionato. Un bambino ha sviluppato autismo ad alto funzionamento con ritardo dello sviluppo neurologico e ipotonia muscolare, un altro bambino di età compresa tra 7 anni ha avuto un ritardo nello sviluppo del linguaggio perché entrambi i genitori erano sordi, quindi cinque bambini su sei sono stati classificati come sviluppati normalmente.

test di funzionalità Polmonare in cinque figli, ha rivelato leggermente anormali risultati in tre di essi (borderline malattia polmonare restrittiva e un lieve aumento delle resistenze delle vie aeree in caso uno con malattia polmonare interstiziale; lieve curvilinearity del massimo flusso–volume curva altrimenti sani caso due; e lieve ostruzione delle vie aeree con una significativa risposta broncodilatatore nel caso cinque). La spirometria nel caso cinque era normale, ma la spirometria non era possibile nel caso sei. I dettagli sono riportati nella tabella 2.

Riportiamo per la prima volta i risultati dei test di funzionalità polmonare che rivelano solo risultati leggermente anormali che potrebbero essere parzialmente spiegati dalle comorbilità (tabella 2). A causa del complicato decorso neonatale della malattia, compresa la necessità a lungo termine di supporto ventilatorio e ossigeno supplementare, si potrebbe sospettare un danno polmonare. Ma in tutti i casi i risultati dei test di funzionalità polmonare dimostrano complessivamente risultati normali. Questa è una questione importante per la consulenza dei genitori nel reparto neonatale durante le prime settimane di vita quando il chilotorace congenito è associato a molte complicazioni. Le infezioni intercorrenti del tratto respiratorio superiore e inferiore e due casi di polmonite non sembrano aver influenzato i risultati dei test di funzionalità polmonare. I nostri risultati sono in qualche modo limitati dal piccolo numero di casi associati alla rarità del chilotorace congenito. L’esito dello sviluppo neurologico sembra dipendere principalmente da anomalie associate e / o prematurità ed è stato in cinque dei sei casi normale e appropriato per l’età. Ergaz et al. l’oms ha seguito sette casi su 11 a un’età media (intervallo) di 30 (14-96) mesi, diagnosticando cinque di loro come sviluppati normalmente. I restanti due bambini includevano un bambino affetto da linfangiectasi polmonare congenita che richiedeva un supporto ventilatorio tramite tracheostomia e presentava gravi disturbi motori e cognitivi tra cui sordità e sospetta cecità corticale e un altro bambino con diagnosi di sindrome di Klinefelter che frequentava una piccola classe di educazione speciale in una scuola normale. Pertanto, i risultati confermano che l’esito dello sviluppo neurologico dipende principalmente da anomalie associate o da una storia di prematurità estrema.

Da una serie di 32 bambini quasi la metà di loro è stata diagnosticata come asma ad un follow-up mediano di 7 anni inclusi quattro neonati prematuramente nati (32-34 settimane) con infezioni ricorrenti del tratto respiratorio . Nel follow-up a medio termine, gli autori non hanno osservato alcuna ricorrenza di chilotorace congenito. In uno studio di Mussat et al. tre bambini su 11 avevano anomalie della radiografia del torace al follow-up a lungo termine. Secondo i nostri risultati dei test di funzionalità polmonare le patologie radiografiche non sembrano prevedere residui funzionali di chilotorace congenito. Altri studi hanno anche riportato il recupero completo ad eccezione di quei casi con anomalie associate .

In conclusione, il decorso neonatale complicato predominante della malattia ha portato a un risultato complessivo dello sviluppo neurologico appropriato all’età nella nostra serie di casi, senza gravi menomazioni polmonari dimostrate dai test di funzionalità polmonare.

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